Leginkább a 25 és 55 év közötti nőket támadja ez a ritka betegség

Egy ritka, ám súlyos betegségre igyekeznek felhívni az emberek figyelmét június 29-én, a scleroderma világnapján. Az autoimmun kór a test kötőszöveteit érinti, és jelentős életminőségbeli romlást okoz az érintetteknél. Jelenleg nem gyógyítható, a diagnózis korai felállításával és a tünetek célzott enyhítésével azonban a betegek jelentős javulást érhetnek el.

Minden év június 29-én tartják a scleroderma – vagy más néven szisztémás szklerózis – világnapját, hogy felhívják a figyelmet erre a ritka, krónikus, autoimmun betegségre. A kór jelenleg nem gyógyítható, azonban a diagnózis korai felállításával és a tünetek célzott enyhítésével a betegek életminősége javítható – olvasható a Boehringer Ingelheim sajtóközleményében. Az alábbiakban bővebben is ismertetjük ezt a betegséget.

nő fájlalja az ujjait
A sclerodermás betegek egy része nehezen mozgatja az ujjait, nehezére esik megfogni a tárgyakat. Fotó: Getty Images

Mit kell tudni a sclerodermáról?

A scleroderma szó görög eredetű: a sclero keményet, míg a derma bőrt jelent, így a szóösszetétel szó szerinti jelentése kemény bőr. A kötőszövetek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez, illetve hozzákötik az izmokat a csontokhoz. A scleroderma sokkal több egy szimpla bőrbetegségnél: a test kötőszöveteit támadja meg. A kötőszövet megkeményedése a test bármely területén előfordulhat, így megbetegítheti például a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és a bőrt is.

A betegség a becslések szerint 2,5 millió embert érint világszerte, többnyire az 25 és 55 év közötti nőket. A betegség kiváltó oka ismeretlen, súlyossága pedig attól függ, hogy mely szerveket támadta meg, mennyire súlyosak a tünetek, és hogy a betegség milyen gyorsan halad előre.

Rengeteg bajt okozhat

A scleroderma ritka betegségnek számít, éppen ezért keveset tudunk róla. Ráadásul felismerni is elég nehéz, hiszen a tünetek különféle szerveknél jelentkeznek. A legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.

Az alábbiakban bemutatjuk, hányféle területen jelentkezhet a scleroderma, illetve a jellemző tüneteket is megismerheted.

Változások a bőrön – A sclerodermás betegek 90 százalékánál jelentkezik valamilyen bőrtünet, például a bőr megvastagodása és feszessé válása, amely legtöbbször az ujjakon figyelhető meg. A bőrön gyakran pigmentfoltok vagy pigmenthiányos részek is keletkeznek, de előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is. A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére.

A lábon és a karon előforduló tünetek – A scleroderma befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. A betegek 90 százaléka Raynaud-szindrómában szenved – amely egyébként a betegség egyik korai tünete –, ennek következtében az ujjak elfehérednek, fájnak, és a beteg hidegnek érzi azokat. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Mivel az ujj bőre gyakran feszes és megvastagodik, a beteg nehezen mozgatja az ujjait, nehezére esik megfogni a tárgyakat. A betegek 40 százalékánál jellemző a kisebesedett vagy fekélyes ujjbegy is.

A tüdő érintettsége – Ha a sclerosis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz ott, akkor szisztémás sclerosissal összefüggő intersticiális (kötőszöveti) tüdőbetegségről beszélünk (SSC-ILD). Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely miatt a tüdő merevvé válik, így veszít teljesítményéből. A hegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődményét tüdőfibrózisnak is szokás nevezni. A betegek mintegy 90 százalékának a tüdeje is érintett a betegségben. Erre utalhat enyhe tünet, de akár súlyosabb légszomj is, amely már a mindennapi tevékenységek ellátásban is zavart okozhat. Sajnos ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárása várat magára, a betegség pedig tovább súlyosbodik. A tüdő érintettsége vezető halálok a szisztémás szklerózisos betegek körében. Ezért fontos, hogy ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.

Ízületi- és izomfájdalmak, merevség – A betegek 65 százalékánál ízületi vagy izomproblémák lépnek fel. Mind a nagyízületek – mint a csukló, a térd, a könyök és a csípő –, mind a kisízületek – például az ujjak – érintettek lehetnek, mindez pedig fájdalmassá teheti a mozgást. Mivel a scleroderma befolyásolja a mozgást, így az izmok gyengülnek, ez pedig jelentősen befolyásolhatja a beteg hétköznapi tevékenységeit is. Ezért fontos, ha izomfájdalmat tapasztalunk magunkon vagy családtagjainkon, forduljunk orvosunkhoz, aki segít meghatározni a probléma valódi okát.

Az emésztőszervek – Tíz betegből kilencnél az emésztőrendszer – a száj, a nyelv, illetve a gyomor- és bélrendszer – is érintett a betegségben. A hegesedés, a fibrózis (rostos elfajulás) megvastagítja a bélrendszer falát, és az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez pedig komolyan kihatással van az emésztésre. Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség is jelentkezhet. Ezek a tünetek nagyon kellemetlenek, problémát okozhatnak a társas kapcsolatokban is.

scleroderma

A közleményben kiemelik, hogy betegség jelenleg nem gyógyítható, vannak azonban a tünetek enyhítésére irányuló terápiák, és már egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal. „Nagyon fontos az orvosok továbbképzése a korai diagnózis érdekében, hiszen a tünetek sokoldalúak és összetettek. Minél hamarabb ismerik fel a betegséget, annál hamarabb kaphatják meg a betegek a számukra megfelelő ellátást annak érdekében, hogy a betegség előrehaladása akár jelentős mértékben is lelassuljon, és az érintett minél teljesebb életet élhessen” – mutattak rá a Boehringer Ingelheim szakértői.

A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

Olvassa el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Kettős front
Maximum: +14 °C
Minimum: +3 °C

Délelőtt az ország keleti harmadában még több lehet a felhő, majd ott is gomolyosodik a felhőzet. Másutt gomolyfelhős, napos időre számíthatunk. Elszórtan várhatók záporok, jégdara záporok, elsősorban a Duna-Tisza közén zivatar kialakulása sem kizárt. Az északi szél nagy területen megélénkül, a Bodrogközben és a Bakonyban, valamint záporok, zivatarok környezetében erős széllökések is előfordulhatnak. A legmagasabb nappali hőmérséklet 12 és 16 fok között alakul. Az előrejelzések szerint a szerdai napot kettős fronthatás dominálja majd.

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Hogy érzed most magad fizikailag?

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Milyen most a lelkiállapotod?

Hogy érzed magad?

Legjobban:
Legrosszabbul:
Kezdjük újra