Minden év június 29-én tartják a scleroderma – vagy más néven szisztémás szklerózis – világnapját, hogy felhívják a figyelmet erre a ritka, krónikus, autoimmun betegségre. A kór jelenleg nem gyógyítható, azonban a diagnózis korai felállításával és a tünetek célzott enyhítésével a betegek életminősége javítható – olvasható a Boehringer Ingelheim sajtóközleményében. Az alábbiakban bővebben is ismertetjük ezt a betegséget.
Mit kell tudni a sclerodermáról?
A scleroderma szó görög eredetű: a sclero keményet, míg a derma bőrt jelent, így a szóösszetétel szó szerinti jelentése kemény bőr. A kötőszövetek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez, illetve hozzákötik az izmokat a csontokhoz. A scleroderma sokkal több egy szimpla bőrbetegségnél: a test kötőszöveteit támadja meg. A kötőszövet megkeményedése a test bármely területén előfordulhat, így megbetegítheti például a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és a bőrt is.
Rengeteg bajt okozhat
A scleroderma ritka betegségnek számít, éppen ezért keveset tudunk róla. Ráadásul felismerni is elég nehéz, hiszen a tünetek különféle szerveknél jelentkeznek. A legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.
Az alábbiakban bemutatjuk, hányféle területen jelentkezhet a scleroderma, illetve a jellemző tüneteket is megismerheted.
• Változások a bőrön – A sclerodermás betegek 90 százalékánál jelentkezik valamilyen bőrtünet, például a bőr megvastagodása és feszessé válása, amely legtöbbször az ujjakon figyelhető meg. A bőrön gyakran pigmentfoltok vagy pigmenthiányos részek is keletkeznek, de előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is. A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére.
• A lábon és a karon előforduló tünetek – A scleroderma befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. A betegek 90 százaléka Raynaud-szindrómában szenved – amely egyébként a betegség egyik korai tünete –, ennek következtében az ujjak elfehérednek, fájnak, és a beteg hidegnek érzi azokat. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Mivel az ujj bőre gyakran feszes és megvastagodik, a beteg nehezen mozgatja az ujjait, nehezére esik megfogni a tárgyakat. A betegek 40 százalékánál jellemző a kisebesedett vagy fekélyes ujjbegy is.
• A tüdő érintettsége – Ha a sclerosis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz ott, akkor szisztémás sclerosissal összefüggő intersticiális (kötőszöveti) tüdőbetegségről beszélünk (SSC-ILD). Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely miatt a tüdő merevvé válik, így veszít teljesítményéből. A hegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődményét tüdőfibrózisnak is szokás nevezni. A betegek mintegy 90 százalékának a tüdeje is érintett a betegségben. Erre utalhat enyhe tünet, de akár súlyosabb légszomj is, amely már a mindennapi tevékenységek ellátásban is zavart okozhat. Sajnos ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárása várat magára, a betegség pedig tovább súlyosbodik. A tüdő érintettsége vezető halálok a szisztémás szklerózisos betegek körében. Ezért fontos, hogy ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.
• Ízületi- és izomfájdalmak, merevség – A betegek 65 százalékánál ízületi vagy izomproblémák lépnek fel. Mind a nagyízületek – mint a csukló, a térd, a könyök és a csípő –, mind a kisízületek – például az ujjak – érintettek lehetnek, mindez pedig fájdalmassá teheti a mozgást. Mivel a scleroderma befolyásolja a mozgást, így az izmok gyengülnek, ez pedig jelentősen befolyásolhatja a beteg hétköznapi tevékenységeit is. Ezért fontos, ha izomfájdalmat tapasztalunk magunkon vagy családtagjainkon, forduljunk orvosunkhoz, aki segít meghatározni a probléma valódi okát.
• Az emésztőszervek – Tíz betegből kilencnél az emésztőrendszer – a száj, a nyelv, illetve a gyomor- és bélrendszer – is érintett a betegségben. A hegesedés, a fibrózis (rostos elfajulás) megvastagítja a bélrendszer falát, és az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez pedig komolyan kihatással van az emésztésre. Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség is jelentkezhet. Ezek a tünetek nagyon kellemetlenek, problémát okozhatnak a társas kapcsolatokban is.
A közleményben kiemelik, hogy betegség jelenleg nem gyógyítható, vannak azonban a tünetek enyhítésére irányuló terápiák, és már egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal. „Nagyon fontos az orvosok továbbképzése a korai diagnózis érdekében, hiszen a tünetek sokoldalúak és összetettek. Minél hamarabb ismerik fel a betegséget, annál hamarabb kaphatják meg a betegek a számukra megfelelő ellátást annak érdekében, hogy a betegség előrehaladása akár jelentős mértékben is lelassuljon, és az érintett minél teljesebb életet élhessen” – mutattak rá a Boehringer Ingelheim szakértői.
