Mint azt megírtuk, a hollywoodi sztár tavaly tavasszal vonult vissza a színészkedéstől egészségügyi panaszok miatt. Afáziát diagnosztizáltak nála, amely egy, a betegek kommunikációs képességeiben zavart okozó állapot. Legtöbbször stroke szövődményeként alakul ki, ezzel együtt a lehetséges kiváltó okok köre széles. Mostanra világossá vált, hogy a 67 éves Bruce Willis esetében az afázia a demencia egy különösen súlyos formájának előjele volt – írja a The Conversation oldalán megjelent cikkében Catherine Loveday, a Westminsteri Egyetem neuropszichológus professzora.
A frontotemporális demencia egy gyűjtőfogalom, amely alá olyan betegségek tartoznak, amelyek az agy homlok- és halántéklebenye szövetének fokozatos pusztulásával járnak. Habár összességében viszonylag ritka problémáról van szó, mégis ez a 65 év alatt korosztályban előforduló demencia egyik leggyakoribb oka: a korai esetek mintegy 40 százalékát ez fedi le. Az állapot többnyire lassan, évek alatt alakul ki. A probléma forrása, hogy az agy kritikus fontosságú területein abnormális fehérjefelhalmozódás jön létre, megváltoztatva az érintettek viselkedését, személyiségét, kommunikációját. Eltérően a demencia egyéb formáitól – például az Alzheimer-kórtól –, a betegség jellemzően csak késői, előrehaladott stádiumban van kihatással a betegek memóriájára.
A frontotemporális demencia típusai
Összesen három nagyobb variánst különböztetünk meg a frontotemporális demencián belül: a viselkedési variánst, a nem fluens elsődleges afáziát és a szemantikus elsődleges afáziát. Kezdetben ezek mindegyik eltérően jelentkezik, de mind könnyen összetéveszthetők más állapotokkal. A viselkedési variáns egyik első jele például, hogy megváltozik az érintettek viselkedése, különösen társas közegben. Tapintatlanná válnak, vagy hirtelen hoznak döntéseket, de egyéb helytelen magatartást is tanúsíthatnak, beleértve akár váratlan szexuális közeledést mások felé. Vannak, akiknél kényszeres viselkedési mintázatok jelennek meg, mások teljesen elveszítik az empatikus képességüket.
A felsorolt tünetek a homloklebeny károsodásához köthetők, amely egyaránt fontos szerepet tölt be a viselkedésszabályozásban, indulatkezelésben, érzelemszabályozásban, valamint a beszédalkotásban és mozgásban. Ilyenkor a betegek gyakran nincsenek is tudatában saját viselkedésüknek, illetve nem ismerik fel az abban bekövetkezett változásokat. Környezetük számára éppen ezért is nyíltan beszélniük róla, mert szerettük egyszerűen nem látja, mi a probléma.
A diagnózis felállítása nehéz lehet, mert hasonló tünetek egyéb betegségek esetén is kialakulhatnak, amikor a homloklebeny sérül, legyen szó akár stroke-ról vagy daganatokról. Fontos szerepet tölt be tehát a betegségelőzmények ismerete, kiegészítve agyi képalkotó vizsgálatokkal. Szintén nehezíti az orvosok dolgát, hogy a frontotemporális demencia más pszichiátriai zavarokkal is átfedést mutat, köztük például a depresszióval, skizofréniával és a kényszerbetegséggel (OCD). Így tehát nem ritkán félrediagnosztizálják vagy fel sem ismerik a probléma valódi forrását, különösen a betegség korai szakaszaiban.
Nem ismert, hogy Bruce Willist pontosan melyik variánssal diagnosztizálták, de a családja korábban arról beszélt, hogy a színész tünetei a beszédéhez kapcsolódnak, ami arra utal, hogy vagy nem fluens elsődleges afázia, vagy szemantikus elsődleges afázia áll a háttérben. Ezekben az esetekben a beszédképesség és a beszédértés fokozatosan romlik. Az állapot súlyosbodásával egyre több agysejt pusztul el a homlok- és a halántéklebeny területén, és a kommunikációs zavarokhoz mind súlyosabb mozgási panaszok is társulnak, míg végül az evés és a nyelés is nehezítetté válik.
Pusztító betegség
„A frontotemporális demencia egy pusztító betegség, amely az érintettek életét is megváltoztatja, és amelyre nincs gyógymód, illetve a kezelési lehetőségek köre is szűkös. Egyelőre a fókusz a tünetek enyhítésén és az életminőség javításán van. Ez magában foglalhat segítséget olyan módszerek elsajátításában, amelyekkel az érintettek kezelni tudják érzelmeiket és viselkedésüket, valamint gyógyszeres kezelést például antidepresszánsokkal és antipszichotikumokkal” – fogalmaz Loveday.
