A hematológia a belgyógyászat egyik speciális területe, amely véralvadási zavarokkal, vérszegénységgel, limfómákkal és leukémiákkal foglalkozik. Ehhez a területhez tarozik az alábbi három ritka, ám veszélyes kórkép.
Policitémia vera
A policitémia vera a hematológiai őssejtbetegség egyik típusa. Ekkor a csontvelő túl sok vörösvértestet termel, így a vér sűrűbbé válik, ami jelentősen megnöveli a vérrögképződés esélyét. Az állapot tünetmentes is lehet, ám ha vannak panaszok, akkor jellemzően vérbő bőr és nyálkahártya, szédülés, fejfájás, viszketés, égő fájdalom és zsibbadás jelentkezik, de köszvényes gyulladás is előfordulhat. Gyakran megesik, hogy az állapotot egy más okból végzett vérvizsgálat során fedezik fel, pedig a mielőbbi diagnózis igen fontos lenne. A kezeletlen policitémia vera ugyanis vérrögképződéshez is vezethet, amely életveszélyes állapotot is generálhat. A megfelelő orvosi ellátás azonban enyhíti a betegség tüneteit és megelőzi a szövődményeit, tehát a vérrögöket, a lépmegnagyobbodást, a gyulladásokat, a belekben képződő fekélyeket, illetve a magas fehérvérsejt- és vérlemezkeszámot.
A diagnózishoz vérvizsgálat szükséges, a leleten pedig a megemelkedett hemoglobin- és hematokritszint, illetve a normálisnál több vörösvértest, vérlemezke és fehérvérsejt jelzi a problémát. Ezenkívül nagy szerepe van a perifériás vérből elvégezhető speciális molekularbiológiai vizsgálatnak és a csontvelő-biopsziának, a lép méretének meghatározása céljából pedig a hasi ultrahangnak is. A policitémia vera kezelésére többféle lehetőség létezik: a vörösvértestek számának gyógyszeresen vagy vérlebocsátással történő csökkentésétől egészen a speciális genetikai eltérés célzott gyógyszeres terápiás lehetőségéig, a vérrögképződés megelőzéséig – ismertette Dr. Kárpáti Ágnes, a Trombózis-és Hematológiai Központ onkohematológusa.
Mielofibrózis
A mielofibrózis szintén a hematológiai őssejtbetegség egyik típusa. Kezdetben járhat magasabb fehérvérsejt- és vérlemezekeszámmal, a betegség előrehaladtával azonban ezek száma jelentősen csökken, és vérszegénység is kialakulhat. A „mielo” csontvelőt jelent, a „fibrózis” pedig a hegszövet kialakulását jelzi. A hegszövet a csontvelő belsejében halmozódik fel, és a vérsejtek nem tudnak megfelelően fejlődni. Szövődményeként akut leukémia is felléphet.
A mielofibrózisban szenvedőknél a csontvelő kezdetben túl aktív, majd a hegszövet felhalmozódik. Emiatt a vérsejtek nem megfelelően képződnek, és a csontvelő fokozatosan kevesebb vérsejtet termel. Ahogy az új vérsejtek száma a csontvelőben csökken, a májban és a lépben lévő, magzati korban aktív vérképző szigetek aktiválódnak és megpróbálnak több vérsejtet képezni, ezért a lép és a máj megnagyobbodik.
A mielofibrózis általában lassan alakul ki, és eleinte nem okoz tüneteket. Viszont később is inkább csak általános panaszokat idéz elő: fáradékonyságot, hasi fájdalmat, hőemelkedést vagy lázat, étvágytalanságot. A legtöbben akkor fordulnak orvoshoz, amikor már csontfájdalom, vérzékenység és véraláfutás jelenik meg. A diagnózis során ellenőrzik a vérképet (vvt, fehérvérsejtek, vérlemezkék, hemoglobin), valamint képalkotó vizsgálatokra (hasi UH, CT, MRI) és csontvelő-biopsziára is szükség van. A kezelése személyre szabott, hiszen az állapot súlyosságától függ. Előfordulhat, hogy csupán rendszeres kontrollra van szükség, súlyosabb esetben viszont akár kemoterápia, őssejt-transzplantáció vagy vérátömlesztés is indokolt lehet – magyarázta az onkohematológus.
Esszenciális trombocitémia
Az esszenciális trombocitémia egy olyan hematológiai megbetegedés, amelynek során túl sok vérlemezke képződik, mivel az úgynevezett megakariociták kontrollálatlan osztódásba kezdenek. Ekkor a normális 150-400 G/l vérlemezkeszám helyett 600 G/l vagy afölötti értéket mutat a labor. Kezdetben az állapotot nehéz észrevenni – tünetek híján –, ám fontos a kezelése, mivel ekkor jelentősen megnő nemcsak a trombózis esélye, hanem a vérzéseké is.
A betegséget el kell különíteni más, magas trombocitaszámmal járó állapotoktól, ugyanis azok, akik esszenciális trombocitémiában szenvednek, preventív terápiában is kell, hogy részesüljenek a megváltozott véralvadás miatt. Fontos a vérlemezke-összecsapódást gátló szerek alkalmazása, valamint a trombocitaszámot csökkentő kezelés.
Ritkán, de előfordulhat, hogy leukémia fejlődik ki belőle. Lehetséges tünetek: fejfájás, ideiglenes látásvesztés, végtagok bizsergése, vérzéses panaszok, trombózis.
