Hematológia : Trombocitémia
A vér tulajdonképpen kötőszövet, amelyben sejteket és sejtszerű részecskéket egyaránt találhatunk. A vér felét a plazma teszi ki, amely túlnyomórészt vízből és benne oldott sókból, valamint fehérjékből áll. A második legnagyobb arányú összetevő a vörösvértestek csoportja, amelyek az oxigén és a szén-dioxid szállítását végző hemoglobint tartalmazza. A fehérvérsejtekből minden 600 vörösvértestre 1 darab jut, és általában a szervezet védekezési reakcióiban vesznek részt. A vér sejtes és sejtszerű elemei a csontvelőben képződnek, ahol minden vérsejt egy közös sejttípusból, az őssejtből alakul ki. A csontokat is érintő betegségek ezért vezethetnek a vérképzés zavaraihoz.
Trombocitémia tünetei és kezelése
Mi a trombocitémia?
Trombocitémia esetén a trombociták, azaz a vérlemezkék száma meghaladja a normális szint felső értékét. Maguk a vérlemezkék a csontvelőben termelődnek, egy konkrét csontvelői sejttípus termeli őket, utána kerülnek be a véráramba. Funkciójuk, hogy például befoltozzák az ér sérüléseit, a szövetekbe eljutva segítsék csökkenteni a gyulladást, helyreállítani a sérülés előtti eredeti állapotot. Ha rövidke életidejük lejárt, a vérlemezkék a lépben elpusztulnak. Amennyiben viszont számuk tartósan magas, úgy érelzáródások történhetnek, kialakulhat akár miokardiális infarktus is. Más mechanizmuson keresztül, de vérzékenységet is okozhat az emelkedett vérlemezkeszám. A trombocitémia utóbbiak miatt lehet veszélyes.
Tünetek
A trombocitémia előfordulása
Mivel trombocitémia sok betegséghez kapcsolódhat, gyakoriságáról nincsenek pontos adatok.
A trombocitémia okai
A trombocitémia hátterében többféle probléma állhat. Ilyenek lehetnek gyulladásos betegségek, például a fekélyes vastagbélgyulladás (colitis ulcerosa). Állhat a háttérben reumatoid arthritis vagy hasnyálmirigy-gyulladás is, de akár egy megfázás miatti bronchitis is - igazából bármi, ami a szervezetben gyulladást okoz. Emelkedhet a vérlemezkeszám vérzés miatt is, legyen az akár gyomor- és bélrendszeri vérzés, akár baleset miatti vérveszteség. Ilyenkor a vérlemezkeszám átmenetileg emelkedik csak meg, a gyulladás megszűntével a helyzet rendeződik. Magasabb lesz a vérlemezkeszám akkor is, ha például baleset miatt el kell távolítani a lépet, amely a vérlemezkéket lebontásáért felel.
Ha nem áll fent sem tartós gyulladás, sem vérzés, illetve nem távolítják el a lépet sem, akkor nagy valószínűséggel valódi hematológiai betegség okozza a magas trombocitaszámot. Ez az esszenciális trombocitémia, amelyről nem tudni pontosan, mi okozza, de ismert, hogy hátterében több mutáció áll.
A trombocitémia tünetei
Az esetek jelentős részében a trombocitémia nem okoz panaszt, inkább csak más okból végzett laborvizsgálat, illetve szív- és érrendszeri probléma miatt derül ki. Ennek oka, hogy a nagyobb mennyiségben jelen lévő vérlemezkék érelmeszesedésen kitapadhatnak, és emiatt érelzáródások alakulhatnak ki, létrejöhet trombózis. Igazán nagy baj akkor történhet, ha a vérlemezkék a szívkoszorúéren tapadnak ki, mert ilyenkor miokardiális infarktus léphet fel.
A trombocitémia diagnózisa
Trombocitémiára akkor gondolnak, ha miatta kardiovaszkuláris események (például miokardiális infarktus) történnek, vagy ha rutin vérvételnél magas vérlemezkeszámot találnak.
Ha a trombocitémia valamilyen alapbetegség miatt alakul ki, és pusztán a szervezet gyulladása okozza, akkor a vérlemezkeszám nem annyira magas. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy számuk mikroliterenként 150-400 ezer feletti (ez a hivatalos mértékegység szerint 150-400 Giga/liternek felel meg). Okozhat gyulladás akár 600 Giga/literes értéket is, de annyira komoly gondot még ez sem jelent. Ilyenkor mindig azt a betegséget, illetve gyulladást kell megkeresni, amely a trombocitémia hátterében állhat. Fontos az is, hogy ilyen esetekben a vérlemezkeszámot pár hónap után ismét megnézzék, és meggyőződjenek róla, hogy az aktuális gyulladás megszűntével szintje újra normálissá vált.
Ha a vérlemezkeszám tartósan 800-1500 Giga/liter feletti, csontvelői betegségre kell gyanakodni. Ilyenkor vagy myeloproliferatív betegségek (ilyen a policitémia vera és a krónikus mieloid leukémia) állnak a háttérben, vagy esszenciális trombocitémia. A pontos diagnózis felállításához csontvelőbiopsziára, majd az úgy nyert minta szövettani vizsgálatára van szükség. Az esszenciális trombocitémia diagnózisa a megfelelő mutációk kimutatásával állítható fel.
A trombocitémia kezelése
Mivel a trombocitémia nem szűnik meg addig, amíg a szervezetben gyulladás vagy vérzés áll fenn, fontos, hogy a magas vérlemezkeszámhoz vezető alapbetegségeket megfelelően kezeljék. Ha a gyulladás és a vérzés megszüntethető, a trombocitaszám magától lecsökken. Ha esszenciális trombocitémiáról van szó, akkor a rizikótényezőktől függően a kicsapódást gátló acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek szedésére, illetve olyan terápiára van szükség, amely eleve csökkenti a vérlemezkék számát.
A trombocitémia gyógyulási esélyei
Ha valamilyen gyulladás vagy vérzés áll a trombocitémia hátterében, akkor az alapprobléma kezelése megszünteti a trombocitémiát is. Ha az alapbetegség nem számolható fel, akkor a vérlemezkék kicsapódását gátló gyógyszer szedésére folyamatosan szükség van. Ha mutációk által okozott esszenciális trombocitémiáról van szó, akkor a betegség nem gyógyítható, de gyógyszeresen jól kezelhető.
A trombocitémia megelőzése
A trombocitémia megelőzését segíti, ha a szervezet gyulladásait, vérzéseit lehetőség szerint időben kezelik. Mivel az esszenciális trombocitémia oka nem ismert, a betegség nem előzhető meg, csupán a szövődményeit lehet kiküszöbölni.
A trombocitémia szövődményei
Ha a trombocitaszám 650 Giga/liter feletti, megnő a szív- és érrendszeri szövődmények száma.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Várkonyi Judit hematológusnak, a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológiai Klinika docensének.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+3 °C
Minimum:
-1 °C
Túlnyomóan borult lesz az ég, az északkeleti határvidéken lehet vékonyabb, szakadozott a felhőtakaró. Számottevő csapadék nem lesz. A keleties szél gyenge vagy mérsékelt marad, de estétől Sopronnál a déli irányba forduló szelet már olykor élénk, erős széllökések is kísérhetik. Késő estére többnyire -2 és +3 fok közé hűl le a levegő. Szombaton várható a következő front.
