"Ha reggel nem veszem be a gyógyszert, estére nagy baj lesz..."

Kiss Verus

Dr. Bérczy Judit endokrinológus

Ha az ember túlél egy súlyos autóbalesetet, joggal gondolja, hogy arra az életre letudta a tragédiákat. Aztán kénytelen mégis újratervezni mindent, amikor évekkel később olyan zárójelentést nyomnak a kezébe, amin egy halálos kór diagnózisa szerepel.

12 kiló mínusz, gyengeség, fáradékonyság, sebek a szájban - 13 évvel ezelőtt ezekkel a panaszokkal járt orvostól orvosig Réka (35), ám komolyan sehol nem vették: hol az időjárásra, a sok munkára, esetleg a szezonális vírusokra fogták tüneteit. Szerencséje volt, hogy egy augusztusi napon végül éppen egy kisvárosi kórház folyosóján esett össze - ahova látogatóba ment egy ismerőséhez -, és egy percig sem volt kérdés, hogy ilyen előzmények után két hétre befektetik. Végre egy orvos is akadt, aki gyanút fogott, és megsejtette, egy ritka betegséggel van dolga.

A bőre árulta el

Forrás: http://cushings-and-addisons.wikispaces.com

"Arra tisztán emlékszem, hogy ülök az ágyon az intenzíven, kérdezgetnek és vizsgálják a tenyerem redőit, hogy azok is olyan barnák-e, mint a bőröm. Mert addigra minden jellegzetes tünetem jelentkezett, ami a mellékvesém rendellenes működésére utalt: a fáradékonyság mellett fulladtam, barna foltos lett az arcom és sötétebb lett a bőröm, de ez augusztusban nem olyan feltűnő" - emlékszik vissza a nő, akinél aztán egy színesbőrű orvos állította fel az Addison-kór diagnózisát. "Első körben megjegyezte, hogy milyen barna vagyok, de erre meg én mondtam, hogy ez picit vicces az ő szájából" - meséli nevetve, aki akkor még nem is sejtette, milyen harcok és krízisek várnak rá.

Lassan összeáll a kép

Még a kórházban fekve kért a barátnőjétől egy orvosi lexikont, mert fogalma sem volt, mi történik vele: a betegségről korábban sosem hallott, és nem tudta, mit is jelent tulajdonképpen, hogy szervezetében leállt a mellékvesekéreg-hormon termelődése. A nagyobb baj az volt, hogy a diagnózis és a gyógyszeres kezelés ellenére még két hét múlva is erőtlenül, mások segítségére szorulva, tolókocsiban teltek mindennapjai, amikor viszont közölték, hogy hazamehet. "A kórházban nem kaptam sok információt a betegségemről, csak amikor rákérdeztem, hogy meddig kell szedni a gyógyszert, vágták rá, hogy életem végéig. Ekkor gondoltam, hogy ennek még utána kellene járni."

A betegségről

Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely súlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kezelés nélkül kómához és halálhoz vezethet. Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be betegség tüneteiről, bár először a vérszegénység egy új formájának vélte. A legjellemzőbb tünetek: idült, súlyosbodó fáradtság, izomgyengeség, étvágytalanság, testsúlyvesztés, a bőr és esetenként a nyálkahártyák sötét elszíneződése (fokozott pigmentációja), alacsony vérnyomás (110/70 Hgmm alatt).

A betegség diagnosztizálása során laboratóriumi vizsgálatokat kiemelve a teljeskörű mellékvese hormontükröt, képalkotó eljárásokat és funkcionális vizsgálatokat (ACTH- és CRH-stimulációs teszt) végeznek. A kezelés célja a megfelelő hormonpótlás, mellékvese-szteroidhormonokkal. Az Addison-kóros beteg a kezelés hatására nem gyógyul meg, de megfelelő gondozás mellett közel teljes értékű életet élhet.

Egy ismerősnek köszönhetően nemsokára a közeli, megyei oktatókórházban kapott időpontot az endokrinológián, ahol az illetékes doktornő több tucat ember közül már messziről kiszúrta, hogy ő lesz a bejelentett Addisonos páciens, akit aznapra várt. "Mondta, hogy akkor feküdjek is be az osztályra, mire én jeleztem, hogy hazamennék előtte összepakolni. Annyit válaszolt, hogy ha életben akarok maradni, akkor nem kéne már innen sehova mennem" - idézi fel Réka.

A következő napokban rendesen beállították a gyógyszereit, stabilizálódott az állapota, és minden fontos információt elmondtak neki, ami szó szerint az életben maradásához szükséges. Megértette, hogy hormongyógyszerét minden reggel hat órakor, óramű pontossággal kell bevennie, majd a nap folyamán többször kell még erre ügyelnie, hiszen azokat a szervezete által nem termelt mellékvesekéreg-hormonokat folyamatosan pótolni kell, és különösen figyelnie kell a hányással, hasmenéssel, lázzal járó betegségekre, a stresszes élethelyzetekre. Ez utóbbiak esetén ugyanis dupla vagy tripla gyógyszerrel kell számolnia, és mindent sósan ennie.

"Megismerkedett" az Addisonos krízis fogalmával is, ami egy életveszélyes állapot, súlyos hányással, hasmenéssel, kiszáradással, alacsony vérnyomással és eszméletvesztéssel. Nem sokkal azután élőben is megtapasztalta mit jelent mindez: az első években félévente, évente esett rajta át, aztán egyre ritkábban, ahogy megtanulta felismerni teste jelzéseit. "Ha bebarnulok, az mindig egy előjel" - magyarázza, de mint mondja, ennél ijesztőbb tünetekkel is szembesül, ha beüt a krach. "Olyankor úgy érzem, hogy nagyon gyenge vagyok, és a végén már beszélni sem tudok. Az agyam tudja, mit akarok mondani, de nem tudom kifejezni magam. Majdnem olyan, mintha elveszteném az eszméletem. Ha krízis van, irány a kórház, négy napig kapom az infúziót és jobb lesz. A lényeg, hogy időben bekerüljek." Az orvosai azt tanácsolták, mindig legyen nála a zárójelentése: bárhol is legyen rosszul, a kiérkező mentősök tudják, hogy kell ellátni. "A zárójelentésem akkora, mint egy sátor, helyette inkább csináltam magamnak egy papírt, amin minden rajta van, és a munkahelyemen is fel van írva minden információ, a telefonszámok is."

A ritka kórkép folyamatos szakmai ellenőrzést kíván, ezért félévente kontrollra jár, ha viszont rosszabbak az eredményei, kéthavonta, havonta megy vissza az endokrinológushoz. Állapotáról árulkodik egy ACTH nevű érték (Adrenocorticotrop hormon), ami normális esetben, a reggeli vérvételek alkalmával 1,1- 13,3 pmol/l között mozog, nála ez a krízisek alatt akár 1600 pmol/l-re is felkúszhat.

Alternatív kezeléseket nem mer igénybe venni, azóta, hogy nem egy természetgyógyász tanácsolt neki életveszélyes módszereket: hol azt javasolták, négy napig ne vegye be gyógyszereit, hol pedig olyan tisztítókúrát, amit jelen körülmények között nem bírna elviselni a szervezete. Orvosa egyre kérte még az elején: a gyógyszerét mindig szedje, mert ez a túlélés kulcsa.

Küzdelem vagy halál?

Világnap

Ritka betegségnek nevezzük az életet veszélyeztető, vagy krónikus leépüléssel járó betegségeket, melyek gyakran nagy fájdalmakkal járnak. Jelenleg még mindig nincs gyógymód 6000-8000 féle létező ritka betegségre, melynek 75 százaléka a gyermekeket érinti. Hazánkban megközelítőleg 800 ezer ember szenved valamely ritka kórtól, azonban a körülöttük élő családtagokkal, és a velük foglalkozó szakemberekkel együtt ez több mint 4 millió közvetlenül, vagy közvetetten érintettet jelent. Február 28-án (29-én) tartják a ritka betegségek világnapját, a megemlékezés célja pedig, hogy e betegségekre és a betegek életére gyakorolt hatásokra hívják fel a figyelmet.

Vagyis a gyógyszerhez való hozzájutás jelentené neki a viszonylag élhető mindennapokat. Réka a diagnózist követően azonban egy évig semmilyen tb-támogatást nem kapott a felírt, szájon át alkalmazandó készítményre, ami havi 30 ezer forintjába került, azaz anyagilag óriási terheket rótt rá a betegség. "Volt olyan, hogy külföldről kellett beszereznem a gyógyszert, saját zsebből fizetve. Ehhez például Ausztriába kellett utaznom, hogy ott megrendeljem Németországból. Azt hiszem, szeretném egyszer egy összegben megkapni azt, amit gyógyszerre és orvosokra költöttem az elmúlt években - egy ideig nem lenne problémám" - emlékszik vissza.

Mint mondja, ennél rosszabbul élte meg azt amikor 2004-ben úgy döntöttek, a hormonkészítmény, amit szednie kell, túl drága, ráadásul nincs olyan sok érintett, akinek felírják, így nem érdemes tovább forgalmazni Magyarországon. Ekkor a gyógyszercégeknél és az illetékes hatóságnál is próbált segítséget kérni, akár helyettesítő készítmény formájában, akár úgy, hogy segítenek neki kinyomozni, melyik gyógyszertárban van még elfekvő készlet belőle az országban. "A kérdéseimre rendre azt felelték a vonal túloldalán, hogy erre most nem érnek rá, illetve hogy a problémám nem az ő hatáskörük. Mondtam, hogy akkor este majd kapcsolják be a híradót, mert ez a történet benne lesz. Megoldás kellett azonnal, mert láttam, hogy már csak három szem gyógyszerem van, aztán már csak kettő... És nem volt meg az újabb adag. Ha én egy reggel nem veszem be a gyógyszert, estére nagy baj lesz. Erre kiderült hirtelen, mégiscsak találtak még egy dobozzal valahol. Ebben csak az az elkeserítő, hogy nekem nagy a szám, ki merek állni magamért és pénzem is volt, de az idősebb, rosszabb anyagi helyzetű betegek ugyanezt nem biztos, hogy meg tudják tenni hasonló esetben."

Kitartás és humorérzék

"Humor nélkül nem menne" - vágja rá elsőre arra a kérdésemre, mi is segít neki az életben maradásban, a legriasztóbb Addisonos tünetek ellenére sem, majd hozzáteszi, örök mottója: ami nem öli meg, az megerősíti. A kríziseken túl ugyanis más, szélsőséges panaszokkal, jelenségekkel is állandóan számolnia kell. Egy hónapon belül előfordulhat, hogy ijesztően lefogy, de ennek ellenkezője is teljesen reális, jobbára a szervezetében felgyűlő víz miatt (akár 20 kg többlet is lehet rajta): Réka ilyenkor a klasszikus Michelin-babához szokta magát hasonlítani, és azzal viccelődik, hogy még csak jelmez sem kell ahhoz, hogy hiteles reklámfigura legyen. "Egy ilyen vizesedés alkalmával felhívtam az orvost, mondtam neki, hogy valamit csinálni kellene, mert nem fér bele a fejem a tükörbe" - mondja, megint hangosan nevetve, de bevallja, máskor azért olyan is volt, hogy keményen szembeszállt a szakemberrel, ha csak egy kicsit is azt érezte, nem veszi komolyan.

Viszlát, önsajnálat!

A betegsége ellenére Réka ugyanúgy dolgozik és próbál élni, mint bárki más, és a munkahelyén is tudják, hogy mire kell vele kapcsolatban figyelni, de ügyet sosem csinál belőle: nem kíméli magát, de azt főleg nem hagyja, hogy csak ezért sajnálják vagy szeressék. A barátaiban és a családjában nem csalódott, a kezdetektől számíthat rájuk. "Amikor először voltam kórházban, a barátaim kétóránként jöttek és váltották egymást, hogy tologassanak kint az udvaron. Fürdettek, etettek, kérdezték, mit hozzanak. Ilyen emberek mellett nem éreztem magam egyedül sosem."

Gyakoriság

A betegség bármely életkorban előfordulhat, nőknél és férfiaknál egyaránt. A világon 100 ezer ember között átlagosan egy Addison-kóros beteg található. Magyarországon a különböző adatok alapján a gyakoriság 0,008% és 0,04% között becsülhető. A tünetek általában lassan, fokozatosan alakulnak ki.

Az önsajnálattal még köszönőviszonyban sincs, ugyanis saját bevallása szerint sokat nem emésztette magát a diagnózis óta, ezt a kórt is csak egy feladatnak fogja fel, nem hagyja, hogy kiszúrjon vele. A "miért pont én?" kérdéskörön is ezért lendült túl hamar, habár tényleg nem szolgált rá egy ilyen keresztre: sosem volt káros szenvedélye és mindig szakított időt a sportra is. A tudomány jelenlegi állása szerint mindez kevéssé nyomhatott a latba, hiszen úgy tartják, a mellékvesék károsodását leggyakrabban autoimmun gyulladás okozza. Régen a TBC volt az Addison-kór leggyakoribb oka, de ma már gyermekkori testi-lelki megrázkódtatást is sejtenek mögötte. Rékánál ez utóbbi lehetett a legfőbb kiváltó ok az orvosi vélemények szerint.

Abban biztos, hogy nem fogja elengedni magát, a végsőkig a teljes életre fog törekedni. "Amikor a szakkönyvekben megláttam, milyen egy Addison-beteg, azonnal eldöntöttem, hogy én így sosem akarok kinézni" - emlékszik vissza, és ehhez az elhatározáshoz azóta is tartja magát - már amennyire a betegség engedi. "Hol 45 kg vagyok, hol 60, így több méretű a ruhatáram. Néha óriási a mellem, Dolly Buster hozzám képest kispályás [a kilencvenes évek hatalmas mellű, felnőttfilmes sztárja - K.V.], néha meg olyan vagyok, mint egy tízéves kisiskolás. A városban tavaly azt terjesztették rólam, hogy szilikonom van. Máskor azt kérdezik, hogy hova kell menni, hogy ennyire le lehessen barnulni. Ilyenkor azt válaszolom, hogy inkább nem adom meg azt a címet, Addisonékhoz nem küldenék senkit!" - csak hogy néhány vicces példát említsen azok közül, amik a be nem avatottak köréből záporoznak felé, a legjellegzetesebb Addisonos tüneteknek köszönhetően.

Barnák, de nem a naptól vagy a szoláriumtól



Az élet megy tovább

A fiatal nő párkapcsolatai betegsége ellenére szerencsésen alakultak, minden férfi elfogadó volt mellette. "Nyilván nem úgy kezdtem a bemutatkozást, hogy 'Réka vagyok és Addisonos', de amikor úgy gondoltam, hogy a dolog kezd komolyabbra fordulni, akkor elmeséltem a betegségemet. Ha az illetőt zavarja, hogy nekem minden nap 6 órakor csipog az ébresztőm a gyógyszer miatt, és ez 80 év múlva is így lesz, akkor tudja meg mihamarabb" - magyarázza.

Párja átment ezen a szűrőn, immár jegyben járnak, és gyermeket szeretnének, ami egy ilyen betegség mellett komoly kérdéseket vethet fel. "Az elején, amikor tudatosult bennem, hogy mivel jár egy Addison-kóros élete, az volt az első kérdésem, hogy lehet-e kisbabám. Aztán az orvos azt mondta, hogy míg 41 kiló vagyok és tolószékben ülök, inkább talán én jöjjek rendbe előbb, utána beszélhetünk róla. Nagyon sok orvosnál, szülész-nőgyógyásznál jártam szerte az országban, hogy meghallgassak minden véleményt, de senki nem mondta, hogy ne vágjak bele, csak azt, hogy számtalan dologra kell majd figyelnem. Próbálkoztunk hát, és a második hónapban összejött."

És itt nincs vége a történetnek. Réka veszélyeztetett terhesként otthon fekszik, az 8. héten pedig újabb Addisonos krízisen esett át, olyan hányásrohamokkal, amiktől fel sem tudott kelni napokig, vérnyomását pedig fekve sem tudták megmérni. A 20. héten trombózisgyanúval került kórházba. Azóta felső légúti huruttal küzd, láza van. A babával eddig túlélték, ami orvosai szerint is felér egy kisebb csodával.


Cikkünk megjelenése után kaptuk a hírt: a genetikai vizsgálatok szerint egy egészséges kisfiút hord a szíve alatt.

Értékelje a cikket!

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Influenzatérkép

március 16. - március 22.
Influenzás tünetekkel
orvoshoz fordulók száma:
13 300
  • 0-14 évesek
  • 15-34 évesek
  • 35-59 évesek
  • 60 év felettiek

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+13, +18 °C
Minimum:
-2, +3 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt szinte felhőtlen időben lehet részünk, a napsütésé lesz a főszerep.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag