Egy ritka, de súlyos baj: a von Happel-Lindau szindróma

A von Hippel-Lindau (VHL) szindróma egy ritka öröklődő daganatszindróma. Ez azt jelenti, hogy ugyanabban a betegben többféle szervi daganat alakulhat ki, és a betegség az utódokra átörökíthető.

A kórkép neve Lindau svéd patológushoz és a von Hippel német szemészhez köthető, a szindrómára jellemző betegségkombinációt ők írták le a 20. század elején. A mögötte álló genetikai okokra csak jóval később derült fény. Betegséglexikonunk szócikkéből mindent megtudhat erről a ritka szindrómáról.

Előfordulása

A VHL-szindróma nagyon ritka, 36 ezer emberből mindössze egynél fordul elő. Magyarországon 400-nál több beteggel valószínűleg nem kell számolni, összesen ennyi érintettet nem is ismernek. A kórkép abban a családban, amelyben öröklődik, több embert is érinthet.

A betegeknek általában egy hibás génváltozatuk van, a szindróma átadásának esélye pedig 50 százalékos, előre megjósolni nem lehet, hogy a kórkép a gyerekeknek átadódik-e. Az öröklés valószínűségét a nemek nem befolyásolják, a férfiak és a nők azonos eséllyel lesznek érintettek.

A von Happel-Lindau szindróma esetén ugyanabban a betegben több daganat alakulhat ki

A von Happel-Lindau szindróma esetén ugyanabban a betegben több daganat alakulhat ki


Tünetei

Mivel nagyon ritka betegségről van szó, az orvosoknak mindig a daganatkombinációkból kiindulva kell gondolniuk rá. A VHL-szindrómánál jellemzően több szervben is kialakul daganat. Tipikusan ilyen az agy, a szem ideghártyája, a vese, a hasnyálmirigy, de ezen túl a betegségnek specifikus szimptómája nincs.

Kezelése

Maga a betegség nem gyógyítható, akiben a genetikai vizsgálat igazolja a VHL-szindrómát okozó mutációt, azt élethosszig tartó szűrési programba kell bevonni.

A kezelési lehetőségek, túlélési esélyek mindig attól függnek, milyen típusú daganat alakul ki. Veserák esetében a kilátások nem a legjobbak, e szindrómánál ez a fő halálok.

A VHL-szindróma szerencsére igen ritka betegség, de azért nem árt róla többet tudni. A Betegségek A-Z szócikkében minden lényeges információt megtalál.



Meteogyógyászati teszt

Nézze meg Ön is: Aranyértippek a szakorvostól

További cikkek
Kapcsoldó és aktuális cikkek
Olvassa el aktuális cikkeinket
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
0, +8 °C
Minimum:
-6, -1 °C

Hazánkban kedden délelőtt Zömében erősen felhős lesz az ég, északkeleten havazás, másutt havas eső, eső, néhol átmenetileg ónos eső várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag