A hemofília világnapja

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy egészben hiányzik egy olyan fehérje (ún....

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy egészben hiányzik egy olyanfehérje(ún. véralvadási faktor), mely elengedhetetlenül szükséges ahhoz, hogy a véralvadás folyamata megfelelő módon menjen végbe.

A vérzékenységnek több típusa van, de a két legismertebb: az A-hemofília (VIII. véralvadási faktorhiány) és a B-hemofília (IX. faktorhiány). A hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik és a betegség tünetei is ugyanazok. Az "A" típus ötször gyakoribb, mint a "B". A beteg faktorszintje alapján megkülönböztethető súlyos fokú (1% alatti), mérsékelten súlyos (2-5%) és enyhe fokú (5- 40%) hemofília. A betegek kb. 2/3-a tartozik a súlyos kategóriába.

Hemofília világnapjaHemofília világnapja

A vérzékeny betegek gyakorlatilag mindenütt vérezhetnek, de a leggyakoribbak és legsúlyosabb problémát az ízületi- és izomvérzések jelentik. A belső vérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségnek tekinti az orvostudomány. Megelőző kezelés (ún. profilaxis) hiányában a gyakori bevérzések következtében a betegek ízületei fokozatosan tönkremennek és izmaik elsatnyulnak. Az idősebb hemofíliások szinte kivétel nélkül mozgáskorlátozottakká váltak. Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően a vérzékeny betegek fiatalabb generációi ma már szinte teljes életet élhetnek, dolgozhatnak, utazhatnak, sportolhatnak.

A hemofília ritka betegség: előfordulási gyakorisága 1:10.000, a súlyos fokú hemofíliáé pedig 1:16.000. Magyarországon 2727 vérzékeny beteg él, ebből 803 A-hemofíliás, 198 B-hemofíliás, 1306 von Willebrand-beteg, és 420 egyéb vérzési rendellenességben szenvedő beteg.

További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Tippek

Legyen önnél egy naprakész lista, arról hogy milyen vényköteles és vény nélküli gyógyszereket, milyen hatáserősségben és milyen adagolásban szed.