Mi a hasadt kéz szindróma?
A hasadt kéz szindróma egy genetikailag öröklött kézfejlődési rendellenesség. Főképp a középső ujjat, illetve a kéz középső sugarát érinti: jellemzően az hiányzik vagy fejlődik csökevényesen. A középső ujjsugár mellett a betegség a hüvelyk- és a mutató-, illetve a gyűrűs- és a kisujjat is érintheti. Utóbbiak gyakran össze is vannak nőve. Az összenövés kisebb szabadságot enged az ujjak mozgásának, illetve ha a hüvelykujj is össze van nőve a mellette lévővel, akkor a kéznek nincs szembefogása. Ilyen esetekben az érintett nem tud nagyobb tárgyakat megragadni.
Tünetek
A hasadt kéz szindróma előfordulása
Viszonylag ritka betegség a hasadt kéz szindróma, 90 ezer élve születésre nagyjából egy érintett jut.
A hasadt kéz szindróma okai
A hasadt kéz szindróma öröklött betegség, öröklésmenete autoszomális domináns. A rendellenesség súlyossági foka előre nem kiszámítható.
A hasadt kéz szindróma tünetei
Ha a rendellenesség enyhe, akkor előfordul, hogy csak a középső ujjsugár hiányos vagy csökevényes, a többi ujj szinte teljesen szabályos. A súlyosabb formánál a középső ujjsugár hiánya mellett a maradék négy ujj nagyon eltart két irányba. Ez nehézzé teszi, hogy a beteg a tárgyakat hagyományos módon kezelje. Az elváltozás nem feltétlen ad rossz fogást, de mindenképpen gondot okoz, hogy a hétköznapi használati tárgyakat nem ilyen kézszerkezetre találták ki. Előfordul, hogy a középső ujjsugártól jobbra és balra eső két-két ujj egymáshoz is van nőve, illetve hiányozhatnak is.
Az elváltozás érintheti mindkét kezet és előfordulhat lábon is. Társulhat hozzá szájpadhasadék, hasadt láb, illetve egyéb fejlődési rendellenesség is.
A hasadt kéz szindróma diagnózisa
Mivel a hasadt kéz szindróma elég látványos rendellenesség, az orvosok már a klinikai kép alapján gyakran felismerik. Hasadt kéz szindróma esetén kiemelten fontos a gyermek gondos gyermekgyógyászati, illetve általános ortopédiai vizsgálata, más egyéb, esetlegesen társuló fejlődési rendellenesség igazolása, illetve kizárása céljából.
A hasadt kéz szindróma kezelése
Fontos, hogy a beteget gyermekkortól kézsebész gondozza: így lehet az esetleges műtéti korrekciót megfelelően időzíteni, illetve megtervezni. Műtéti korrekciót leginkább akkor érdemes végezni, ha egyes ujjsugarak össze vannak nőve, vagy ha nagyon széles a kéz közepén lévő hasadék. Előbbi esetben az ujjakat szét kell választani, és ki kell mélyíteni a hüvelykujj és a mutatóujj közötti részt. Utóbbi esetben a hasadékot összébb kell húzni, amivel a cél az, hogy a mutatóujj közelebb lehessen a gyűrűsujjhoz és a kisujjhoz. Megesik, hogy szükség van a mutatóujj áthelyezésére is: a középső ujj kézközépcsontjára lehet áttenni. Ilyenkor az ereket és idegeket átviszik az ujjal együtt. Ha a hüvelykujj is össze van nőve a mellette lévő ujjal, akkor azt is le kell róla választani, hogy a szembefogás biztosítva legyen. A helyzet akkor a legnehezebb, ha egyes ujjak hiányoznak: ebben az esetben a lábujj átültetése jöhet szóba.
Ezek a műtétek jellemzően több óráig tartó beavatkozások. Előfordul, hogy a rendellenességet nem is egy operációval, hanem műtétsorozattal lehet csak korrigálni. A műtét után a kéz néhány hétre rendszerint gipszbe kerül.
Műtétre általában kétéves kor előtt nincs szükség, jellemzően 2 és 4 éves kor között kerül rá sor. Ilyenkor már kellően nagyok az anatómiai struktúrák ahhoz, hogy a sebészek minimális kockázat mellett végezhessék a műtétet. A korai operáció előnye, hogy a gyerek már korai fejlődési fázisban megtanulja használni új kezét, így mire iskolába, közösségbe kerül, már tud vele boldogulni.
A beavatkozást gyerekkorban altatásban végzik, amely mellett az altatóorvosok úgynevezett vezetéses érzéstelenítést is alkalmaznak, ez ugyanis ébredés után is csillapítja a fájdalmat.
A műtét után szükség van gyógytornász segítségére: ők tudnak az érintetteknek olyan célravezető gyakorlatokat tanítani, amelyek javítják a kéz funkcióját, segítik az átszokást.
A hasadt kéz szindróma gyógyulási esélyei
A rendellenesség nem gyógyul magától, megoldást csak a műtét jelent.
A hasadt kéz szindróma megelőzése
Mivel a betegség genetikailag meghatározott, nincs mód a megelőzésére.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Hetthéssy Judit Rékának, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika kézsebészének.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
-2 °C
Túlnyomóan borult lesz az ég, reggel a keleti országrészben lehetnek még vékonyabb felhőtakaróval borított részek, majd délután északnyugat felől kezdhet el szakadozni, átmenetileg csökkenni a felhőzet. Többfelé várható csapadék, délen egyre inkább eső, a reggeli órákban esetleg átmeneti ónos eső is, míg északabbra havazás valószínű. Síkvidéken inkább csak vékony, néhány cm-es olvadozó hótakaró alakulhat ki. A délies szél többnyire gyenge vagy mérsékelt marad, csupán északnyugaton lehetnek kezdetben élénk, erős lökések. Késő estétől egyre nagyobb területen nyugati irányba fordul a szél és helyenként megélénkül. A legmagasabb nappali hőmérséklet -1 és +4 fok között alakul, fagypont alatti csúcsértékekre az Északi-középhegység térségében lehet számítani. Szombaton várható a következő front.
