Veleszületett rendellenességek

Hasadt kéz szindróma tünetei és kezelése

Mi a hasadt kéz szindróma?

A hasadt kéz szindróma egy genetikailag öröklött kézfejlődési rendellenesség. Főképp a középső ujjat, illetve a kéz középső sugarát érinti: jellemzően az hiányzik vagy fejlődik csökevényesen. A középső ujjsugár mellett a betegség a hüvelyk- és a mutató-, illetve a gyűrűs- és a kisujjat is érintheti. Utóbbiak gyakran össze is vannak nőve. Az összenövés kisebb szabadságot enged az ujjak mozgásának, illetve ha a hüvelykujj is össze van nőve a mellette lévővel, akkor a kéznek nincs szembefogása. Ilyen esetekben az érintett nem tud nagyobb tárgyakat megragadni.

Tünetek

A hasadt kéz szindróma előfordulása

Viszonylag ritka betegség a hasadt kéz szindróma, 90 ezer élve születésre nagyjából egy érintett jut.

A hasadt kéz szindróma okai

A hasadt kéz szindróma öröklött betegség, öröklésmenete autoszomális domináns. A rendellenesség súlyossági foka előre nem kiszámítható.

A hasadt kéz szindróma tünetei

Ha a rendellenesség enyhe, akkor előfordul, hogy csak a középső ujjsugár hiányos vagy csökevényes, a többi ujj szinte teljesen szabályos. A súlyosabb formánál a középső ujjsugár hiánya mellett a maradék négy ujj nagyon eltart két irányba. Ez nehézzé teszi, hogy a beteg a tárgyakat hagyományos módon kezelje. Az elváltozás nem feltétlen ad rossz fogást, de mindenképpen gondot okoz, hogy a hétköznapi használati tárgyakat nem ilyen kézszerkezetre találták ki. Előfordul, hogy a középső ujjsugártól jobbra és balra eső két-két ujj egymáshoz is van nőve, illetve hiányozhatnak is.
Az elváltozás érintheti mindkét kezet és előfordulhat lábon is. Társulhat hozzá szájpadhasadék, hasadt láb, illetve egyéb fejlődési rendellenesség is.

A hasadt kéz szindróma diagnózisa

Mivel a hasadt kéz szindróma elég látványos rendellenesség, az orvosok már a klinikai kép alapján gyakran felismerik. Hasadt kéz szindróma esetén kiemelten fontos a gyermek gondos gyermekgyógyászati, illetve általános ortopédiai vizsgálata, más egyéb, esetlegesen társuló fejlődési rendellenesség igazolása, illetve kizárása céljából.
90 ezer gyermekből egyet érint a hasadt kéz szindróma
90 ezer gyermekből egyet érint a hasadt kéz szindróma

A hasadt kéz szindróma kezelése

Fontos, hogy a beteget gyermekkortól kézsebész gondozza: így lehet az esetleges műtéti korrekciót megfelelően időzíteni, illetve megtervezni. Műtéti korrekciót leginkább akkor érdemes végezni, ha egyes ujjsugarak össze vannak nőve, vagy ha nagyon széles a kéz közepén lévő hasadék. Előbbi esetben az ujjakat szét kell választani, és ki kell mélyíteni a hüvelykujj és a mutatóujj közötti részt. Utóbbi esetben a hasadékot összébb kell húzni, amivel a cél az, hogy a mutatóujj közelebb lehessen a gyűrűsujjhoz és a kisujjhoz. Megesik, hogy szükség van a mutatóujj áthelyezésére is: a középső ujj kézközépcsontjára lehet áttenni. Ilyenkor az ereket és idegeket átviszik az ujjal együtt. Ha a hüvelykujj is össze van nőve a mellette lévő ujjal, akkor azt is le kell róla választani, hogy a szembefogás biztosítva legyen. A helyzet akkor a legnehezebb, ha egyes ujjak hiányoznak: ebben az esetben a lábujj átültetése jöhet szóba.
Ezek a műtétek jellemzően több óráig tartó beavatkozások. Előfordul, hogy a rendellenességet nem is egy operációval, hanem műtétsorozattal lehet csak korrigálni. A műtét után a kéz néhány hétre rendszerint gipszbe kerül.
Műtétre általában kétéves kor előtt nincs szükség, jellemzően 2 és 4 éves kor között kerül rá sor. Ilyenkor már kellően nagyok az anatómiai struktúrák ahhoz, hogy a sebészek minimális kockázat mellett végezhessék a műtétet. A korai operáció előnye, hogy a gyerek már korai fejlődési fázisban megtanulja használni új kezét, így mire iskolába, közösségbe kerül, már tud vele boldogulni.
A beavatkozást gyerekkorban altatásban végzik, amely mellett az altatóorvosok úgynevezett vezetéses érzéstelenítést is alkalmaznak, ez ugyanis ébredés után is csillapítja a fájdalmat.
A műtét után szükség van gyógytornász segítségére: ők tudnak az érintetteknek olyan célravezető gyakorlatokat tanítani, amelyek javítják a kéz funkcióját, segítik az átszokást.

A hasadt kéz szindróma gyógyulási esélyei

A rendellenesség nem gyógyul magától, megoldást csak a műtét jelent.

A hasadt kéz szindróma megelőzése

Mivel a betegség genetikailag meghatározott, nincs mód a megelőzésére.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Hetthéssy Judit Rékának, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika kézsebészének.

Olvassa el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Kettős front
Maximum: +14 °C
Minimum: +3 °C

Délelőtt az ország keleti harmadában még több lehet a felhő, majd ott is gomolyosodik a felhőzet. Másutt gomolyfelhős, napos időre számíthatunk. Elszórtan várhatók záporok, jégdara záporok, elsősorban a Duna-Tisza közén zivatar kialakulása sem kizárt. Az északi szél nagy területen megélénkül, a Bodrogközben és a Bakonyban, valamint záporok, zivatarok környezetében erős széllökések is előfordulhatnak. A legmagasabb nappali hőmérséklet 12 és 16 fok között alakul. Az előrejelzések szerint a szerdai napot kettős fronthatás dominálja majd.