Mi a hasadt kéz szindróma?
A hasadt kéz szindróma egy genetikailag öröklött kézfejlődési rendellenesség. Főképp a középső ujjat, illetve a kéz középső sugarát érinti: jellemzően az hiányzik vagy fejlődik csökevényesen. A középső ujjsugár mellett a betegség a hüvelyk- és a mutató-, illetve a gyűrűs- és a kisujjat is érintheti. Utóbbiak gyakran össze is vannak nőve. Az összenövés kisebb szabadságot enged az ujjak mozgásának, illetve ha a hüvelykujj is össze van nőve a mellette lévővel, akkor a kéznek nincs szembefogása. Ilyen esetekben az érintett nem tud nagyobb tárgyakat megragadni.
Tünetek
A hasadt kéz szindróma előfordulása
Viszonylag ritka betegség a hasadt kéz szindróma, 90 ezer élve születésre nagyjából egy érintett jut.
A hasadt kéz szindróma okai
A hasadt kéz szindróma öröklött betegség, öröklésmenete autoszomális domináns. A rendellenesség súlyossági foka előre nem kiszámítható.
A hasadt kéz szindróma tünetei
Ha a rendellenesség enyhe, akkor előfordul, hogy csak a középső ujjsugár hiányos vagy csökevényes, a többi ujj szinte teljesen szabályos. A súlyosabb formánál a középső ujjsugár hiánya mellett a maradék négy ujj nagyon eltart két irányba. Ez nehézzé teszi, hogy a beteg a tárgyakat hagyományos módon kezelje. Az elváltozás nem feltétlen ad rossz fogást, de mindenképpen gondot okoz, hogy a hétköznapi használati tárgyakat nem ilyen kézszerkezetre találták ki. Előfordul, hogy a középső ujjsugártól jobbra és balra eső két-két ujj egymáshoz is van nőve, illetve hiányozhatnak is.
Az elváltozás érintheti mindkét kezet és előfordulhat lábon is. Társulhat hozzá szájpadhasadék, hasadt láb, illetve egyéb fejlődési rendellenesség is.
A hasadt kéz szindróma diagnózisa
Mivel a hasadt kéz szindróma elég látványos rendellenesség, az orvosok már a klinikai kép alapján gyakran felismerik. Hasadt kéz szindróma esetén kiemelten fontos a gyermek gondos gyermekgyógyászati, illetve általános ortopédiai vizsgálata, más egyéb, esetlegesen társuló fejlődési rendellenesség igazolása, illetve kizárása céljából.
A hasadt kéz szindróma kezelése
Fontos, hogy a beteget gyermekkortól kézsebész gondozza: így lehet az esetleges műtéti korrekciót megfelelően időzíteni, illetve megtervezni. Műtéti korrekciót leginkább akkor érdemes végezni, ha egyes ujjsugarak össze vannak nőve, vagy ha nagyon széles a kéz közepén lévő hasadék. Előbbi esetben az ujjakat szét kell választani, és ki kell mélyíteni a hüvelykujj és a mutatóujj közötti részt. Utóbbi esetben a hasadékot összébb kell húzni, amivel a cél az, hogy a mutatóujj közelebb lehessen a gyűrűsujjhoz és a kisujjhoz. Megesik, hogy szükség van a mutatóujj áthelyezésére is: a középső ujj kézközépcsontjára lehet áttenni. Ilyenkor az ereket és idegeket átviszik az ujjal együtt. Ha a hüvelykujj is össze van nőve a mellette lévő ujjal, akkor azt is le kell róla választani, hogy a szembefogás biztosítva legyen. A helyzet akkor a legnehezebb, ha egyes ujjak hiányoznak: ebben az esetben a lábujj átültetése jöhet szóba.
Ezek a műtétek jellemzően több óráig tartó beavatkozások. Előfordul, hogy a rendellenességet nem is egy operációval, hanem műtétsorozattal lehet csak korrigálni. A műtét után a kéz néhány hétre rendszerint gipszbe kerül.
Műtétre általában kétéves kor előtt nincs szükség, jellemzően 2 és 4 éves kor között kerül rá sor. Ilyenkor már kellően nagyok az anatómiai struktúrák ahhoz, hogy a sebészek minimális kockázat mellett végezhessék a műtétet. A korai operáció előnye, hogy a gyerek már korai fejlődési fázisban megtanulja használni új kezét, így mire iskolába, közösségbe kerül, már tud vele boldogulni.
A beavatkozást gyerekkorban altatásban végzik, amely mellett az altatóorvosok úgynevezett vezetéses érzéstelenítést is alkalmaznak, ez ugyanis ébredés után is csillapítja a fájdalmat.
A műtét után szükség van gyógytornász segítségére: ők tudnak az érintetteknek olyan célravezető gyakorlatokat tanítani, amelyek javítják a kéz funkcióját, segítik az átszokást.
A hasadt kéz szindróma gyógyulási esélyei
A rendellenesség nem gyógyul magától, megoldást csak a műtét jelent.
A hasadt kéz szindróma megelőzése
Mivel a betegség genetikailag meghatározott, nincs mód a megelőzésére.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Hetthéssy Judit Rékának, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika kézsebészének.
Anafilaxia: te felismernéd a tüneteit?
Olvassa el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+24 °C
Minimum:
+11 °C
A nap nagy részében közepesen vagy erősen felhős idő várható, az északkeleti országrészben ugyanakkor naposabb lesz az idő. Hazánk délnyugati felén késő délutánig csak kevés helyen fordulhat elő kisebb eső, zápor. Késő délutántól délnyugat felől viszont kiterjedt csapadékzóna érkezik. A délkeleti, keleti szél többfelé megerősödik, amit néhol viharos lökések is kísérhetnek. A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 20 és 26 fok között várható. Késő estére 14 és 20 fok közé hűl le a levegő. A pénteken érkező ciklon előtt melegebb levegő áramlott a Kárpát-medencébe, ami miatt napközben melegfront érezteti hatását.