Hormonbetegségek : Aplasztikus vérszegénység
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Aplasztikus vérszegénység tünetei és kezelése
Mi az aplasztikus vérszegénység?
A csontvelői, vérképzésben szereplő (hematopoietikus) őssejt betegsége, amely a vérben valamennyi alakos elem (vérlemezke, vörösvérsejt, fehérvérsejt) hiányával, elégtelen vérképzéssel és úgynevezett pancytopeniával jár. A betegség súlyos formája kezelés nélkül az élettel összeegyeztethetetlen.
Tünetek
Az aplasztikus vérszegénység előfordulása
Az aplasztikus vérszegénység bármelyik életkorban előfordulhat, gyermek- és felnőttkorban egyaránt. A betegség előfordulási gyakorisága: évente 2-5 új beteg egymillió lakosra számítva.
Az aplasztikus vérszegénység okai
Az aplasztikus vérszegénység lényege a csontvelő elégtelen működése. Az aplasztikus vérszegénység lehet veleszületett vagy szerzett. Kialakulásának oka leggyakrabban (az esetek körülbelül 7 százalékában) ismeretlen. Ezekben az esetekben feltételezhető, hogy autoimmun folyamat eredményezi, amely során a szervezet a csontvelői őssejt ellen ellenanyagokat termel és ez vezet az őssejt pusztulásához.
Aplasztikus vérszegénységet okozhat kemoterápia, sugárkezelés, gyógyszerek (kloramfenikol, fenylbutazon, szulfonamid), mérgek (benzén, rovarirtószerek, oldószerek), vírus- vagy bakteriális fertőzések (fertőző májgyulladás vírusa, Epstein-Barr-vírus, parvovírus, influenzavírus), veleszületett betegségek is.
A veleszületett formák esetében általában a DNS-javító rendszer hibája áll a háttérben. A veleszületett kórképek közül leggyakoribb a Fanconi anemia, dyskeratosis congenita és a Schwachman-Diamond szindróma, ezért ezek lehetőségét a kivizsgálás során ki kell zárni. Társulhat egyéb hematológiai kórképekhez, mint a rohamokban jelentkező éjszakai hemoglobinürítés (paroxizmális nocturnális hemoglobinuria, PNH).
Az aplasztikus vérszegénység tünetei
A legjellemzőbb tünetek a sápadtság, fáradékonyság, fejfájás, bőr- és nyálkahátyavérzések, láz, fertőzések.
Az aplasztikus vérszegénység diagnózisa
A diagnózis felállítása a klinikai tünetek, a vérkép-, a vérkenet és a csontvelővizsgálat eredménye alapján történik. Az aplasztikus anemia gyanúja miatt végzett csontvelővizsgálat során nemcsak a csontvelői vérből készült kenetet értékeljük, de minden esetben kötelező egy kis csonthenger eltávolítása (crista biopsia) is szövettani vizsgálat céljából. Szükséges a kiváltó ok keresése is, hiszen néhány esetben (például gyógyszer, mérgek) az etiológiai tényező kiküszöbölésével a csontvelőműködés helyreállhat.
Súlyos aplasztikus anemiás beteg vérképében a vérlemezkeszám 20 G/l alatt, abszolút neutrophil-szám 0,5 G/l alatt és a retikulocytaszám 1százalék alatt van.
A klinikai kép alapján felmerülhet még a következő kórképek gyanúja: vérképzészavar (myelodysplasia), fehérvérűség (leukemia), Fanconi vérszegénység (Fanconi anemia), éjszakai hemoglobinürítés (paroxismalis nucturnalis hemoglobinuria), amelyeket a vizsgálatok során ki kell zárni.
Az aplasztikus vérszegénység kezelése
Súlyos aplasztikus anemiával a beteget azonnal felnőtt vagy gyermek hematológiai centrumba, transzplantációs központba kell helyezni, ahol a beteg elkülönítése és gyógyítása megoldható. A beteg sorsát alapvetően meghatározza, hogy milyen gyorsan sikerül a diagnózist felállítani és milyen gyorsan kezdjük kezelni. A kezelés célja a beteg teljes gyógyulása, amelyet jelenlegi ismereteink szerint leghatásosabban csontvelőátültetéssel lehet elérni.
Kezelés nélkül a betegség általában 6 hónapon belül halállal végződik fertőzés vagy vérzés miatt. A választandó kezelés leginkább a beteg életkorától és az alkalmas testvérdonor meglététől függ. Mind a csontvelőtranszplantáció, mind a gyógyszeres (immunszuppressziv) kezelés hatásos lehet. Azonban a betegek életminősége és a hosszútávú követés eredményei lényegesen eltérnek a kétféle terápia során.
- A beteget egyágyas kórteremben izolálni kell, mivel az alacsony fehérvérsejtszám, neutropenia miatt fokozottan fogékony a fertőzésekre. Láz esetén azonnal empirikus, kombinált, intravénás antibiotikus kezelést kell kezdeni. Amennyiben a fertőzésre utaló tünetek 48 órán belül nem javulnak, gombaellenes kezelés megkezdése is szükséges.
- Vérkészítményt a beteg csak közvetlen életveszélyben kapjon, mivel minden beadott vérkészítmény rontja a transzplantáció eredményességét. Valamennyi beadott vérkészítményt fehérvérsejt-mentesíteni kell szűrés és besugárzás alkalmazásával. A beteg semmilyen rokonától ne kapjon vérkészítményt!
- 40 évnél fiatalabb betegnél csontvelőátültetést kell kezdeményezni. Amennyiben a betegnek van testvére, azonnal HLA vizsgálatukat kell elindítani. A fehérvérsejtek felszínén jelen levő HLA antigének minél nagyobb egyezése jelenti a csontvelőátültetésre való alkalmasságot. Ez a vizsgálat vérvétel útján történik és mindössze néhány napot vesz igénybe. Fiatal, testvérdonorral rendelkező betegek esetében a csontvelőátültetés az első választandó kezelés, lehetőleg a diagnózis felállítását követő egy hónapon belül. 40-45 éves korig javasolható a testvérdonoros csontvelőátültetés, természetesen a beteg biológiai korát is figyelembe véve.
Gyermekkorban nem rokon donorral történő transzplantáció is szóba jön. A csontvelőátültetésen átesett betegek vérképe már egy hónappal a transzplantáció után jelentős javulást mutat és hosszútávú követésük során - nagy esetszámú amerikai tanulmányok alapján - esélyük egy másodlagos rosszindulatú betegség kialakulására az életük során nem nő meg. A gyermekkori aplasztikus anemiában végzett testvérdonoros transzplantációk 10 éves túlélése 94 százalék. - Ezzel szemben, az immunszuppressziv kezelésben részesülő betegeknél a terápia hatása gyakran csak 4-6 hónap után jelentkezik és mindössze a betegek 45 százaléka reagál az első immunszuppressziv kezelésre. A betegek hosszútávú követése azt mutatta, hogy a későbbiekben 8-25 százalék gyakorisággal betegszenek meg másodlagos rosszindulatú betegségben, leggyakrabban leukémiában. A betegek egy részénél a vérkép javulása átmeneti és később mintegy 30 százalékuknál ismét kialakul az aplasztikus anemia. Az immunszuppressziv kezelés több gyógyszer kombinációjából áll: anti-thymocyta globulin (ATG) + szteroid + cyclosporin. Ezt esetleg növekedési faktorok (G-CSF, GM-CSF, erythropoetin) adásával lehet kiegészíteni. A kezelés megkezdése után 4 hónappal javasolt a csontvelővizsgálatot megismételni, a kezelés hatásosságának felmérése céljából. Az immunszuppressziv kezelés a későbbiekben -hatástalanság vagy az aplasztikus anemia ismételt jelentkezésekor- megismételhető, esetleg más ATG készítménnyel.
A betegek immunrendszere a csontvelőátültetést vagy immunszuppressziv kezelést követően tartósan gyengült, még akkor is, ha a beteg vérképe már kielégítő. Ezért a kezelést követően még hónapokig nem mehetnek közösségbe, tömegközlekedési eszközön nem utazhatnak.
A betegeknek a gyógyulást követően is rendszeres hematológiai ellenőrző vizsgálatokon kell részt venniük. Javasolt továbbá a későbbi életkorokban is legalább évente egyszer részletes belgyógyászati kivizsgálásuk.
Anafilaxia: te felismernéd a tüneteit?
Olvassa el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+24 °C
Minimum:
+11 °C
A nap nagy részében közepesen vagy erősen felhős idő várható, az északkeleti országrészben ugyanakkor naposabb lesz az idő. Hazánk délnyugati felén késő délutánig csak kevés helyen fordulhat elő kisebb eső, zápor. Késő délutántól délnyugat felől viszont kiterjedt csapadékzóna érkezik. A délkeleti, keleti szél többfelé megerősödik, amit néhol viharos lökések is kísérhetnek. A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 20 és 26 fok között várható. Késő estére 14 és 20 fok közé hűl le a levegő. A pénteken érkező ciklon előtt melegebb levegő áramlott a Kárpát-medencébe, ami miatt napközben melegfront érezteti hatását.