Hormonbetegségek

A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.

Hipofízis elégtelenség tünetei és kezelése

Mi a hipofízis elégtelenség?

A hipofízis-elégtelenség, a Simmonds-kór az agyfüggelék-mirigy pusztulásának következményes betegsége. Az agyfüggelék-mirigy (agyalapi mirigy, hipofízis) termeli, illetve szabadítja fel azokat a hormonokat, melyek a testszerte megtalálható perifériás belső elválasztású mirigyek működését szabályozzák. A hipofízis három lebenyből áll. A hormonjai a következők:

Tünetek

  • A növekedést serkentő hormon (szomatotropin, hGH = human growth hormone) az egész test növekedését serkenti.
  • A pajzsmirigyműködést serkentő hormon (TSH = thyroidea stimuláló hormon) a pajzsmirigy tiroxin és trijód-tironin termelését serkenti.
  • A mellékvese-kéreg működését serkentő hormon (ACTH = adrenokortikotróp hormon) a mellékvese-kéreg működésének fenntartásáért felelős.
  • A tejelválasztást serkentő hormon (prolaktin vagy LTH = laktotróp hormon) a tejelválasztásért és a nemi hormonok szabályozásáért felelős hormon.
  • A tüszőérést serkentő hormon (FSH = follikulusokat stimuláló hormon) nőkben a petefészek tüszőinek érését, férfiakban a spermiumok termelődését serkenti.
  • A sárgatest érést serkentő hormon (LH = luteotróp hormon) nőkben az ovulációért, az egészséges sárgatesthormon-termelésért felelős.
  • A pigmentsejteket serkentő hormon (MSH = melanocitákat stimuláló hormon) a bőr pigmenttermelésének aktivitását fokozza.
  • Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) a hipofízis hátsó lebenyében ("neurohipofízis") felszabaduló, de a hipotalamuszban termelődő hormon, melynek szerepe a vese vízvisszatartásának fokozása.
  • Az oxitocin az antidiuretikus hormonhoz hasonló, és azonos helyen termelődik. Legfontosabb feladata a szülés során a méhizom-aktivitás serkentése.
Simmonds-kór esetében valamennyi hormonális működés kiesése bekövetkezhet.

A hipofízis elégtelenség előfordulása

A hipofízis szerzett alulműködése rendszerint a mirigy károsodásának következménye, melyet valamilyen sérülés vagy betegség okoz. Ennek megfelelően bármely életkorban és mindkét nemnél előfordulhat. Az életkor előrehaladtával természetesen nő azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kockázata, melyek agyalapi mirigy alulműködéshez vezethetnek.
Nemzetközi adatok szerint a fejlett országokban 1 000 000 lakosra 45 hipofízis-elégtelenség eset jut. Az új esetek gyakorisága évente 0,5-7,4/100.000 fő.

A hipofízis elégtelenség okai

A hipofízis károsodása leggyakrabban az alábbi betegségekre vezethető vissza:
  • Koponyasérülés, agyalapi törés, vérömleny
  • A hipofízis hormonálisan inaktív daganata ("kromofób adenóma")
  • Hipofízis-daganatok műtéti megoldásának szövődménye
  • Sugárkezelés szövődménye, ha a mirigy a besugárzás vonalába esik
  • Craniopharyngeoma (e.: kraniofaringeóma), a hipofízisnyél daganata
  • Az agyalapi mirigy gyulladása - hipofizítisz, rendszerint nőkben fordul elő, gyakran szülés után
  • Agyhártyagyulladás
  • Csontot elpusztító csontvelő-daganatok, csontvelőbetegségek (myeloma multiplex, Hand-Schüller-Christian betegség
  • Vastárolási betegségek (hemokromatózis)
  • Agydaganat (glioma)
  • Agyalapi tuberculosis
  • Szifiliszes tályog ("gumma")
  • Vérellátási zavarok (pl. trombózis, embólia)
  • A nagyobb vérveszteséggel járó szülés után bekövetkező hipofízis-elégtelenséget Sheehan-szindrómának (e.: síhen) nevezzük, ennek oka keringészavar.
Ahhoz, hogy a tünetek kifejlődjenek, a mirigy legalább kétharmad részének pusztulása szükséges.

A hipofízis elégtelenség diagnózisa

  1. Fizikális vizsgálattal a tünetek közt felsorolt jeleket meglétét veszik sorra.
  2. Laboratóriumi vizsgálat:
  3. Alacsony vércukorszint.
  4. A vérszegénység nem túl súlyos, de mindig jelen van.
  5. Csökkent szérum káliumszint.
  6. Valamennyi hipofízis és perifériás hormon szintjének csökkenése.
  7. Jelentős só- és vízvesztés
  8. A radiológiai vizsgálatok célja az alapbetegség kimutatása.
    A koponya számítógépes rétegvizsgálata (CT = computer tomography) vagy nukleáris mágnesrezonanciás vizsgálata (MRI = magnetic resonance imaging) általában elegendő információt nyújt nemcsak a betegség kimutatásában, hanem a kórok pontos megállapításában is.

A hipofízis elégtelenség tünetei, kórlefolyása

A tüneteket befolyásolja a betegség kialakulásának oka, a károsodás üteme, a beteg életkora és a kieső hormonok fajtája.
  • A növekedési hormon kiesése gyermekekben alacsony növést okoz, de felnőttben is megváltozik a testalkat (a zsírszövet nagyobb része a hason található), és törékenyebbé válnak a csontok, csökken a csontsűrűség.
  • Nemi hormonok hiánya:
  • Férfiakban csökkent libidó vagy akár impotencia is kialakulhat. A betegek rendszerint terméktelenek, a herék mérete kicsi, a szőrzet mennyisége csökken. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.

  • Nőkben a menstruáció gyakorisága csökken, esetleg elmaradhat, a közösülés fájdalmas lehet. A mellek sorvadnak (a bennük levő mirigyállomány mennyisége csökken), meddőség is kialakul.

  • Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bőr vékonyabbá válik.

  • Pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiánya: Fáradékonyság, székrekedés, hidegérzékenység, száraz bőr, testsúlygyarapodás. A gyermekek elmaradnak a növésben.
  • Mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hiánya: gyengeség, fáradékonyság, felálláskor megszédülés, sápadtság. A betegek vércukorszintje rendszerint alacsony. Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Ezt rendszerint valamilyen egyéb betegség (rendszerint fertőzés) válthatja ki.
  • Prolaktin-hiány: A tejelválasztásért felelős hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetűnő (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.
  • Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelődése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képződik, a folyadékbevitel is ennek megfelelően nő, a beteg állandóan szomjas.
Az egyes hormonok kiesése mellett kóroktól függően egyéb tünetek is jelen lehetnek. Gyakori, hogy a hormont nem termelő adenoma nyomja a látóideget, és látótérkiesést okoz.

A hipofízis elégtelenség kezelése

  1. A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsődleges betegség kimutatására. Ha lehetőség van a kórokként jelen levő daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alulműködés.
  2. Hormonpótlás
  3. Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetű, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg működése helyettesíthető hidrokortizonnal.
    Férfiaknál tesztoszteron-származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nőknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
    A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.

  4. A hipofízis elégtelenség hormonpótlással gyógyítható
  5. Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
    Ha a férfi- vagy a nőbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális női ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
    Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségű vizelet elválasztásával jár ("diabetes insipidus"). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
    Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnőtteknél is kedvező hatású a növekedési hormon pótlása.

A hipofízis elégtelenség gyógyulási esélyei

Az alapbetegség prognózisa annak természetétől függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigyműködés rendeződhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethető elhalása, ami nem gyógyítható.
Megfelelően beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékű életet élhet, sőt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehető. Bizonyos körülmények között - lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás - a gyógyszerek dózisának időleges módosítása válhat szükségessé.

A hipofízis elégtelenség megelőzése

A hipofízis pusztulásának egyéni megelőzésére ma még nincs lehetőség. Az orvos részéről fontos a korai felismerés és a mirigyállományt pusztító betegség hatékony kezelése.

A mellékvesekéreg-stimuláló hormon hiánya okozhatja a legsúlyosabb komplikációkat. Súlyos fertőzés, egyéb súlyos betegség (pl. szívinfarktus), műtét esetén a szervezet mellékvesekéreghormon-igénye akár 2-3-szorosára is nőhet. Ilyenkor a beállított hidrokortizon adag biztosan kevés lesz, a betegnek ilyenkor meg kell emelnie a gyógyszer mennyiségét. Célszerű a hiányállapotról szóló igazolványt a személyi igazolvány és a TAJ kártya mellett tartani, hogy ha súlyos hiányállapot kapcsán eszméletvesztés alakulna ki, az ellátó orvos értesüljön erről a betegségről, és mihamarabb megkezdhesse a megfelelő kezelést.

Frontérzékeny? Vírus stresszes?

Gyors segítség a szakértőtől!
Személyre szóló, gyógyszer nélküli gyógymódok az Európai Unió és a Magyar Állam támogatásával!
Headache illustration
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +23, +28 °C
Minimum: +9, +14 °C

Délelőtt a napsütést időnként gomolyfelhők zavarják, csapadék azonban nem lesz. Délután folytatódik a változóan felhős idő, legfeljebb a Dunántúlon fordulhat elő egy-egy kisebb zápor. A szél napközben eros nyugati lesz. Hajnalban 9, 14 fok várható. A hőmérséklet csúcsértéke 23, 28 fok között alakul.

Egészséget befolyásoló hatások: