Hormonbetegségek : Conn-betegség
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Conn-betegség tünetei és kezelése
Mi a Conn-betegség?
Az aldoszteron a mellékvese-kéregben termelődő szteroid hormon, amely a szervezet só- és vízháztartásáért felelős. Termelődésével fokozódik a szervezet nátrium- és vízvisszatartása a vesék kanyarulatos csatornáiban, ugyanakkor nő a kálium kiválasztása.
Tünetek
A szervezet magas nátrium- és víztartalma, továbbá a vérsavó alacsony káliumszintje jellegzetes tünetegyütteshez vezet, amelyet Conn-szindrómának nevezünk. Ha ez elsődlegesen, a mellékvese külső rétegének (zona glomerulosa) túlműködése miatt jön létre, az állapotot elsődleges aldoszteron-túltermelésnek, vagy Conn-szindrómának nevezzük. Ha a mellékvese túlműködését az agyfüggelékmirigy (hipofízis) működésének túltengése okozza, a tünetegyüttest másodlagosnak, szekundernek nevezik.
A szindrómát Jerome W. Conn (1907-1981), amerikai endokrinológusról nevezték el, aki 1954-ben írta le a betegséget, miután egyik 34 éves betege már 7 éve szenvedett olyan időszakos - addig ismeretlen eredetű - izomgyengeségben, mely alsó végtagja teljes bénulásához vezetett.
A Conn-betegség előfordulása
A magas vérnyomásban szenvedő betegek kb. 0,5 százalékánál állítható fel a Conn-szindróma kórisméje.
A Conn-szindrómás betegek 80 százaléknak aldoszteront termelő jóindulatú mellékvesekéreg-daganata van, 20 százalékuk betegségének hátterében viszont a hormont termelő sejtek ismeretlen eredetű diffúz megnagyobbodása áll. A betegek kb. 1 százalákában rosszindulatú daganat okozza a kórképet.
A Conn-betegség okai
A Conn-szindrómát az esetek nagy részében a mellékvese-kéreg aldoszteront termelő rétege, az úgynevezett zona glomerulosa jóindulatú daganata okozza. Az aldoszteron termelése szabályozatlanul fokozódik, ami serkenti a vese kanyarulatos csatornáiban a nátrium és a víz visszaszívódását. A vértérfogat és ezzel a vérnyomás emelkedik, a vérsavó nátrium koncentrációja megnő. Egyidejűleg a szervezet, az úgynevezett nátrium-kálium-pumpán keresztül káliumot veszít, mely fokozódó izomgyengeségben, sőt a szív pumpafunkciójának gyengülésében mutatkozik meg. A megnövekedett aldoszetronszint okozta változások Conn-szindróma esetén nem képesek gátolni az aldoszteron további termelődését. A zona glomerulosa sejtjeinek megnagyobbodása felelős a Conn-szindróma 20 százalékért.
A szekunder hiperaldoszteronizmus (aldoszteron-túltermelés) hátterében alapvetően két tényező állhat. Az egyik az aldoszteron termelésének fokozása akár szervi - például a veséhez vezető verőér szűkülete, extrém magas vérnyomás -, akár funkcionális okok miatt. Utóbbira példa a szérum alacsony nátrium koncentrációja vagy a csökkent vértérfogat. Ezeket a kórképeket magas vérnyomás kíséri. A másik lehetséges mechanizmus lényege az aldoszteron csökkent mértékű lebontása - ennek leggyakoribb oka a májzsugor -, amely így relatív aldoszterontúlsúlyhoz vezet.
A Conn-betegség tünetei
- Magas vérnyomás, pontosabban annak diasztolés, azaz "alsó" értéke
- Fejfájás
- Izomgyengeség
- Érzészavarok
- Székrekedés
- Fokozott szomjúságérzés, fokozott vizelet-kiválasztással
A Conn-betegség diagnózisa
A pontos diagnózishoz a következő vizsgálatok elvégzése szükséges:
- Laboratóriumi vizsgálatok:
- Alacsony szérum káliumszint,
- Magas szérum nátriumszint (az esetek felében),
- Fokozott káliumürítés,
- Magas szérum aldoszteronszint,
- Alacsony plazma renin-szint kimutatására. A hormon-vizsgálatok értékelését bizonyos vérnyomáscsökkentő vagy vizelethajtó gyógyszerek szedése zavarhatja, így ezek szedését a vérvétel előtt hetekkel előtte abba kell hagyni, illetve arról az orvost tájékoztatni kell.
- EKG: Az alacsony szérum káliumszint jellegzetes EKG-eltéréseket okozhat.
- A radiológiai eljárások a daganat kimutatását célozzák:
- Mellékvese érfestéses vizsgálata (angiográfia)
- Számítógépes rétegvizsgálat (CT)
- Magmágneses rezonancia vizsgálat (MRI =magnetic resonance imaging)
A Conn-betegség kezelése
A Conn-szindróma gyógyítása sebészi úton történik, lényege a jóindulatú daganat eltávolítása, amelyet minden esetben négyhetes hormonális előkezelésnek kell megelőznie. Műtét után számos esetben kezelést is igénylő magasvérnyomás-betegség maradhat fenn.
A mellékvesekéreg kétoldali megnagyobbodása esetén a magas vérnyomás hosszú távú kezelése, és az aldoszteron hatását ellensúlyozó gyógyszerek adása jelent megoldást. A konyhasó fogyasztását mindenképpen mérsékelni, az elveszített káliumot pedig pótolni kell.
A Conn-betegség gyógyulási esélyei
Az idejében felismert, sebészileg kellő precizitással operált mellékvesekéreg-daganat végleges gyógyulást eredményezhet. Olykor, a sejtek diffúz megnagyobbodása (hiperplázia) esetén szükség lehet a mellékvesék teljes eltávolítására is. Ilyenkor a mellékvese szteroid hormonjait tabletták segítségével pótolják. A másodlagos hiperaldoszteronizmus eseteinek kórjóslatát az alapbetegség szabja meg.
A konzervatív - aldoszteronhatást ellensúlyozó - kezelés kellemetlen mellékhatása a nőies emlőnövekedés és a szexuális késztetés csökkenése.
Amennyiben magasvérnyomás betegséget állapít meg az orvos, és az szokatlanul fiatal életkorban kezdődik vagy nem reagál megfelelően a kezelésre, esetleg a fent említett nátrium- és káliumszint eltérések észlelhetőek, nem szabad megelégedni a vérnyomáscsökkentő tabletták szedésével, törekedni kell a pontos ok belgyógyászati kivizsgálására is.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+5 °C
Minimum:
+0 °C
Jobbára közepesen és erősen felhős időszakokra számíthatunk, elvétve zápor, hózápor nem kizárt. A jellemzően északnyugati irányú szél több helyen megerősödik, sőt a hegyvidéki tájakon viharos széllökések is lehetnek. Késő este -1 és +4 fok közötti értékek várhatók. Orvosmeteo: melegfront miatt lehetsz ma nyugtalan
