Hormonbetegségek : Aplasztikus vérszegénység
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Aplasztikus vérszegénység tünetei és kezelése
Mi az aplasztikus vérszegénység?
A csontvelői, vérképzésben szereplő (hematopoietikus) őssejt betegsége, amely a vérben valamennyi alakos elem (vérlemezke, vörösvérsejt, fehérvérsejt) hiányával, elégtelen vérképzéssel és úgynevezett pancytopeniával jár. A betegség súlyos formája kezelés nélkül az élettel összeegyeztethetetlen.
Tünetek
Az aplasztikus vérszegénység előfordulása
Az aplasztikus vérszegénység bármelyik életkorban előfordulhat, gyermek- és felnőttkorban egyaránt. A betegség előfordulási gyakorisága: évente 2-5 új beteg egymillió lakosra számítva.
Az aplasztikus vérszegénység okai
Az aplasztikus vérszegénység lényege a csontvelő elégtelen működése. Az aplasztikus vérszegénység lehet veleszületett vagy szerzett. Kialakulásának oka leggyakrabban (az esetek körülbelül 7 százalékában) ismeretlen. Ezekben az esetekben feltételezhető, hogy autoimmun folyamat eredményezi, amely során a szervezet a csontvelői őssejt ellen ellenanyagokat termel és ez vezet az őssejt pusztulásához.
Aplasztikus vérszegénységet okozhat kemoterápia, sugárkezelés, gyógyszerek (kloramfenikol, fenylbutazon, szulfonamid), mérgek (benzén, rovarirtószerek, oldószerek), vírus- vagy bakteriális fertőzések (fertőző májgyulladás vírusa, Epstein-Barr-vírus, parvovírus, influenzavírus), veleszületett betegségek is.
A veleszületett formák esetében általában a DNS-javító rendszer hibája áll a háttérben. A veleszületett kórképek közül leggyakoribb a Fanconi anemia, dyskeratosis congenita és a Schwachman-Diamond szindróma, ezért ezek lehetőségét a kivizsgálás során ki kell zárni. Társulhat egyéb hematológiai kórképekhez, mint a rohamokban jelentkező éjszakai hemoglobinürítés (paroxizmális nocturnális hemoglobinuria, PNH).
Az aplasztikus vérszegénység tünetei
A legjellemzőbb tünetek a sápadtság, fáradékonyság, fejfájás, bőr- és nyálkahátyavérzések, láz, fertőzések.
Az aplasztikus vérszegénység diagnózisa
A diagnózis felállítása a klinikai tünetek, a vérkép-, a vérkenet és a csontvelővizsgálat eredménye alapján történik. Az aplasztikus anemia gyanúja miatt végzett csontvelővizsgálat során nemcsak a csontvelői vérből készült kenetet értékeljük, de minden esetben kötelező egy kis csonthenger eltávolítása (crista biopsia) is szövettani vizsgálat céljából. Szükséges a kiváltó ok keresése is, hiszen néhány esetben (például gyógyszer, mérgek) az etiológiai tényező kiküszöbölésével a csontvelőműködés helyreállhat.
Súlyos aplasztikus anemiás beteg vérképében a vérlemezkeszám 20 G/l alatt, abszolút neutrophil-szám 0,5 G/l alatt és a retikulocytaszám 1százalék alatt van.
A klinikai kép alapján felmerülhet még a következő kórképek gyanúja: vérképzészavar (myelodysplasia), fehérvérűség (leukemia), Fanconi vérszegénység (Fanconi anemia), éjszakai hemoglobinürítés (paroxismalis nucturnalis hemoglobinuria), amelyeket a vizsgálatok során ki kell zárni.
Az aplasztikus vérszegénység kezelése
Súlyos aplasztikus anemiával a beteget azonnal felnőtt vagy gyermek hematológiai centrumba, transzplantációs központba kell helyezni, ahol a beteg elkülönítése és gyógyítása megoldható. A beteg sorsát alapvetően meghatározza, hogy milyen gyorsan sikerül a diagnózist felállítani és milyen gyorsan kezdjük kezelni. A kezelés célja a beteg teljes gyógyulása, amelyet jelenlegi ismereteink szerint leghatásosabban csontvelőátültetéssel lehet elérni.
Kezelés nélkül a betegség általában 6 hónapon belül halállal végződik fertőzés vagy vérzés miatt. A választandó kezelés leginkább a beteg életkorától és az alkalmas testvérdonor meglététől függ. Mind a csontvelőtranszplantáció, mind a gyógyszeres (immunszuppressziv) kezelés hatásos lehet. Azonban a betegek életminősége és a hosszútávú követés eredményei lényegesen eltérnek a kétféle terápia során.
- A beteget egyágyas kórteremben izolálni kell, mivel az alacsony fehérvérsejtszám, neutropenia miatt fokozottan fogékony a fertőzésekre. Láz esetén azonnal empirikus, kombinált, intravénás antibiotikus kezelést kell kezdeni. Amennyiben a fertőzésre utaló tünetek 48 órán belül nem javulnak, gombaellenes kezelés megkezdése is szükséges.
- Vérkészítményt a beteg csak közvetlen életveszélyben kapjon, mivel minden beadott vérkészítmény rontja a transzplantáció eredményességét. Valamennyi beadott vérkészítményt fehérvérsejt-mentesíteni kell szűrés és besugárzás alkalmazásával. A beteg semmilyen rokonától ne kapjon vérkészítményt!
- 40 évnél fiatalabb betegnél csontvelőátültetést kell kezdeményezni. Amennyiben a betegnek van testvére, azonnal HLA vizsgálatukat kell elindítani. A fehérvérsejtek felszínén jelen levő HLA antigének minél nagyobb egyezése jelenti a csontvelőátültetésre való alkalmasságot. Ez a vizsgálat vérvétel útján történik és mindössze néhány napot vesz igénybe. Fiatal, testvérdonorral rendelkező betegek esetében a csontvelőátültetés az első választandó kezelés, lehetőleg a diagnózis felállítását követő egy hónapon belül. 40-45 éves korig javasolható a testvérdonoros csontvelőátültetés, természetesen a beteg biológiai korát is figyelembe véve.
Gyermekkorban nem rokon donorral történő transzplantáció is szóba jön. A csontvelőátültetésen átesett betegek vérképe már egy hónappal a transzplantáció után jelentős javulást mutat és hosszútávú követésük során - nagy esetszámú amerikai tanulmányok alapján - esélyük egy másodlagos rosszindulatú betegség kialakulására az életük során nem nő meg. A gyermekkori aplasztikus anemiában végzett testvérdonoros transzplantációk 10 éves túlélése 94 százalék. - Ezzel szemben, az immunszuppressziv kezelésben részesülő betegeknél a terápia hatása gyakran csak 4-6 hónap után jelentkezik és mindössze a betegek 45 százaléka reagál az első immunszuppressziv kezelésre. A betegek hosszútávú követése azt mutatta, hogy a későbbiekben 8-25 százalék gyakorisággal betegszenek meg másodlagos rosszindulatú betegségben, leggyakrabban leukémiában. A betegek egy részénél a vérkép javulása átmeneti és később mintegy 30 százalékuknál ismét kialakul az aplasztikus anemia. Az immunszuppressziv kezelés több gyógyszer kombinációjából áll: anti-thymocyta globulin (ATG) + szteroid + cyclosporin. Ezt esetleg növekedési faktorok (G-CSF, GM-CSF, erythropoetin) adásával lehet kiegészíteni. A kezelés megkezdése után 4 hónappal javasolt a csontvelővizsgálatot megismételni, a kezelés hatásosságának felmérése céljából. Az immunszuppressziv kezelés a későbbiekben -hatástalanság vagy az aplasztikus anemia ismételt jelentkezésekor- megismételhető, esetleg más ATG készítménnyel.
A betegek immunrendszere a csontvelőátültetést vagy immunszuppressziv kezelést követően tartósan gyengült, még akkor is, ha a beteg vérképe már kielégítő. Ezért a kezelést követően még hónapokig nem mehetnek közösségbe, tömegközlekedési eszközön nem utazhatnak.
A betegeknek a gyógyulást követően is rendszeres hematológiai ellenőrző vizsgálatokon kell részt venniük. Javasolt továbbá a későbbi életkorokban is legalább évente egyszer részletes belgyógyászati kivizsgálásuk.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
+0 °C
Túlnyomóan borult lesz az ég, majd délután északnyugaton kezdhet el szakadozni a felhőzet. Többfelé várható csapadék, délen inkább eső, míg északabbra havazás, havas eső, fagyott eső valószínű. Legfeljebb átmenetileg alakulhat ki vékony, olvadozó hóréteg. Főként északnyugaton lehet élénk a délies szél, majd délutánra ott is mérséklődik a légmozgás. A legmagasabb nappali hőmérséklet 0 és +4 fok között alakul. Késő este -2, +3 fok között alakul a hőmérséklet. 5 megyére figyelmeztetést adtak ki
