Hormonbetegségek : Cushing-szindróma
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Cushing-szindróma tünetei és kezelése
Mi Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma az a betegség, amelynek tünetei a mellékvesekéreg túlműködésének következtében alakulnak ki. Alapja a kortizol nevű hormon túltermelődése, ezért az elváltozást hiperkortizolizmusnak is nevezik. A betegség Harvey Williams Cushing (e.: kusing) ohioi idegsebésztől kapta nevét, aki 1932-ben új betegségként írta le a hipofízis bazofil adenómájának (jóindulatú mirigyhám-daganatának) következményeit.
Tünetek
A kortizol a mellékvesekéreg középső zónájában (zona fasciculata) termelődő szteroidhormon, amely főként a cukoranyagcsere szabályozásában vesz részt. A kortizol fokozza a májban a keményítő (glikogén) szőlőcukorrá bontását (gyorsítja a "glikogenolízist"), fokozza a zsírok lebontását és a testtájak közötti eloszlás átrendeződését, fokozza a fehérjék lebontását (katabolikus hatás) és aminosavakból a cukrok termelődését (glukoneogenezis). Erős gyulladáscsökkentő és immunbénító hatással is bír.
A kortizolnak jelentős hatása van a só- és vízháztartásra is: hasonlóan az elsődlegesen só- és vízháztartásért felelős mellékvesekéreg-hormonhoz (aldoszteron), a vese kanyarulatos csatornáiban gyorsítja a nátrium-kálium-hidrogén-pumpa működését, ezáltal a szervezet nátriumot és vizet szív vissza az elválasztott vizeletből, közben káliumot és hidrogéniont ürít. Ennek következtében nő a vértérfogat, a szív és az erek érzékenyebbé válnak adrenalinnal és noradrenalinnal szemben, és emelkedik a vérnyomás. Káliumhiány miatt csökken az izmok ereje, a túlzott hidrogénion kiürítés a vér vegyhatását (pH-értékét) lúgos irányba tolja el.
A Cushing-szindróma előfordulása
A Cushing-szindróma bármely életkorban előfordulhat, de leggyakoribb 20-50 éves kor között. A spontán kialakuló, tehát nem orvosi kezelés eredményeként jelentkező Cushing-szindrómára 1 millió fő között évente 10-15 új esetre számíthatunk
A Cushing-szindróma okai
A hipofízis elülső lebenyében termelődik az adenokortikotrop hormon (ACTH), amely a mellékvesekéreg kortizolszintézisét serkenti. Az ACTH elválasztását a hipotalamusz "kortikotropin hormon" (CRH) irányítja. Ha a vér kortizolszintje csökken, CRH és ACTH választódik el; a magas kortizolszint viszont gátolja ezek termelődését.
Kezelés mellékhatásaként előidézett Cushing-szindróma: hosszú ideig tartó glükokortikoid vagy ACTH kezelés eredményeként alakul ki a kívülről bevitt glukokortikoidok hatására. Ilyenkor a szervezet saját mellékvesekéreg-hormontermelése visszaszorul.
Belső eredetű Cushing-szindróma:
- ACTH okozta típus másodlagos mellékvesekéreg-megnagyobbodással.
- Centrális Cushing-kór: az esetek 80 százalékban a hipofízis elülső lebenyének adenomája okozza, az esetek kis részében a hipotalamusz elsődleges túlműködéséről van szó. Egyes betegeknél a hipofízis elülső lebenyének sejtjei ellen irányuló autoantitesteket lehet kimutatni.
- Ektópiás - eredeti helyétől eltérő - ACTH-termelés: ebben az esetben nem a hipofízis, hanem egy daganat termeli az ACTH-t, leggyakrabban a tüdő kissejtes daganata vagy karcinoid.
ACTH-független típus vagy adrenális Cushing-szindróma:
- Kortizolt termelő mellékvesekéreg-daganat: felnőtteknél az esetek nagy részében jóindulatú, gyerekeknél gyakran rosszindulatú tumor.
- Mellékvesekéreg-túltengés.
A Cushing-szindróma diagnózisa
Fizikális vizsgálat: A beteg megtekintése, vérnyomásának megmérése már önmagában is elég a Cushing-szindróma gyanújához, noha a gyakorlatban kevés túlsúlyos betegnél igazolódik valójában a szindróma.
Laboratóriumi vizsgálatok során az alábbi eltérésékre számíthatunk:
- Magas vércukorszint, csökkent cukortolerancia.
- Magas szérum nátrium-, alacsony szérum káliumszint.
- A vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma emelkedett.
Hormonszintek:
- Magas a vér szérum kortizolszintje, és megszűnik a napszaki ritmus.
- ACTH-függő típusban magas szérum ACTH szint.
- ACTH-független típusban alacsony szérum ACTH-szint.
- Magas androgén hormonszintek.24-órás gyűjtött vizelet kortizoltartalmának mérése magas hormonszintet eredményez.
Stimulációs, szuppressziós tesztek:
- Nagy adagú dexametazon-szuppressziós próba: A beteg két napon át napi 8 mg dexametazont kap szájon keresztül, de nem egy adagban, hanem 6 óránként 2 mg. Normális esetben a dexametazon csökkenti az ACTH-elválasztást és a kortizol-termelést. Ha az ACTH-elválasztás nem csökkent, hipofízis eredetre kell gondolni. Ha az ACTH-elválasztás csökken, de a kortizoltermelés nem, mellékvese-eredet valószínűsíthető.
- Kis adagú dexametazon-szuppressziós próba: A kis dózisú dexamethason teszt a nagy dózisúhoz hasonlóan 2 napig tart, csak kisebb adagokkal. A modern képalkotó vizsgálatok megjelenése előtt ezt a két tesztet egymás után elvégezve alkalmazták a centrális (Cushing kór) és a perifériás Cushing szindróma elkülönítésére. Ma, a CT és az MRI birtokában ritkán használatosak, inkább csak az "overnight" dexamethason tesztet végzik.
- "Overnight" dexametazon-teszt: A beteg szintetikus szteroidhormont - 1 mg dexametazont - kap éjfélkor, majd a reggel 8 órakor vett vérben a szérum kortizol szint csak kis mértékben csökkent.
- CRH-stimulációs teszt: A vizsgálat során a beteg injekció formájában CRH-t kap. Hipofízis mirigydaganat esetén ennek hatására a vér ACTH-tartalma és kortizol-szintje meredeken emelkedik. Ez a "válasz" sohasem látható más szervekben elhelyezkedő ACTH-t termelő mirigydaganatok és mellékvesekéreg eredetű Cushing-szindróma esetén.
Képalkotó eljárások:
- Egyszerű röntgenvizsgálat segítségével a csontritkulás és a bal kamra túlterheltsége látható. A koponyaröntgenen nagyméretű adenóma esetén a töröknyereg (sella turcica) kiszélesedése látható - ez az a csontüreg, ami az agyalapi mirigyet magában foglalja.
- Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatokkal mód van a mellékveséket ellátó artériák kontrasztanyagos festésére. A korszerűbb képalkotó eljárások birtokában ma már ritkán végzik.
- Ultrahangvizsgálat szintén alkalmas a mellékvese szövet-többletének kimutatására, de pontos diagnózis felállítására nem.
- Számítógépes rétegvizsgálat (CT = computer tomographia) vagy mágnesrezonanciás rétegvizsgálat (MRI = magnetic resonance imaging) segítségével valamennyi mirigy jól láthatóvá tehető, és a betegsége nagy pontossággal beazonosítható.
A Cushing-szindróma tünetei, kórlefolyása
A tünetek a szervezet több működésében is megnyilvánulnak.
- Zsíranyagcsere: Szembetűnő tünetnek számít a zsírtartalék újraeloszlása: a zsír "almaszerűen", a hasra, a mellre rakódik le elsődlegesen. Felgyülemlik az arcon, amitől a betegnek úgynevezett "holdvilágarcot" kölcsönöz, illetve bölénypúp-szerűen rakódik le a háton.
- Fehérje-anyagcsere: A fehérje-anyagcsere zavara miatt csontritkulás alakul ki, amely csontfájdalommal jár, a gerincoszlop görbületei fokozódnak, spontán csigolyatörések következhetnek be. A beteg vázizmainak fájdalmáról panaszkodik, az izmok sorvadása miatt.
- Szénhidrát-anyagcsere: A vércukorszint magas, ami fokozott inzulintermelést eredményez, és ez előbb-utóbb az inzulint termelő hasnyálmirigy-sejtek kimerüléséhez vezet, cukorbetegség alakulhat ki.
- Vérképző rendszer: A vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma megemelkedik. A vérnyomás az esetek 85 százalékban magas.
- Bőr: A bőr szárazzá, rugalmatlanná válik, pergamenbőr alakul ki. A has és a törzs bőrén vöröses sorvadásos csíkok, úgynevezett striák láthatók. A sebgyógyulási hajlam rossz, pattanások, furunkulusok, fekélyek jelennek meg.
- Hormonális rendszer: Az androgén hormonok túlzott termelődése miatt nőknél a férfias szőrzet fokozott növekedése, az ádámcsutka és a testarányok férfiassá válása, menstruációs zavarok figyelhetők meg. Gyermekeknél növekedési zavar figyelhető meg.
- Pszichés változások
- Csökkent káliumszint
A betegség lefolyása mindig az alapbetegség függvénye. A betegség kapcsán kialakult életet veszélyeztető állapotok általában a következők:
- Szívelégtelenség, amely magas vérnyomás, koszorúér-elmeszesedés, alacsony káliumszint, kardiomiopátia következménye.
- Szívinfarktus, magas vérnyomás, koszorúér-elmeszesedés hátterében állhat a cukorbetegség kiváltotta érbetegség.
- Agyvérzés, amely magas vérnyomásnak, érelmeszesedésnek és cukorbetegség eredetű érbetegségnek lehet következménye.
- Fertőző betegségek: a kortizol erősen immungátló hatású, ezért a Cushing-szindrómás betegek fokozott veszélynek vannak kitéve, gyakoribb a tuberkulózis, annak szóródása, a gennyes fertőzések és a szepszis.
A Cushing-szindróma kezelése
A kezelés célja a normális hormonális egyensúly helyreállítása. Ez történhet műtéttel, sugárkezeléssel és gyógyszerekkel.
Műtéti megoldás:
A hipofízis mirigydaganata esetén az elsőként választandó kezelés annak műtéti eltávolítása orron vagy a melléküregeken keresztül történő behatolásból. Régebben ilyenkor a terápia mindkét mellékvese eltávolításából állt, ám az esetek 20 százalékban gyorsan és intenzíven növő hipofízis-tumor alakult ki. Az elváltozás neve Nelson-szindróma, jellemzője volt a barnás bőrelszíneződés és az igen magas ACTH-szint. Kétoldali mellékvese-túltengés esetén mindkét oldali mellékvesét el kell távolítani szinte teljes egészében, ám az egyikből valamennyi szövetet mindig bennhagynak. Erre a beavatkozásra csak akkor kerül sor, ha a betegség egyéb kezelésre nem javul megfelelően.
Ha az ok féloldali mellékvese-daganat, célszerű azt sebészileg eltávolítani. Ilyenkor az ellenoldali mellékvesekéreg sorvadt, mert a kortizol túltermelés elnyomja az ACTH-termelést, ennek hatására az egészséges mellékvesekéreg nem képes elegendő hormont termelni. A műtét előtti napokban már meg kell kezdeni a kortizol pótlását és azt mindaddig - akár hónapokig - fenntartani, amíg a sorvadt mellékvesekéreg vissza nem nyeri normális működőképességét. Ennek elősegítésére ACTH-készítmények is rendelkezésre állnak.
Amennyiben a Cushing-szindróma oka a mellékveséken kívüli ACTH- termelő daganat, a daganat kezelése (sebészi úton, besugárzással vagy kemoterápiával) mérsékelheti a tüneteket.
Sugárkezelés:
Amennyiben a hipofízis jóindulatú daganatát nem sikerül eltávolítani sebészi úton, a protonbesugárzás a választandó kezelési mód.
Gyógyszeres kezelés:
A műtéttel nem kezelhető rosszindulatú mellékvesekéreg-daganat és szintén eltávolíthatatlan, mellékveséken kívül elhelyezkedő ACTH-termelő tumor esetén a kortizol termelését gyógyszeres úton gátolják.
Hasznos tudnivalók a Cushing-szindrómáról
A gyermekkorban jelentkező Cushing-szindróma hátterében gyakran rosszindulatú daganatos betegség áll. Ha gyors elhízás, fokozott szőrnövekedés, idő előtti nemi érésre utaló jelek jelentkeznek, fontos a mielőbbi orvosi vizsgálat.
A gyermekkori Cushing-szindróma képét a nemi érés kezdetén utánozhatja a policisztás ovárium szindróma. A két betegség képalkotó eljárásokkal és labordiagnosztikai eljárásokkal jól elkülöníthető egymástól.
Kínos gondok végbéltájékon: mennyit tudunk róluk?
Hotel Caramell Premium Resort****superior nyereményjáték
Olvassa el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+16 °C
Minimum:
+3 °C
A Nyugat-Dunántúlon döntően borult lesz az ég, másutt a kezdeti közepesen vagy erősen felhős időt követően délutántól borul be dél felől. Délelőtt csak a Nyugat- és Észak-Dunántúlon, késő délutántól, estétől dél felől egyre többfelé várható eső, zápor. Délen néhol zivatar is kialakulhat, az Alpokalja magasabb részein pedig havas eső, havazás is lehet. Az északi, északkeleti szelet sokfelé kísérik élénk, helyenként erős lökések. A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 11 és 21 fok között alakul, de a tartósan borongós Nyugat-Dunántúlon 10 fok alatti értékeket is mérhetnek. Késő este 6, 13 fok valószínű. Napközben melegfront érezteti hatását, ami miatt a frontérzékenyek tünetei ismét felerősödhetnek.