Autoimmun betegségek : Behcet-kór
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
Behcet-kór tünetei és kezelése
Mi a Behcet-kór?
A Behcet-kór a kiserek gyulladásával járó szisztémás betegség, amelynek fennállásakor a szervek, szervrendszerek jellegzetes mintázatban betegszenek meg. A kór autoimmun eredetű, pontos kialakulási oka nem ismert. A betegséget 1937-ben írta le először Benediktos Adamantiades görög szemészorvos, majd tőle függetlenül Hulusi Behcet török bőrgyógyász. Innen ered a betegség teljes neve: Adamantiades-Behcet-szindróma.
Tünetek
A Behcet-kór előfordulása
A Behcet-kór a világ minden táján előfordul, de tipikusan az egykori kereskedelmi útvonal, az úgynevezett selyemút mentén gyakori. A Közép- és Távol-Keleten, Észak-Afrikában, valamint a mediterrán országokban halmozottan fordul elő. A leggyakrabban az anatóliai törököket érinti, ott százezer emberből 20-420 főnél fordul elő, ami 20-30-szorosan meghaladja az egyéb endémiás területeken észlelt gyakoriságot, illetve 150-szeresen az egyéb régiókban rögzítettet. A skandináv országokban, az Egyesült Királyságban és az Amerikai Egyesült Államok a betegség nagyon kis számban fordul elő. Behcet-kórt Magyarországon is ritkán diagnosztizálnak, de nem egyértelmű, hogy ez abból adódik-e, hogy a betegség itthon tényleg elvétve fordul elő, vagy pedig abból, hogy fennállását nehéz tisztázni.
Ismert, hogy az endémiás területeken korábban többségében férfiakat érintett ez a betegség, de mára a nemek aránya kiegyenlítődött. Az arab világban ma is inkább férfi, Európában női túlsúly észlelhető. A Behcet-kór a férfiak esetében általában súlyosabb.
A Behcet-kór okai
A Behcet-kór autoimmun eredetű, a leggyakrabban fiatal felnőttkorban jelentkezik, a gyerekkori és az 50 éves kor fölötti kezdet nagyon ritka ennél a betegségnél. Kiváltó okát nem ismerik, de azt tudják, hogy kialakulásában a genetikai hajlam és a különböző környezeti tényezők együttesen játszanak szerepet, kiemelt jelentőségük van a fertőzéseknek is. Ismert, hogy a betegek 60 százaléka hordozza a HLA-B51 génmutációt, de az nem kóroki tényező, csak alapot teremt a betegség kialakulására (vannak HLA-B51-negatív esetek is). Azt, hogy a kór gyakorisága világviszonylatban összességében emelkedik, valószínűleg a különböző népcsoportok vándorlása magyarázza. Hozzánk vélhetően a janicsárok hozták be a betegséget még a török időkben.
A Behcet-kór tünetei
A Behcet-kór leggyakoribb tünete, hogy a szájon és a nemi szerveken sokszor jelentkezik afta, illetve fekély, amely jellemzően mélyebb és hetekig megmarad, nehezen gyógyul. Viszonylag gyakran alakulnak ki fájdalmas, bőr alatti csomók is, amelyek mélyebb gyulladásokat takarnak. A bőrben allergiához hasonló reakciók is létrejöhetnek különböző mechanikai behatásokra (például a bőr megszúrására). Arra is van példa, hogy ízületi gyulladás jelentkezik, vagy a mélyvénák gyulladnak be ismétlődően (ilyenkor úgynevezett tromboflebitis alakul ki). Létrejöhetnek szív- és érrendszeri panaszok is.
Az is előfordul, hogy a szem bizonyos rétegei gyulladnak be (a kórkép egyik első leírója is szemészorvos volt). Ilyenkor nem egyszerű szemgyulladásról van szó, hanem a szaruhártya gennyedést utánzó gyulladásáról, amely olyan, mintha a lencsében tályog jönne létre. Megesik, hogy a középfül és az egyensúlyi rendszer betegszik meg, vagy az agyhártyák környezete, ami idegrendszeri tüneteket okoz. Behcet-kórnál jelentkezhet véres vagy nem véres hasmenés, hányinger, hányás, hasi fájdalom is.
Maga a betegség alapvetően shubokban zajlik, ami azt jelenti, hogy megjelennek a tünetek, majd azok többé-kevésbé javulnak, tünetmentes vagy majdnem tünetmentes átmeneti időszak következik, majd a betegség újra fellángol. Az aktív szakban rendszerint észlelhető láz, fogyás és fáradékonyság is.
A Behcet-kór diagnózisa
A betegség diagnózisának felállítása viszonylag nehéz, az orvosok a visszatérő tünetből, azok együttállásából indulnak ki. Például amikor valakinél gyakran alakul ki afta, hozzá pedig bőr alatti csomók is társulnak, elkezdenek Behcet-kórra gyanakodni az orvosok. Mivel a betegségnek nincs specifikus biokémiai vagy immunrendszeri markere, a diagnózis felállítása a klinikai tüneteken, azok jellegzetes társulásán, valamint az egyéb betegségek kizárásán alapul.
A Behcet-kór kezelése
Mivel a gyulladásos betegség kiváltó okát nem ismerik, a kezelés csak tüneti lehet. Az alkalmazott terápia nagyon hasonít a reumatoid arthritis és az úgynevezett kisérgyulladás terápiájához. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy a kezelés első lépése minden esetben az agresszív gyulladásgátlás, amely jellemzően szteroid gyógyszerekkel történik. A második lépést azok a készítmények jelentik, amelyek gátolják a gyorsan szaporodó, immunológiailag aktív sejtek működését (ezeket szintén alkalmazhatják a reumatoid arthritisnél is). Bevált eszköz a gyulladást átvivő interleukin-2 hírvivő csoport gátlása is, ami a receptorokon keresztül történik (ilyen gyógyszereket alapvetően a transzplantációs immunológiában alkalmaznak).
A Behcet-kór gyógyulási esélyei
A Behcet-kór a türelmes és tartós fellángolásellenes kezelés hatására előbb-utóbb kialszik, öt-tíz év után általában nincs szükség kezelésre. De ez nem általános szabály, megesik, hogy valakinek élete végéig gátlószereket kell szednie.
A Behcet-kór megelőzése
Mivel nem tudják, mi okozza a Behcet-kórt, nincs mód a megelőzésére sem.
A Behcet-kór szövődményei
Ha a Behcet-kórt nem kezelik, az ízületek eltorzulhatnak, de akár látásvesztés is történhet. A bőrtünetek komoly problémát nem okoznak, azok csak kellemetlenek.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János belgyógyász, infektológus, allergológus és klinikai immunológus szakorvosnak.
Anafilaxia: te felismernéd a tüneteit?
Olvassa el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+24 °C
Minimum:
+11 °C
Délnyugat felől megvastagszik a felhőzet, és esőt, záport, zivatart okozó kiterjedt csapadékrendszer érkezik, de az északkeleti megyékben reggelig még nem várható csapadék. A délkeleti, keleti szél többfelé lesz élénk, néhol erős, zivatarok környezetében viharos széllökések is lehetnek. A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet 9 és 14 fok között alakul. A pénteken érkező ciklon előtt melegebb levegő áramlott a Kárpát-medencébe, ami miatt napközben melegfront érezteti hatását.