Autoimmun betegségek : Miaszténia grávisz
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
Miaszténia grávisz tünetei és kezelése
Mi a miaszténia grávisz?
A miaszténia grávisz olyan súlyos izomgyengeséggel, az izmok kóros fáradékonyságával jellemzett betegség, amely autoimmun okok miatt alakul ki. Lényege, hogy az idegek és az izmok közti ingerületátviteli kapcsolat károsodik. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy az ingerület az idegekről nem kerül át az izmokra, vagyis nem képesek utóbbiakat működésbe hozni, így izomgyengeség alakul ki.
Tünetek
A miaszténia grávisz előfordulása
A betegség nőket és férfiakat egyaránt érinthet, de nők körében gyakoribb. Bármely életkorban előfordulhat, de rendszerint 20 és 40 év között jelenik meg. Idősebb korban gyakran nehéz felismerni, hiszen az olykor diszkrét kezdeti tünetek (kettős látás, nyelészavar) az ilyenkor már gyakori kísérőbetegségek következménye is lehet. A miaszténia gráviszt évente százezer emberből körülbelül 0,5-1 betegnél fedezik fel.
A miaszténia grávisz okai
A miaszténia grávisz autoimmun betegség, oka pedig, hogy az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek az ideg-izom kapcsolat helyén megtámadják az izomoldalon lévő receptorokat. Magyarán azok a receptorok sérülnek, amelyek az ingerülettovábbító anyagot észlelik (ezek az úgynevezett acetilkolin receptorok). Nem tudni, hogy magát az autoimmun folyamatot mi indítja be, de megfigyelték, hogy az érintettekben gyakran találnak csecsemőmirigyet (thymus), amelynek normális esetben el kellene sorvadnia. A betegség kialakulásával egyes elméletek szerint ez is összefüggésben állhat - és a miaszténia grávisz megjelenhet csecsemőmirigy-daganatok mellett is. Érdekes továbbá, hogy sok érintett szenved más autoimmun betegségben is.
A miaszténia grávisz tünetei
A betegek általában a szemhéj csüngésével (ptosis) vagy kettős látással jelentkeznek orvosuknál. A tünetek erősségére jellemző a napszaki ingadozás: reggel a panaszok általában gyengébbek, nem annyira kifejezettek, estére általában rosszabbodnak.
A szemhéjak lógása a beteget zavarhatja a látásban is. A kettős látást a szemmozgató izmok gyengesége okozza, de ez a tünet sokszor nagyon bizonytalan: előfordulhat, hogy a kettős látás csak szellemképes látást jelent. Tipikus panasz a szemhéj fáradékonysága is, amelyet az orvosok szintén vizsgálhatnak: megkérik a beteget, hogy egymás után tízszer csukja be és nyissa ki a szemét. Ilyenkor azt tapasztalják, hogy a beteg a fárasztás után már nehezen tudja csak kinyitni a szemét, egyre szűkebb lesz a szemrése.
Gyakori tünet a nyelészavar is, amely szintén nem egyformán jelentkezik a nap folyamán: reggel még jobban megy, estefelé már egyre problémásabb, a beteg könnyen félrenyel. Idős korban gyakran ez és a kettős látás jelzi először a miaszténia gráviszt. Tipikus panasz a beszéd nehezítettsége is.
Nagyon gyakori tünet a karok és a lábak gyengesége. Ha az izmokat használják, akkor kórosan fáradékonyak lesznek, nagyon hamar elfáradnak, a betegek egy idő után nem tudnak felállni. Az orvosok ezt is kihasználják a vizsgálatnál: például megkérik a beteget, hogy guggoljon le tízszer, és megnézik, hogy képes-e rá.
A miaszténia grávisz diagnózisa
Az orvosok a panaszok alapján gondolnak a miaszténia gráviszra: gyanúja akkor merül fel, ha a betegek időszakos gyengeségre panaszkodnak, és kiemelik, hogy a szem és az arc izmait is érinti. Árulkodó jel, ha a probléma az érintett izmok használatával fokozódik, pihenésre pedig szűnik. Végképp a betegségre tereli a gyanút, ha a betegek azt mondják, olyan nyelészavaruk és kettős látásuk van, amely estére súlyosbodik.
Az orvosok a kikérdezés után fárasztani próbálják a beteget, megnézik, mennyire bírja, ha sokszor kell felállnia és leguggolnia, illetve a szemét ki és becsuknia. A fizikális vizsgálaton túl az izmok kóros fáradékonyságát elektromiográfiás (EMG) vizsgálattal is bizonyítják. Ennek során az izmok ismételt ingerlése során a válasz amplitúdója kórosan csökken. Az acetilkolin receptor elleni antitestek kimutatása ugyancsak megerősíti a diagnózist.
Mivel a miaszténia grávisznál az acetilkolin receptorok károsodnak, az acetilkolin szintjét növelő gyógyszerek adásával a tünetek megszűnnek. A diagnózis megerősítéséhez ez a teszt is felhasználható, mellkasi CT- és MRI-vizsgálattal pedig ábrázolható a csecsemőmirigy is.
A miaszténia grávisz kórlefolyása
A miaszténia grávisz lefolyása változó: vannak betegek, akiket gyógyszeres kezeléssel évekig jól egyensúlyban lehet tartani, de vannak olyanok is, akiknél a kórkép nagyon rosszindulatú, és citosztatikus kezelésre is hamar szükség lehet.
A miaszténia grávisz kezelése
A miaszténia grávisz kezelése speciális gyógyszerekkel történik (ezek az acetilkolin-szintet emelik). Ezek azért szükségesek, mert a magasabb acetilkolin-szint lehetővé teszi az ingerületátvitelt, így a tünetek csökkennek. Mellettük szükség lehet szteroidokra is, amelyek az autoimmun folyamatra hatnak. Súlyos esetekben indokolt lehet citosztatikus kezelés is. Utóbbira akkor kerül sor, ha az izomgyengeség nagyon súlyos. Ha a gyógyszerekkel nem érhető el eredmény, vagy miaszténiás krízis áll fenn, akkor plazmaferezisre is szükség lehet, melynek során a kóros ellenanyagokat kivonják a vérből.
Ha az érintettekben kóros csecsemőmirigyet találnak, akkor műtétileg eltávolítják. Ennek hatására nem gyógyul a miaszténia grávisz, de a betegek állapota javul.
A miaszténia grávisz gyógyulási esélyei
A terápiát elhagyni nem lehet, a betegség jelenleg nem gyógyítható.
A miaszténia grávisz megelőzése
Mivel nem tudják, konkrétan mi okozza a miaszténia gráviszt, a betegséget nem lehet megelőzni sem.
A miaszténia grávisz szövődményei
Komoly szövődmény a miaszténiás krízis, amelynél súlyos gyengeség lép föl. Ilyenkor a légzőizmok fáradékonysága miatt akár légzési elégtelenség is kialakulhat. A miaszténiás krízis intenzív ellátást igénylő állapot, amely szerencsére ritkán alakul ki.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Vida Zsuzsanna PhD neurológus főorvosnak.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
+0 °C
Túlnyomóan borult lesz az ég, de északnyugaton szakadozni kezd a felhőzet. Egyre inkább a Dunától keletre várható csapadék, a déli határ közelében inkább eső, míg északabbra havazás, havas eső, fagyott eső valószínű. Legfeljebb átmenetileg alakulhat ki vékony, olvadozó hóréteg. Mérsékelt marad a déli, délkeleti szél. Késő este -2, +3 fok között alakul a hőmérséklet. 5 megyére figyelmeztetést adtak ki
