Autoimmun betegségek : MTCD (kevert kötőszöveti betegség)
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
Mi az MTCD?
A kötőszöveti betegségek között széles az átmenet, attól függően határozzák meg őket, hogy melyik szerv érintett leginkább. Az MTCD (kevert kötőszöveti betegség) nem nagyon különbözik a többi kötőszövetet érintő autoimmun megbetegedéstől, talán csak abban, hogy ez a betegség nem csak a támasztószöveteket, tehát a kötőszöveteket érinti, hanem az izmokat, ízületeket és belső szerveket, sejtek közötti szöveteket is. Tehát a tüdőben a tüdőállományt, a vesében a vesesejteket, a májban a májsejtek közötti kötőszöveti részt, a nyelőcső hasznos izomzata közötti részt, a kiserek támasztóstruktúráját. Egyszóval a szervezet vázát alkotó valamennyi kötőszövet érintett.
Tünetek
Az MTCD előfordulása
Mint minden immunbetegség, az MTCD is főleg nőknél alakul ki: az érintettek háromnegyede közülük kerül ki. A betegség leginkább 20 éves kor körül kezdődik. A kórkép nagyon ritka, 100 ezer emberből évente 4 lehet új érintett. Ez hosszabb távra kivetítve azt jelenti, hogy előfordulása egy ezrelék köröli.
Az MTCD okai
Mivel autoimmun betegségről van szó, pontos kiváltó okot megnevezni nem lehet, pláne nem egyet. A betegséget mindenképpen antitestek vérben való megjelenése kíséri, azt viszont nem lehet tudni, hogy ezek oki tényezők-e, vagy pedig a betegség következményeként, a gyulladás miatti másodlagos problémaként jelentek-e meg.
Az MTCD tünetei
Az MTCD általános tünetei nagyon alattomosak és enyhék, a betegség lassan, apránként lopódzik a szervezetbe. Kezdetben izomfájdalom, hőemelkedés, ízületi merevség jelentkezik, főleg a reggeli órákban. A végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek. Ez a határ viszonylag éles, látványos. Mivel a betegség minden szervben - a szívben és a tüdőben is - érintheti a kötőszöveteket, egyéb tünetek is jelentkezhetnek.
A tüdőben romlik az oxigén-széndioxid-szénmonoxid csere, megnő a tüdő keringési ellenállása, emiatt a szív mögöttes területeinek nagyobb munkát kell végeznie. A vese károsodása miatt magas vérnyomás jöhet létre, károsodhat a vese kiválasztó funkciója. Izomgyulladás, izomfájdalom és izomgyengeség szintén jelentkezhet, főleg a törzs közeli izmok lehetnek érintettek. Olyan általános gyulladásos tünetetek is kialakulhatnak, mint a hőemelkedés.
Az MTCD diagnózisa
A betegség diagnózisát a tünetek, a belső szervi érintettségek és a klinikai vizsgálat, illetve a vérvétel eredménye alapján állítják fel az orvosok. Mindez komplex módon történik, mindent alaposan felmérve.
Az MTCD kezelése, kórlefolyása
Mivel a betegség nagyon lassan alakul ki, lefolyása pedig lassú, nagyon nehéz pont a megfelelő időpontban közbeavatkozni, érzékelni, hol tart a folyamat. Kezelésére tulajdonképpen csak a betegség fellángolásakor van szükség, amúgy nem. Ha kezelés történik, akkor az immunszupresszánsok, illetve kortikoszteroid gyógyszerek adását jelenti, ugyanúgy, mint bármely szisztémás autoimmun betegségnél. A kortikoszteroid adagját mérsékelendő bázisterápiára is szükség van.
Az MTCD gyógyulási esélyei
Az MTCD jelenleg csak féken tartható, nem gyógyítható, bár folynak kutatások utóbbi érdekében is. Sokat várnak például a biológiai terápiáktól, és elméletileg a csontvelő-transzplantáció, illetve (ha idővel azonosítani tudják a betegség mögött álló genetikai struktúrát) akár oltás is kivédheti a betegséget. Azonban ezen kutatások még csak most folynak, kimenetelük nem biztos.
Az MTCD megelőzése
Mivel a betegség pontos kiváltó oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre.
Az MTCD szövődményei
A kevert kötőszöveti betegségnek elsősorban belső szervi szövődményei lehetnek, főképp a magas vérnyomás és a vesebetegség, illetve a légzési elégtelenség és a tüdő mögötti jobb szívfél elégtelensége, illetve infarktus.
A betegséget a laikusok gyakran emlegetik Sharp-szindróma néven, ami helytelen, a tudományos életben már hosszú ideje nem illetik ezzel a névvel a kórképet.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus szakorvosnak.
Fáradtan ébredsz? Töltsd ki alvászavar tesztünket!
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+5 °C
Minimum:
+0 °C
Északnyugat felől beborul az ég, és az éjszaka második felében elszórtan számíthatunk gyenge esőre - az északi hegyekben, illetve a keleti határvidéken néhol kezdetben vegyes lehet a halmazállapot. A nyugati, délnyugati szél nagy területen élénk, helyenként erős lesz. A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet -1 és +4 fok között alakul, amely az ország nagy részén várhatóan már az éjféli órák előtt beáll. Orvosmeteo: melegfront miatt lehetsz ma nyugtalan
