Autoimmun betegségek

Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Mi az MTCD?

A kötőszöveti betegségek között széles az átmenet, attól függően határozzák meg őket, hogy melyik szerv érintett leginkább. Az MTCD (kevert kötőszöveti betegség) nem nagyon különbözik a többi kötőszövetet érintő autoimmun megbetegedéstől, talán csak abban, hogy ez a betegség nem csak a támasztószöveteket, tehát a kötőszöveteket érinti, hanem az izmokat, ízületeket és belső szerveket, sejtek közötti szöveteket is. Tehát a tüdőben a tüdőállományt, a vesében a vesesejteket, a májban a májsejtek közötti kötőszöveti részt, a nyelőcső hasznos izomzata közötti részt, a kiserek támasztóstruktúráját. Egyszóval a szervezet vázát alkotó valamennyi kötőszövet érintett.

Tünetek

Az MTCD előfordulása

Mint minden immunbetegség, az MTCD is főleg nőknél alakul ki: az érintettek háromnegyede közülük kerül ki. A betegség leginkább 20 éves kor körül kezdődik. A kórkép nagyon ritka, 100 ezer emberből évente 4 lehet új érintett. Ez hosszabb távra kivetítve azt jelenti, hogy előfordulása egy ezrelék köröli.

Az MTCD okai

Mivel autoimmun betegségről van szó, pontos kiváltó okot megnevezni nem lehet, pláne nem egyet. A betegséget mindenképpen antitestek vérben való megjelenése kíséri, azt viszont nem lehet tudni, hogy ezek oki tényezők-e, vagy pedig a betegség következményeként, a gyulladás miatti másodlagos problémaként jelentek-e meg.

Az MTCD tünetei

Az MTCD általános tünetei nagyon alattomosak és enyhék, a betegség lassan, apránként lopódzik a szervezetbe. Kezdetben izomfájdalom, hőemelkedés, ízületi merevség jelentkezik, főleg a reggeli órákban. A végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek. Ez a határ viszonylag éles, látványos. Mivel a betegség minden szervben - a szívben és a tüdőben is - érintheti a kötőszöveteket, egyéb tünetek is jelentkezhetnek.
Az MTCD egyik tünete, amikor a végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek
Az MTCD egyik tünete, amikor a végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek
A tüdőben romlik az oxigén-széndioxid-szénmonoxid csere, megnő a tüdő keringési ellenállása, emiatt a szív mögöttes területeinek nagyobb munkát kell végeznie. A vese károsodása miatt magas vérnyomás jöhet létre, károsodhat a vese kiválasztó funkciója. Izomgyulladás, izomfájdalom és izomgyengeség szintén jelentkezhet, főleg a törzs közeli izmok lehetnek érintettek. Olyan általános gyulladásos tünetetek is kialakulhatnak, mint a hőemelkedés.

Az MTCD diagnózisa

A betegség diagnózisát a tünetek, a belső szervi érintettségek és a klinikai vizsgálat, illetve a vérvétel eredménye alapján állítják fel az orvosok. Mindez komplex módon történik, mindent alaposan felmérve.

Az MTCD kezelése, kórlefolyása

Mivel a betegség nagyon lassan alakul ki, lefolyása pedig lassú, nagyon nehéz pont a megfelelő időpontban közbeavatkozni, érzékelni, hol tart a folyamat. Kezelésére tulajdonképpen csak a betegség fellángolásakor van szükség, amúgy nem. Ha kezelés történik, akkor az immunszupresszánsok, illetve kortikoszteroid gyógyszerek adását jelenti, ugyanúgy, mint bármely szisztémás autoimmun betegségnél. A kortikoszteroid adagját mérsékelendő bázisterápiára is szükség van.

Az MTCD gyógyulási esélyei

Az MTCD jelenleg csak féken tartható, nem gyógyítható, bár folynak kutatások utóbbi érdekében is. Sokat várnak például a biológiai terápiáktól, és elméletileg a csontvelő-transzplantáció, illetve (ha idővel azonosítani tudják a betegség mögött álló genetikai struktúrát) akár oltás is kivédheti a betegséget. Azonban ezen kutatások még csak most folynak, kimenetelük nem biztos.

Az MTCD megelőzése

Mivel a betegség pontos kiváltó oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre.

Az MTCD szövődményei

A kevert kötőszöveti betegségnek elsősorban belső szervi szövődményei lehetnek, főképp a magas vérnyomás és a vesebetegség, illetve a légzési elégtelenség és a tüdő mögötti jobb szívfél elégtelensége, illetve infarktus.

A betegséget a laikusok gyakran emlegetik Sharp-szindróma néven, ami helytelen, a tudományos életben már hosszú ideje nem illetik ezzel a névvel a kórképet.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus szakorvosnak.

Olvassa el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +22 °C
Minimum: +8 °C

Estig a gomolyfelhő-képződés mellett még sok napsütésre számíthatunk, azonban az északi tájak fölé vastagabb felhőtömbök is besodródhatnak késő délutántól. Legfeljebb néhány helyen - főleg a Salgótarján-Nagykanizsa vonal mentén - fordulhat elő futó zápor. Az északi, északkeleti szél többfelé lesz élénk. A legmagasabb nappali hőmérséklet 20 és 25 fok között alakul. Időjárási frontok nem okoznak ezen a napon kellemetlenséget.