Autoimmun betegségek

Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Mi az MTCD?

A kötőszöveti betegségek között széles az átmenet, attól függően határozzák meg őket, hogy melyik szerv érintett leginkább. Az MTCD (kevert kötőszöveti betegség) nem nagyon különbözik a többi kötőszövetet érintő autoimmun megbetegedéstől, talán csak abban, hogy ez a betegség nemcsak a támasztószöveteket, tehát a kötőszöveteket érinti, hanem az izmokat, ízületeket és belső szerveket, sejtek közötti szöveteket is. Tehát a tüdőben a tüdőállományt, a vesében a vesesejteket, a májban a májsejtek közötti kötőszöveti részt, a nyelőcső hasznos izomzata közötti részt, a kiserek támasztóstruktúráját. Egyszóval a szervezet vázát alkotó valamennyi kötőszövet érintett.

Tünetek

Az MTCD előfordulása

Mint minden immunbetegség, az MTCD is főleg nőknél alakul ki: az érintettek háromnegyede közülük kerül ki. A betegség leginkább 20 éves kor körül kezdődik. A kórkép nagyon ritka, 100 ezer emberből évente 4 lehet új érintett. Ez hosszabb távra kivetítve azt jelenti, hogy előfordulása egy ezrelék körüli.

Az MTCD okai

Mivel autoimmun betegségről van szó, pontos kiváltó okot megnevezni nem lehet, pláne nem egyet. A betegséget mindenképpen antitestek vérben való megjelenése kíséri, azt viszont nem lehet tudni, hogy ezek oki tényezők-e, vagy pedig a betegség következményeként, a gyulladás miatti másodlagos problémaként jelentek-e meg.
Az MTCD egyik tünete, amikor a végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek. Fotó: Getty Images
Az MTCD egyik tünete, amikor a végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek. Fotó: Getty Images

Az MTCD tünetei

Az MTCD általános tünetei nagyon alattomosak és enyhék, a betegség lassan, apránként lopódzik a szervezetbe. Kezdetben izomfájdalom, hőemelkedés, ízületi merevség jelentkezik, főleg a reggeli órákban. A végtagok, különösen a kézujjak elfehérednek, hidegben elkékülnek. Ez a határ viszonylag éles, látványos. Mivel a betegség minden szervben – a szívben és a tüdőben is – érintheti a kötőszöveteket, egyéb tünetek is jelentkezhetnek.
A tüdőben romlik az oxigén-széndioxid-szénmonoxid csere, megnő a tüdő keringési ellenállása, emiatt a szív mögöttes területeinek nagyobb munkát kell végeznie. A vese károsodása miatt magas vérnyomás jöhet létre, károsodhat a vese kiválasztó funkciója. Izomgyulladás, izomfájdalom és izomgyengeség szintén jelentkezhet, főleg a törzs közeli izmok lehetnek érintettek. Olyan általános gyulladásos tünetetek is kialakulhatnak, mint a hőemelkedés.

Az MTCD diagnózisa

A betegség diagnózisát a tünetek, a belső szervi érintettségek és a klinikai vizsgálat, illetve a vérvétel eredménye alapján állítják fel az orvosok. Mindez komplex módon történik, mindent alaposan felmérve.

Az MTCD kezelése, kórlefolyása

Mivel a betegség nagyon lassan alakul ki, lefolyása pedig lassú, nagyon nehéz pont a megfelelő időpontban közbeavatkozni, érzékelni, hol tart a folyamat. Kezelésére tulajdonképpen csak a betegség fellángolásakor van szükség, amúgy nem. Ha kezelés történik, akkor az immunszuppresszánsok, illetve kortikoszteroid gyógyszerek adását jelenti, ugyanúgy, mint bármely szisztémás autoimmun betegségnél. A kortikoszteroid adagját mérsékelendő bázisterápiára is szükség van.

Az MTCD gyógyulási esélyei

Az MTCD jelenleg csak féken tartható, nem gyógyítható, bár folynak kutatások utóbbi érdekében is. Sokat várnak például a biológiai terápiáktól, és elméletileg a csontvelő-transzplantáció, illetve (ha idővel azonosítani tudják a betegség mögött álló genetikai struktúrát) akár oltás is kivédheti a betegséget. Azonban ezen kutatások még csak most folynak, kimenetelük nem biztos.

Az MTCD megelőzése

Mivel a betegség pontos kiváltó oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre.

Az MTCD szövődményei

A kevert kötőszöveti betegségnek elsősorban belső szervi szövődményei lehetnek, főképp a magas vérnyomás és a vesebetegség, illetve a légzési elégtelenség és a tüdő mögötti jobb szívfél elégtelensége, illetve infarktus.
A betegséget a laikusok gyakran emlegetik Sharp-szindróma néven, ami helytelen, a tudományos életben már hosszú ideje nem illetik ezzel a névvel a kórképet.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár Jánosnak!
***
Dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus szakorvos 1980-ban szerzett orvosi diplomát, 1990-ben pedig akadémiai minősítést kapott. Az orvosegyetemen 16 évig dolgozott betegellátó orvosként, de tanított és a kutató munkában is részt vett. Orvostanhallgatókat, szakorvos-jelölteket még mindig tanít. Jelenleg a Szent László Kórház fertőző osztályán és Bel-Immun Ambulanciáján nyugdíjas főorvos. Elsősorban a fertőző vagy immunológiai ok miatt kialakult belgyógyászati megbetegedésekkel foglalkozik.
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Melegfront
Maximum: +10 °C
Minimum: +5 °C

Többnyire erősen felhős vagy borult idő várható, időszakos vékonyodás, szakadás egyre inkább csak északkeleten fordulhat elő. Reggel, délelőtt átmenetileg kevesebb helyen eshet, majd a déli óráktól a keleti részeket leszámítva ismét egyre többfelé várható időszakos eső. A keleties irányú szelet helyenként élénk, a hegyekben erős lökések kísérhetik, majd északi, északkeleti irányba fordul az áramlás.A legmagasabb nappali hőmérséklet nagyrészt 6 és 12 fok között alakul, de a keleti naposabb részeken ennél néhány fokkal magasabb értéket is mérhetünk. Késő este 3, 9 fok valószínű. Úgynevezett sekély ciklon alakítja a mai időjárásunkat, ami a melegfrontra érzékenyek számára többféle kellemetlen tünetet is okozhat.