Hematológia : Hiperszplénia (fokozott lépműködés)
A vér tulajdonképpen kötőszövet, amelyben sejteket és sejtszerű részecskéket egyaránt találhatunk. A vér felét a plazma teszi ki, amely túlnyomórészt vízből és benne oldott sókból, valamint fehérjékből áll. A második legnagyobb arányú összetevő a vörösvértestek csoportja, amelyek az oxigén és a szén-dioxid szállítását végző hemoglobint tartalmazza. A fehérvérsejtekből minden 600 vörösvértestre 1 darab jut, és általában a szervezet védekezési reakcióiban vesznek részt. A vér sejtes és sejtszerű elemei a csontvelőben képződnek, ahol minden vérsejt egy közös sejttípusból, az őssejtből alakul ki. A csontokat is érintő betegségek ezért vezethetnek a vérképzés zavaraihoz.
Hiperszplénia (fokozott lépműködés) tünetei és kezelése
Mi a hiperszplénia?
A hiperszplénia lépmegnagyobbodást követően, illetve következtében alakul ki. Hátterét az adja, hogy a megnagyobbodás miatt a szerv normális funkciója (a kóros és elöregedett sejtelemek kiszűrése) fokozódik, kóros mértékűvé válik. Emiatt csökken a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, aminek korrigálása, illetve pótlása érdekében a csontvelőben fokozódik ezen sejtvonalak működése, aktivitása.
Tünetek
A hiperszplénia előfordulása
Rengeteg ok állhat a fokozott lépműködés hátterében, így gyakoriságáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok. A panasz bármely életkorban előfordulhat, gyermekkorban veleszületett betegségek is okozhatják. Előfordulásában nincs különbség a nemek között.
A hiperszplénia okai
A hiperszpléniát a lép megnagyobbodása (splenomegalia), illetve a következtében létrejövő problémák okozzák. Lépmegnagyobbodást nagyon sok betegség kiválthat: egyebek mellett állhat a hátterében anyagcsere-betegség, fertőzés, jó vagy rosszindulatú daganat (limfóma vagy leukémia), daganatáttét, májprobléma, hemangióma vagy különböző keringési, éreredetű okok. Az anyagcsere-betegségek közül említeni kell a Gaucher-kórt, de ki lehet emelni a mukopoliszacharidózisokat és az amiloidózisokat is. A fertőzések közül azok jönnek szóba, amelyek a lépet érinthetik. Ilyen a tífusz, a leptospirózis és egyes trópusi betegségek, például a leishmaniasis. Ezek Magyarországon is előfordulhatnak külföldi nyaralások után. Egyes férgek vagy paraziták, így például az Echinococcus is kiválthat lépmegnagyobbodást. Gyakori ok a máj működészavara miatt kialakuló cirrózis vagy pangás is, amelynek következtében szintén kialakulhat másodlagos lépmegnagyobbodás. Ilyesmi a májzsugor mellett a máj vénájának elzáródása miatt is jelentkezhet. Ok lehet emellett a lép vénájának elzáródása. Gyermekkorban olyan veleszületett betegségek is okozhatnak fokozott lépműködést, mint például a szferocitózis, amely egy örökletes vörösvérsejt-rendellenesség, ahogy előfordulhat hiperszplénia thalassémiánál is, amely szintén örökletes betegség, és a vörösvértest oxigénszállító fehérjéjének, pontosabban a fehérjét felépítő négy aminosavlánc egyikének elégtelen termelődése okozza.
A hiperszplénia tünetei
A hiperszplénia tünetei részben a lépmegnagyobbodásból adódnak: mivel a szerv a bal bordaív alatt, a bordakosár aljában helyezkedik el, fájdalom is ezen a területen jelentkezik. A nyomó érzés légzésnél vagy attól függetlenül is kialakulhat, a megnagyobbodott szerv pedig tapintható is.
A többi tünet a megnagyobbodott lép túlműködéséből következik. Csökkenhet például a fehérvérsejtek száma, ami miatt hőemelkedés és láz alakulhat ki, illetve fertőzések jelentkezhetnek. A vörös vérsejtek száma szintén csökken, ami fáradékonyságot és elesettséget okoz. A vérszegénység miatt szédülés is jelentkezhet. A vörösvérsejtek szétesése miatt sárgaság is kialakulhat - ezt az ilyenkor fölszaporodó bilirubin okozza. A kevesebb vérlemezkeszám miatt vérzékenység is tapasztalható. Jellemző az is, hogy ahol a bőr sérül, ott könnyen kialakulnak bevérzések akár pontszerűen, akár nagyobb, összefüggő területeken. Jelentkezhet orrvérzés is. A léptúlműködés miatt megjelenő fokozott fertőzéshajlam ráterjedhet a nyálkahártyákra is, ahol fekélyek, sebek alakulhatnak ki. Bevérzések jöhetnek létre továbbá a szájnyálkahártyán.
A hiperszplénia diagnózisa
A diagnózist a klinikai kép és a vérvételi eredmények alapján állítják föl, amelynek része az ok feltárása is. Komplett vizsgálatra azért van szükség, mert a vérképben látszó csökkent sejtszám sokféle betegségre utalhat, de ha mellette nagy lép is tapintható, akkor már a léptúlműködésre terelődik a gyanú. Az okot nem mindig könnyű felderíteni, sok egyéb vizsgálatra lehet szükség hozzá. Egyebek mellett keresni kell esetleges fertőzéseket és veleszületett vörösvérsejt-betegségeket, limfómát vagy leukémiát, illetve májcirrózist.
A hiperszplénia kezelése, gyógyulási esélyei
A kezelés a kiváltó októl függően történik. Ha a kiváltó ok gyógyítható - például leishmaniasis, tífusz vagy leptospirózis áll a lépmegnagyobbodás és a fokozott lépműködés háttérben -, akkor a lép mérete is visszacsökken, ezzel együtt pedig a fokozott lépműködés is megszűnik. Ha az alapbetegség nem szüntethető meg, vagy a panaszt egy daganatos betegség lépáttéte okozza, esetleg a lép egy anyagcsere-betegség miatt olyan szinten megnagyobbodik, hogy már nem lehet visszafordítani a folyamatot, akkor a lép eltávolítására lehet szükség. A szerv eltávolításával a kórosan működő szűrő eltűnik, így a sejtszámok visszaemelkedhetnek normál szintre. A lép eltávolításával egyidejűleg, illetve ezt megelőzően védőoltást is javasolnak a tokos baktériumok ellen. Ennek oka, hogy a lépnek fontos szerepe van az ellenük való védekezésben. A tokos baktériumok közé tartozik a Neisseria meningitidis, a Haemophilus influenzae és a Streptococcus pneumoniae, amelyek az agyhártyagyulladás, a hörghurut, az elhúzódó, krónikus bronchitis és a tüdőgyulladás kórokozói. Az oltást ezek ellen rendszeresen, életkortól függően 10-15 évente ismételni is kell. A lépeltávolítást követően lázas betegségek gyanújakor erőteljesebb és célzottabb antibiotikus kezelésre van szükség.
A hiperszplénia megelőzése
A hiperszplénia a megnagyobbodást okozó betegségek kezelésével előzhető meg.
A hiperszplénia szövődményei
A léptúlműködés szövődménye vérszegénység és fáradékonyság lehet, illetve hogy a csökkentebb vérlemezkeszám miatt vérzékenység alakul ki.
A lép eltávolítása idősebb korban már nem jár súlyos következményekkel, a szerv kivételét inkább csak 6 éves kor alatt próbálják elkerülni. A szervezet immunrendszerének azon része, amelynek hiánya nagyon kockázatossá tenné a lépeltávolítást, 10-16 éves korra már nagyjából kialakul. Szövődményekkel akkor kell csak számolni, ha az érintett nem kapja meg a tokos baktériumok okozta betegségek megelőzéséhez szükséges védőoltásokat.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
+0 °C
Tovább szakadozik, átmenetileg több helyen csökken is a felhőzet. A csapadék az éjszaka második felére mindenütt megszűnik. A szélvédett - főleg délnyugati - tájakon köd képződhet. A nyugatira, északnyugatira forduló szél az éjszaka második felében egyre több helyen megélénkül, néhol megerősödik. A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet -2 és +2 fok között alakul, amely az éjszaka első felében áll be, hajnalra ugyanakkor sokfelé enyhül az idő. 5 megyére figyelmeztetést adtak ki
