Hematológia : Hiperszplénia (fokozott lépműködés)
A vér tulajdonképpen kötőszövet, amelyben sejteket és sejtszerű részecskéket egyaránt találhatunk. A vér felét a plazma teszi ki, amely túlnyomórészt vízből és benne oldott sókból, valamint fehérjékből áll. A második legnagyobb arányú összetevő a vörösvértestek csoportja, amelyek az oxigén és a szén-dioxid szállítását végző hemoglobint tartalmazza. A fehérvérsejtekből minden 600 vörösvértestre 1 darab jut, és általában a szervezet védekezési reakcióiban vesznek részt. A vér sejtes és sejtszerű elemei a csontvelőben képződnek, ahol minden vérsejt egy közös sejttípusból, az őssejtből alakul ki. A csontokat is érintő betegségek ezért vezethetnek a vérképzés zavaraihoz.
Hiperszplénia (fokozott lépműködés) tünetei és kezelése
Mi a hiperszplénia?
A hiperszplénia lépmegnagyobbodást követően, illetve következtében alakul ki. Hátterét az adja, hogy a megnagyobbodás miatt a szerv normális funkciója (a kóros és elöregedett sejtelemek kiszűrése) fokozódik, kóros mértékűvé válik. Emiatt csökken a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, aminek korrigálása, illetve pótlása érdekében a csontvelőben fokozódik ezen sejtvonalak működése, aktivitása.
Tünetek
A hiperszplénia előfordulása
Rengeteg ok állhat a fokozott lépműködés hátterében, így gyakoriságáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok. A panasz bármely életkorban előfordulhat, gyermekkorban veleszületett betegségek is okozhatják. Előfordulásában nincs különbség a nemek között.
A hiperszplénia okai
A hiperszpléniát a lép megnagyobbodása (splenomegalia), illetve a következtében létrejövő problémák okozzák. Lépmegnagyobbodást nagyon sok betegség kiválthat: egyebek mellett állhat a hátterében anyagcsere-betegség, fertőzés, jó vagy rosszindulatú daganat (limfóma vagy leukémia), daganatáttét, májprobléma, hemangióma vagy különböző keringési, éreredetű okok. Az anyagcsere-betegségek közül említeni kell a Gaucher-kórt, de ki lehet emelni a mukopoliszacharidózisokat és az amiloidózisokat is. A fertőzések közül azok jönnek szóba, amelyek a lépet érinthetik. Ilyen a tífusz, a leptospirózis és egyes trópusi betegségek, például a leishmaniasis. Ezek Magyarországon is előfordulhatnak külföldi nyaralások után. Egyes férgek vagy paraziták, így például az Echinococcus is kiválthat lépmegnagyobbodást. Gyakori ok a máj működészavara miatt kialakuló cirrózis vagy pangás is, amelynek következtében szintén kialakulhat másodlagos lépmegnagyobbodás. Ilyesmi a májzsugor mellett a máj vénájának elzáródása miatt is jelentkezhet. Ok lehet emellett a lép vénájának elzáródása. Gyermekkorban olyan veleszületett betegségek is okozhatnak fokozott lépműködést, mint például a szferocitózis, amely egy örökletes vörösvérsejt-rendellenesség, ahogy előfordulhat hiperszplénia thalassémiánál is, amely szintén örökletes betegség, és a vörösvértest oxigénszállító fehérjéjének, pontosabban a fehérjét felépítő négy aminosavlánc egyikének elégtelen termelődése okozza.
A hiperszplénia tünetei
A hiperszplénia tünetei részben a lépmegnagyobbodásból adódnak: mivel a szerv a bal bordaív alatt, a bordakosár aljában helyezkedik el, fájdalom is ezen a területen jelentkezik. A nyomó érzés légzésnél vagy attól függetlenül is kialakulhat, a megnagyobbodott szerv pedig tapintható is.
A többi tünet a megnagyobbodott lép túlműködéséből következik. Csökkenhet például a fehérvérsejtek száma, ami miatt hőemelkedés és láz alakulhat ki, illetve fertőzések jelentkezhetnek. A vörös vérsejtek száma szintén csökken, ami fáradékonyságot és elesettséget okoz. A vérszegénység miatt szédülés is jelentkezhet. A vörösvérsejtek szétesése miatt sárgaság is kialakulhat - ezt az ilyenkor fölszaporodó bilirubin okozza. A kevesebb vérlemezkeszám miatt vérzékenység is tapasztalható. Jellemző az is, hogy ahol a bőr sérül, ott könnyen kialakulnak bevérzések akár pontszerűen, akár nagyobb, összefüggő területeken. Jelentkezhet orrvérzés is. A léptúlműködés miatt megjelenő fokozott fertőzéshajlam ráterjedhet a nyálkahártyákra is, ahol fekélyek, sebek alakulhatnak ki. Bevérzések jöhetnek létre továbbá a szájnyálkahártyán.
A hiperszplénia diagnózisa
A diagnózist a klinikai kép és a vérvételi eredmények alapján állítják föl, amelynek része az ok feltárása is. Komplett vizsgálatra azért van szükség, mert a vérképben látszó csökkent sejtszám sokféle betegségre utalhat, de ha mellette nagy lép is tapintható, akkor már a léptúlműködésre terelődik a gyanú. Az okot nem mindig könnyű felderíteni, sok egyéb vizsgálatra lehet szükség hozzá. Egyebek mellett keresni kell esetleges fertőzéseket és veleszületett vörösvérsejt-betegségeket, limfómát vagy leukémiát, illetve májcirrózist.
A hiperszplénia kezelése, gyógyulási esélyei
A kezelés a kiváltó októl függően történik. Ha a kiváltó ok gyógyítható - például leishmaniasis, tífusz vagy leptospirózis áll a lépmegnagyobbodás és a fokozott lépműködés háttérben -, akkor a lép mérete is visszacsökken, ezzel együtt pedig a fokozott lépműködés is megszűnik. Ha az alapbetegség nem szüntethető meg, vagy a panaszt egy daganatos betegség lépáttéte okozza, esetleg a lép egy anyagcsere-betegség miatt olyan szinten megnagyobbodik, hogy már nem lehet visszafordítani a folyamatot, akkor a lép eltávolítására lehet szükség. A szerv eltávolításával a kórosan működő szűrő eltűnik, így a sejtszámok visszaemelkedhetnek normál szintre. A lép eltávolításával egyidejűleg, illetve ezt megelőzően védőoltást is javasolnak a tokos baktériumok ellen. Ennek oka, hogy a lépnek fontos szerepe van az ellenük való védekezésben. A tokos baktériumok közé tartozik a Neisseria meningitidis, a Haemophilus influenzae és a Streptococcus pneumoniae, amelyek az agyhártyagyulladás, a hörghurut, az elhúzódó, krónikus bronchitis és a tüdőgyulladás kórokozói. Az oltást ezek ellen rendszeresen, életkortól függően 10-15 évente ismételni is kell. A lépeltávolítást követően lázas betegségek gyanújakor erőteljesebb és célzottabb antibiotikus kezelésre van szükség.
A hiperszplénia megelőzése
A hiperszplénia a megnagyobbodást okozó betegségek kezelésével előzhető meg.
A hiperszplénia szövődményei
A léptúlműködés szövődménye vérszegénység és fáradékonyság lehet, illetve hogy a csökkentebb vérlemezkeszám miatt vérzékenység alakul ki.
A lép eltávolítása idősebb korban már nem jár súlyos következményekkel, a szerv kivételét inkább csak 6 éves kor alatt próbálják elkerülni. A szervezet immunrendszerének azon része, amelynek hiánya nagyon kockázatossá tenné a lépeltávolítást, 10-16 éves korra már nagyjából kialakul. Szövődményekkel akkor kell csak számolni, ha az érintett nem kapja meg a tokos baktériumok okozta betegségek megelőzéséhez szükséges védőoltásokat.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.
Mi okozhat prosztatarákot? Teszteld a tudásod!
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+12 °C
Minimum:
+2 °C
Északnyugat felől egyre nagyobb területen szakadozik, csökken a felhőzet, a felhőátvonulások mellett hosszabb-rövidebb napos időszakokra is számíthatunk. Az északkeleti csücsökben maradhat legtovább felhős az ég. Kevés helyen fordulhat elő eső, zápor. Az északnyugati szelet nagy területen gyakran élénk, helyenként erős lökések kísérik.A legmagasabb nappali hőmérséklet 10 és 15 fok között alakul, ennél pár fokkal alacsonyabb értékek a legtovább felhős tájakon valószínűek. A hidegfront levonult, legfeljebb a lecsengését érezhetjük. Szervezetünk azonban ilyenkor is reagálhat még a légnyomás-emelkedésre, a szeles időre és a hőmérséklet-változásra.
