Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) tünetei és kezelése

 Szabó Emese

 

 dr. Réti Marienn belgyógyász, hematológus, transzfuziológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a hemolitikus urémiás szindróma?

A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) összefoglaló név, több jól meghatározható kórkép sorolható hozzá. Ezeket a bevezető tünetek, az etiológia és a klinikai lefolyás alapján két nagy csoportra oszthatjuk: az első a típusos HUS, amely jellemzően egyetlen epizódként zajlik fertőzés miatt kialakuló heveny gasztroenteritisz (gyomor-bélhurut) után, annak következményeként. Ez a betegség jellemzően gyerekeknél jelentkezik, kezelésre jól reagál, krónikus vesekárosodáshoz vagy halálhoz csak ritkán vezet. A másik csoport az atípusos hemolitikus urémiás szindróma (aHUS), amelybe azok a kórformák tartoznak, amelyekre a hasmenés hiánya, a lappangó kezdet, a kifejezett hipertónia (magas vérnyomás), a fluktuáló (ingadozó, hullámzó) klinikai tünetek és laboreltérések mellett a visszaesésre való hajlam, a progresszió és a családi halmozódás jellemző. A betegek az esetek többségében nem reagálnak a szükséges mértékben a szupportív és/vagy vesepótló kezelésre. A kórformák sokszor genetikailag is meghatározottak. A betegség jellemzően halad előre és a veseműködés tartós hanyatlásához vezet. Nem ritka a végstádiumú veseelégtelenség vagy a halálos kimenetel sem.

A hemolitikus urémiás szindróma előfordulása

A hemolitikus urémiás szindróma gyakorisága korcsoportonként változik. Gyerekkori változata, amely verotoxint (másik nevén shiga-like toxint) termelő baktériumokkal fertőződéshez köthető, elég gyakori kórképnek számít. Főleg a 2-5 év közöttieket érinti, felnőttkorban jóval ritkább. Gyerekkorban ez a betegség az akut veseelégtelenség leggyakoribb oka.

A hemolitikus urémiás szindróma okai

A típusos hemolitikus urémiás szindrómát a bélből felszívódó toxinok okozzák, amelyek a kis ereket, leggyakrabban a vesét károsítják. A toxin a fehérjeszintézis gátlásán keresztül teszi tönkre az erek belső borítását, az úgynevezett endothelt. Az endothel a vérrel közvetlenül érintkezik, károsodásának komoly következményei vannak. Emellett a fehérvérsejt-, a trombocita- és a véralvadási rendszer aktivációja is szerepet játszik a betegség kialakulásában.

A típusos gyerekkori HUS-t fertőződés okozza verotoxint termelő baktériumokkal (Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Citrobacter freundii). Ezek a leggyakrabban fertőzött víz és fertőzött, nem megfelelően átsütött hús, pasztörizálatlan tej közvetítésével kerülnek be a szervezetbe. A HUS a fertőzésen átesett betegek 5-15 százalékánál alakul ki. A verotoxint termelő baktériumok által okozott kórkép (amelyet STEC-HUS-nak neveznek) nem öröklődik, családon belül nem halmozódik. Előfordul, hogy a toxintermelő baktérium a húgyutakon keresztül jut a szervezetbe, ilyenkor hiányzik a típusos hasmenés, a kórokozó pedig a vizeletből mutatható ki.

A verotoxint termelő baktériumok mellett okozhat HUS-t a Pneumococcus (latinul Streptococcus pneumoniae) is, ez esetben P-HUS-ról beszélünk. Ez a kórkép a 2 év alatti gyermek nagyon súlyos betegsége. A tünetekért a Streptococcus pneumoniae baktérium által termelt neuraminidase enzim felelős, amely a sejtmembránokon a sziálsavat lehasítva rejtett antigének felszínre kerülését okozza. A plazmában normálisan jelenlévő antitestek ezekkel a rejtett antigénekkel reagálnak és sejtkárosodást okoznak. Általában sem a kórkép, sem a hajlam nem öröklődik. HUS-t egyéb neuraminidase-termelő kórokozók (például az influenza A vírus) is okozhatnak.

Felnőtteknél főleg hematológiai és onkológiai kórképek, autoimmun betegségek mellett jelentkezik hemolitikus urémiás szindróma, ilyenkor a HUS másodlagosan alakul ki. Ezek a formák a tumorok, daganatok, autoimmun kórképek mellett gyógyszerekhez, illetve infekciókhoz köthetőek.

Gyerekkorban a hemolitikus urémiás szindróma az akut veseelégtelenség leggyakoribb oka

Gyerekkorban a hemolitikus urémiás szindróma az akut veseelégtelenség leggyakoribb oka

A hemolitikus urémiás szindróma tünetei

A gyerekkori HUS kezdeti tünete a görcsös és vizes, majd gyakran véres hasmenés, amelyet nagyjából 7-10 nap múlva akut veseelégtelenség követ. Ugyan a kórkép fő tünete maga a veseelégtelenség, mellette hemolízis (ez a hemoglobin vörös vértestből való kioldódását jelenti) és trombocitopénia (a vérlemezkék számának csökkenése) is kialakul. Mindezekhez neurológiai és egyéb tünetek is társulhatnak. Felnőttkorban a tünetek hasonlóak, de a betegség lefolyása gyakran súlyosabb.

A hemolitikus urémiás szindróma diagnózisa

A típusos HUS felismerését segíti, hogy jellemzően akut gyomor- és bélhurutot követően alakul ki. 7-10 nappal később jelentkezik, amikor a betegnek általában már nincs hasmenése. A típusos HUS diagnózisának megerősítését mikrobiológiai vagy immunológiai vizsgálatok segítik. Ez jelenthet egyebek mellett tenyésztést, a kórokozó azonosítását, a toxin kimutatását székletmintában, vagy a kórokozóban molekuláris biológiai vagy szerológiai eljárással végzett azonosítást.

A HUS differenciáldiagnosztikája nagyon fontos, a betegséget főképp a hozzá nagyon hasonló TTP-től kell elválasztani. Ezt már a tünetek is segítik, míg ugyanis a HUS-nál a veseelégtelenség dominál, addig a TTP-nél ugyan előfordulhat, de nem jellemző.

A hemolitikus urémiás szindróma kórlefolyása

A gyerekkori HUS rendszerint jó gyógyhajlamú forma, a betegek a legtöbbször tartós szervkárosodás nélkül meggyógyulnak. Felnőttekben már kevésbé jó a kimenetel. Németországban például 2011-ben zajlott egy addig ismeretlen E. coli törzs által okozott óriási járvány, amely szokatlan módon főleg felnőtt nőket érintett, jelentős számban okozott súlyos neurológiai tüneteket, mellette pedig magas halálozással is járt.

A hemolitikus urémiás szindróma kezelése

A hemolitikus urémiás szindrómát személyre szabott szupportív terápiával kezelik. Ennek elemei a folyadékháztartás rendezése, a megfelelő elektrolitegyensúly biztosítása, a vérnyomás-beállítása, szükség esetén a vesepótló kezelés, az infúziós táplálás és a transzfúzió. Antibiotikumok alkalmazását lehetőség szerint kerülni kell, mivel fokozhatják a baktériumok toxintermelését. Plazmacsere a gyermekkori formánál általában nem javasolható, alkalmazásával csak súlyos, neurológiai tünetekkel járó formák esetén próbálkoznak. A plazmacsere alkalmazásának eredménye felnőtteknél sem egyértelmű. Streptococcus pneumoniae okozta HUS-ban friss fagyasztott plazma alkalmazása például kifejezetten kerülendő.

A hemolitikus urémiás szindróma gyógyulási esélyei

A HUS gyerekkori formája alacsony mortalitású, a halálozási arány csak 3-5 százalékos. Ha a betegség korai szakaszában jelentős vesefunkció-romlás történt, a tünetek megszűnését követően - évekkel később - magas vérnyomás, fehérjevizelés, illetve vesefunkció-romlás következhet be. Emiatt van szükség rá, hogy a betegeket időszakosan ellenőrizzék a gyógyulást követően is. Gyógyulást követően visszaesés nincs.

Idősebb korban a kórkép sokkal inkább rosszindulatú, és magas halálozással jár.

Megelőzés

Mivel a hemolitikus urémiás szindrómát elsősorban fertőződés okozza toxintermelő baktériumokkal, a betegség megelőzését a higiéniai szabályok betartása segíti. Azaz kerülni kell a fertőzött víz és a nem megfelelően átsütött hús, a kezeletlen tej fogyasztását, és ügyelni szükséges a rendszeres kézmosásra.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Réti Mariennek, az Egyesített Szent István és Szent László Kórház-Rendelőintézet részlegvezető főorvosának.

Kategória: Felnőttkori fertőző betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) kezelésére! További kérdésem van Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) témában

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+27, +32 °C
Minimum:
+17, +22 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt a napos időben gyorsan melegszik a levegő, keleten fátyolfelhők is szűrik a napsütést.

Egészséget befolyásoló hatások:
erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag