Az intersticiális tüdőbetegséggel (ILD) élők számára kulcsfontosságú, hogy a betegséget minél korábbi szakaszában felismerjék a szakemberek, és így minél előbb megkezdődhessen a megfelelő terápia. Azonban ennél a betegségcsoportnál közel sem olyan egyszerű a diagnózis, mint a gyakori, jól ismert betegségek esetében. Ezért több szakember együttműködése szükséges ahhoz, hogy megszülessen a helyes diagnózis – mutatott rá Dr. Bohács Anikó tüdőgyógyász.
Tüdőfibrózissal járó intersticiális tüdőbetegségek
Az ILD-betegségek egy része tüdőfibrózissal jár. A tüdő kötőszövetében kialakuló hegesedés, azaz a tüdő fibrózisa következtében a rugalmas kötőszövet merevebbé válik, és ezzel a tüdő kapacitása csökken. A tüdőfibrózist kiváltó okok egy része ismert, például gyógyszerek, vírusok, autoimmun betegségek, túlérzékenységi reakciók. Az IPF, azaz idiopátiás tüdőfibrózis okát azonban nem ismerjük, erre utal az idiopátiás (ismeretlen eredetű) kifejezés. Az IPF egy krónikus tüdőbetegség, a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár, aminek következtében légszomj, köhögés és nehézlégzés alakul ki a betegeknél.
Több szakember szükséges a diagnózishoz
Az ILD-be tartozó betegségek a kiváltó ok, a betegség jellege és súlyossága alapján igen különbözőek lehetnek. Így – figyelembe véve a betegek egyéni adottságait is – különböző terápiákat igényelnek. Ehhez viszont pontos diagnózis szükséges, amely az ILD kapcsán lényegesen összetettebb folyamat eredménye, mint a gyakoribb betegségek esetében.
A leggyakoribb tünet, amely egy ILD-betegnél jelentkezik, és amelynek hatására orvoshoz fordul, a terhelésre jelentkező nehézlégzés . Azonban ez nem ILD-specifikus, vagyis a tünet más, az ILD-nél jóval gyakoribb betegségekre is jellemző lehet. Ha a kardiológus nem találja a nehézlégzés okát, és a tüdőgyógyász sem talál olyan gyakori tüdőbetegséget, amely igazolná a tünetet, akkor a tüdőgyógyász egy úgynevezett ILD-teamhez utalhatja a beteget.
Az ILD-team több, különböző területet képviselő szakemberből áll: tüdőgyógyász, radiológus, immunológus és reumatológus tagja van a teamnek, amely kiegészülhet patológussal is, ha rendelkezésre áll szövetminta. A team tagjai együttesen állítják fel a diagnózist, azaz állapítják meg, hogy ILD-be tartozó betegségről van-e szó, és ha igen, melyik betegségről. Ehhez a korábbi vizsgálatok eredményeit is felhasználják, további vizsgálatokat alkalmaznak, és a beteget is alaposan kikérdezik.
A diagnózisban sokat segít a nagyfelbontású CT: az IPF-re általában a betegségre jellemző CT-kép vezeti rá a team tagjait. Sok esetben szükség lehet további elkülönítő (differenciál) diagnosztikára is, hogy a hasonló tünetekkel bíró, de eltérő betegségek közül a team választani tudjon. Az elkülönítő vizsgálat lehet például hörgőtükrözés vagy szövettani vizsgálat. Amennyiben azonban az IPF nagy biztonsággal kimondható a típusos CT-kép, klinikai tünetek és anamnesztikus adatok alapján, úgy nem szükséges a tüdőből szövettani mintavétel a diagnózis igazolásához.
A diagnózis után
A pontos diagnózis alapvető fontosságú a megfelelő terápia felállítása és ezzel a beteg életkilátásai szempontjából is. Sok esetben sajnos olyan betegségről van szó, amelyet visszafordítani nem lehet, de a rosszabbodás mértékét lehet csökkenteni, akárcsak a hirtelen állapotromlás veszélyét.
A betegségek széles skálán mozognak abban a tekintetben is, hogy milyen ütemű progresszió (súlyosbodás) várható. A betegségek egy részénél fennáll a tüdőhegesedés gyorsuló ütemének kockázata, ezeket progresszív fibrotizáló intersticiális tüdőbetegségeknek nevezzük. Az ilyen betegeknél a diagnózis megállapítása után is szükséges egyfajta nyomon követés, hogy ismétlődő légzésfunkciós vizsgálatokkal megállapítható legyen a progresszió mértéke.
A pontos diagnózist követően különböző terápiás lehetőségek jöhetnek szóba. A beteg kezelőorvosa, aki az ILD-team tüdőgyógyász tagja, átbeszéli a beteggel a lehetőségeket, így például azt, hogy melyik terápia milyen mellékhatásokkal jár, és a beteg szempontjait is figyelembe véve állapítja meg a terápiát. A kezelőorvos arra is felkészíti a beteget, hogy mi várható a betegség előrehaladása során, és hogy ehhez miként alkalmazkodhat a mindennapjaiban. "A konszenzussal megállapított terápia, illetve a mellékhatásokra való felkészítés nagy mértékben hozzájárulhat a beteg együttműködő készségéhez, így végeredményben a terápia hatékonyságához” – foglalta össze Dr. Bohács Anikó.
