Ebben a részben főként a Creutzfeld-Jakob betegség szarvasmarháról emberre terjedő változatáról lesz szó (vCJD).
Noha sok közös vonást mutat a német szerzők húszas években leírt betegségének jellemzőivel, azért vannak bizonyos különbségek; mindenekelőtt az, hogy az új variáns fiatalabb - néha 18 éves - betegeken jelentkezik, míg a klasszikus forma (CJD) inkább a hatvan éven felüliek betegsége. Az új variánsban szenvedőknél általában rövidebb (2,5 hónaptól hat hónapig terjedő időtartam) a betegség lefolyása, mint a klasszikus formánál; utóbbinál rendszerint 4,5-22 hónap az első tünetek megjelenésétől a halál beálltáig terjedő időszak.
A betegek első tünetei az esetek egy részében viselkedésbeli eltérésekben, másoknál érzészavarokban, illetve hirtelen fellépő, majd az egész betegséget végigkísérő bizarr fájdalomérzésekben nyilvánultak meg, főként a lábon. Az egész betegséget végigkíséri a tudat folyamatos beszűkülése, de ritkán látni olyan esetet, amelyikre kezdetben is jellemző a memóriazavar. A későbbiek során természetesen mindenkinél jelentkezik az emlékezetromlás és egy depresszióhoz nagyon hasonló állapot.
Biztos diagnózist még ma is nehéz felállítani, hiszen csak mostanában fejlesztették ki a vCJD kimutatására szolgáló -- sajnos még most sem teljesen megbízható - laboratóriumi módszereket. A képalkotó diagnosztikai eljárások nem adnak a betegségre teljesen jellemző eredményt. A biztos kimutatás eddig csak boncolással illetve kockázatos agyszövet-mintavétellel volt lehetséges.
A betegek többségénél a kór romlásával egyre fokozódó izomgörcs lép fel, amely egyeseknél átmehet egyfajta - a féregmozgás (atetózis) és a vitustáncos rángógörcsök közötti - jellegzetes, vonaglásszerű kényszermozgásba. Az új variánsban megbetegedett betegeknél érdekes módon nem lehetett olyan elektro-enkefalográfos elváltozásokat kimutatni, amilyeneket a klasszikus formánál korábban tapasztaltak. Minden vCJD-s betegnél igazolták azonban a sorozat harmadik részében már említett genetikai eltérést.
A vCJD-ben elhunytak mindegyikének agyszövetében kimutatták a szivacsos elfajulást, az idegsejtek számának megfogyatkozását, és a betegséget okozó prion fehérjéinek összecsapzódásából képződő lerakódásokat. Ezek a lerakódások egyáltalán nem jellemzők a klasszikus CJD-re.
A vCJD-s betegeknél sohasem találtak egyetlen olyan tényezőt sem, amelyek alapján az előző részben ismertetett orvosi okokra vissza lehetett volna vezetni a kór eredetét, ugyanakkor a betegség első tüneteit megelőző tíz évben szinte mindegyikük rendszeresen fogyasztott marhahúst, emiatt bizonyosnak vélik a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbetegsége és a vCJD közötti közvetlen kapcsolatot. A betegség lappangási idejét mintegy 5-10 évre teszik.
Már említettük, hogy az eddigi esetek zömét Nagy Britanniában találták. Amerikában eddig egyetlen CJD-s betegről sem sikerült bebizonyítani, hogy az új variánsban szenvedett. Európában és a világ többi részén valószínűleg nem folytatattak megfelelő alapossággal dokumentált vizsgálatokat, de elképzelhető, hogy valóban nem fordult elő vCJD-s megbetegedés.
A leírt tüneti és egyéb elváltozások különbözősége ellenére többen feltételezik, hogy lényegében ugyanarról a betegségről van szó. Mások még ennél is tovább mennek, amennyiben egyenlőségjelet tesznek a kuru, valamint egy szintén szivacsos agysorvadással járó, pillanatnyi elalvásokban megnyilvánuló halálos kimenetelű emberi betegség, illetve a kergemarha-kór, a birkák surlókórja és más állatok hasonló betegségei között.
Semmi sem bizonyos, hacsak az nem, hogy jelenleg mindegyik betegség gyógyíthatatlan, azonban a legújabb eredmények némi bizakodásra adnak okot. Laboratóriumi körülmények között sikerült megállítani és visszafordítani az egerek szivacsos agyi betegségét okozó "jó prion - rossz prion átalakulást". Messze van még, hogy a folyamat megfordítására használt rövidláncú fehérjét embereknél is alkalmazni lehessen. Az eddigi eredmények mindenesetre feljogosítanak némi reménykedésre.
A kurutól a Creutzfeldt-Jakob betegségig 1.
