Orvosmeteorológia élősködők elleni védelem allergia kezelése házilag allergia Magas vérnyomás Lyme kór Pókcsípés Kullancscsípés kezelése Napszúrás tünetei Napallergia BNO-kód
+17° +29°
Hidegfront

Autoimmun betegségek : Goodpasture-szindróma

Autoimmun betegségek

Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.

Goodpasture-szindróma tünetei és kezelése

author-avatar
Szerző Szabó Emese
• Mi a Goodpasture-szindróma? • A Goodpasture-szindróma előfordulása • A Goodpasture-szindróma okai • A Goodpasture-szindróma diagnózisa • A Goodpasture-szindróma tünetei és kórlefolyása • A Goodpasture-szindróma kezelése • A Goodpasture-szindróma gyógyulási esélyei • A Goodpasture-szindróma megelőzése • A Goodpasture-szindróma szövődményei

Mi a Goodpasture-szindróma?

A vesének és a tüdőnek nagyon hasonló a bazálmembránja: sejtjeik erre a hálóra rakódnak fel, így épül föl a vese és a tüdő.

Tünetek

• magas vérnyomás • vérköpés • vesepanaszok • nagyfokú fehérjeürítés • ödéma • vér a vizeletben • beszűrődések a tüdőn • szem körüli ödéma • csuklóödéma • ujjödéma • vesegyulladás
Ha ezt a bazálmembránt antitestek támadják meg, fulladás, vérköpés, nehézlégzés és oxigénhiány jelentkezik, igen gyorsan romló vesebaj alakul ki. Utóbbi miatt a vizeletben vér és fehérjék jelennek meg, a méreganyagok felszaporodnak a szervezetben, a vérnyomás emelkedik. Az ide vezető autoimmun folyamatot nevezik a Goodpasture-szindrómának.

A Goodpasture-szindróma előfordulása

Magyarországon az évente felismert új esetek száma évi 10 alatt van. Jellemzően fiatal férfiaknál fordul elő.

A Goodpasture-szindróma okai

A szindróma konkrét kiváltó oka nem ismert, a betegség autoimmun.
Ez azt jelenti, hogy a szervezet valami miatt hibásan ismeri föl a bazálmembránt, bazálmembrán-ellenes antitesteket termel, azokkal pedig megtámadja a vese és a tüdő kérdéses szöveteit. Arról nincs kielégítő adat, hogy ezt az autoimmun folyamatot mi indítja el.

A Goodpasture-szindróma diagnózisa

A diagnózis felállítását segíti, hogy a betegséget a vesefunkció rohamos romlása miatt gyorsan fel lehet ismerni. Gondot jelent ugyanakkor az, hogy hiába gondolnak rá az orvosok, biztonsággal csak a vese szövettani vizsgálatával lehet igazolni. Ez a művelet azonban nehéz, előzetes vizsgálatokat igényel, szövettani értékelése is időt vesz igénybe.
Jóllehet a vérben ki lehet mutatni a bazálmembrán elleni antitestet is, ezt azonban csak egy-két laborban tudják megtenni.
A tüdő beszűrődései röntgenen látszanak, ha pedig hörgőtükrözést is végeznek, ennek során pedig tüdőbiopszia készül, akkor a tüdő szövettani vizsgálata is előre vihet.
Érdemes tudni, hogy az érintetteket jellemzően vesegyulladás miatt küldik kórházba. Itt szerencsés esetben egyből antitestvizsgálat készül a vérből. Ha a gyanú igazolódik, a gyógyítás lépései ismertek. Ha a Goodpasture-szindrómára nem gondolnak, csak hosszabb vizsgálódás után, több betegség kizárását követően juthatnak el az antitest vizsgálatig.

A Goodpasture-szindróma tünetei és kórlefolyása

Nagyon hirtelen jelentkezik vérköpés, emellett a vesepanaszok is nagyon gyorsan súlyosbodnak: a vese egy-két hét alatt tönkremehet. A nagyfokú fehérjeürítés miatt a betegek hamar ödémásak is lesznek, vizeletükben mikroszkópos mennyiségű vér jelenik meg. Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.
A vese károsodásával párhuzamosan emelkedik a vérnyomás is.
A tüdőben beszűrődések alakulnak ki, ezek röntgenen is látszanak. A víz nem a hörgőcskékben van (ahogyan ez tüdőgyulladásnál megszokott), hanem a tüdő állományában. Ha a betegséget nem ismerik fel időben, akkor a gyors, progresszív vesegyulladás végleges károsodást okozhat veseelégtelenséggel.
Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.
Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

A Goodpasture-szindróma kezelése

Mivel a betegség hamar komoly károkat okoz (két hét alatt akár akkorát, mint egy "közönséges" vesegyulladás fél-egy év alatt), gyanújakor azonnal meg kell kezdeni a kezelést. Ez úgynevezett plazmaferezissel történik, ami azt jelenti, hogy a vérből gépi áramoltatással, szervezeten kívüli vérkeringtetéssel kiszűrik az antitesteket.
Emellett meg kell akadályozni új ellenanyagok termelődését, ami immunszupresszív kezeléssel történik. Pár hónapos gyógyszerelés sokszor elegendő. A szervezetet át kell segíteni a gyulladásos állapoton is: ebben fontos szerepe van a megfelelő folyadékpótlásnak, vízhajtásnak és a sóegyensúly biztosításának.

A Goodpasture-szindróma gyógyulási esélyei

A gyógyulási esélyek mindig attól függnek, milyen stádiumban ismerik fel a problémát és kezdik meg a beteg kezelését. Ha hamar, akkor akár teljes is lehet a gyógyulás, ha viszont a vese tönkremegy, akkor tartós művese kezelésre is szükség lehet.

A Goodpasture-szindróma megelőzése

Mivel a betegség oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre sem.

A Goodpasture-szindróma szövődményei

Szövődmény a veseelégtelenség, a tüdőfibrózis lehet.
Ilyenkor a tüdő rugalmas állománya helyett merevebb kötőszövetes állomány jön létre. A korábbi laza szivacsos állomány valósággal megkeményedik. A rugalmatlanság elvesztése azért gond, mert romlik miatta a szén-dioxid és az oxigén gázcseréje. Emellett a tüdőnek a keringési ellenállása is megnő, emiatt pedig a szív jobb kamrája csak nehezebben tudja átpréselni a vért a kisvérkörön, így gyengül jobb kamra is.

Elektronmikroszkópon jól látszik, hogy ennél a betegségnél az ellenanyagok a bazálmembrán oldalára egyenletesen, mindent bevonva rakódnak le, miattuk az egész membrán sérül, megvastagszik. A legtöbb immunológia vesebetegségben ez nem így van: jellemzően kis "csomókban" rakódnak le az ellenanyagok.

Kapcsolódó cikkek

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.
Ezek a betegségek is érdekelhetnek
Antifoszfolipid szindróma (APS, Hughes-szindróma) Polimyositis Miaszténia grávisz Behcet-kór Hashimoto-betegség Atípusos hemolitikus urémiás szindróma (aHUS)
TöBBI MEGTEKINTéSE
ödéma vesegyulladás vesepanaszok vérköpés nagyfokú fehérjeürítés beszűrődések a tüdőn szem körüli ödéma ujjödéma vér a vizeletben csuklóödéma magas vérnyomás vérköpés vesepanaszok nagyfokú fehérjeürítés ödéma vér a vizeletben beszűrődések a tüdőn szem körüli ödéma csuklóödéma ujjödéma vesegyulladás

A horzsolásra hintőport kell szórni. Igaz vagy hamis? – Teszteld a sebkezelési tudásod!

Olvasd el aktuális cikkeinket!

Még több cikk
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Hidegfront
Maximum: +29 °C
Minimum: +17 °C

Általában felhőtlen idő várható csapadék nélkül. Az északias szél általában mérséklődik, de hazánk keleti harmadán továbbra is nagy területen élénk marad.A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet általában 12 és 18 fok között várható, több fokkal alacsonyabb a szélcsendes, hidegre hajlamos helyeken, míg kissé magasabb értékeket a nagyobb városokban, vízpartokon mérhetünk. Gyenge hidegfrontra készülhetnek szerdán az arra érzékenyek.

Részletes adatok és előrejelzés
Partnerünk a