Autoimmun betegségek : Behcet-kór
Az autoimmun betegség kifejezés egy betegségcsoportot takar, az ide tartozó kórképek a szervezet védekezőmechanizmusának apró kisiklásai miatt alakulnak ki. Gyakorlatilag amiatt, mert a szervezet valamilyen ok miatt idegenként kezeli saját sejtjeit, megtámadja azokat. Az autoimmun betegségeknek kialakulásának rengeteg magyarázata lehet, egyet megnevezni nem lehet. Általános tünetei jellemzően gyulladásosak, hiszen ezek a betegségek többnyire gyulladásos formában jelentkeznek.
Behcet-kór tünetei és kezelése
Mi a Behcet-kór?
A Behcet-kór a kiserek gyulladásával járó szisztémás betegség, amelynek fennállásakor a szervek, szervrendszerek jellegzetes mintázatban betegszenek meg. A kór autoimmun eredetű, pontos kialakulási oka nem ismert. A betegséget 1937-ben írta le először Benediktos Adamantiades görög szemészorvos, majd tőle függetlenül Hulusi Behcet török bőrgyógyász. Innen ered a betegség teljes neve: Adamantiades-Behcet-szindróma.
Tünetek
A Behcet-kór előfordulása
A Behcet-kór a világ minden táján előfordul, de tipikusan az egykori kereskedelmi útvonal, az úgynevezett selyemút mentén gyakori. A Közép- és Távol-Keleten, Észak-Afrikában, valamint a mediterrán országokban halmozottan fordul elő. A leggyakrabban az anatóliai törököket érinti, ott százezer emberből 20-420 főnél fordul elő, ami 20-30-szorosan meghaladja az egyéb endémiás területeken észlelt gyakoriságot, illetve 150-szeresen az egyéb régiókban rögzítettet. A skandináv országokban, az Egyesült Királyságban és az Amerikai Egyesült Államok a betegség nagyon kis számban fordul elő. Behcet-kórt Magyarországon is ritkán diagnosztizálnak, de nem egyértelmű, hogy ez abból adódik-e, hogy a betegség itthon tényleg elvétve fordul elő, vagy pedig abból, hogy fennállását nehéz tisztázni.
Ismert, hogy az endémiás területeken korábban többségében férfiakat érintett ez a betegség, de mára a nemek aránya kiegyenlítődött. Az arab világban ma is inkább férfi, Európában női túlsúly észlelhető. A Behcet-kór a férfiak esetében általában súlyosabb.
A Behcet-kór okai
A Behcet-kór autoimmun eredetű, a leggyakrabban fiatal felnőttkorban jelentkezik, a gyerekkori és az 50 éves kor fölötti kezdet nagyon ritka ennél a betegségnél. Kiváltó okát nem ismerik, de azt tudják, hogy kialakulásában a genetikai hajlam és a különböző környezeti tényezők együttesen játszanak szerepet, kiemelt jelentőségük van a fertőzéseknek is. Ismert, hogy a betegek 60 százaléka hordozza a HLA-B51 génmutációt, de az nem kóroki tényező, csak alapot teremt a betegség kialakulására (vannak HLA-B51-negatív esetek is). Azt, hogy a kór gyakorisága világviszonylatban összességében emelkedik, valószínűleg a különböző népcsoportok vándorlása magyarázza. Hozzánk vélhetően a janicsárok hozták be a betegséget még a török időkben.
A Behcet-kór tünetei
A Behcet-kór leggyakoribb tünete, hogy a szájon és a nemi szerveken sokszor jelentkezik afta, illetve fekély, amely jellemzően mélyebb és hetekig megmarad, nehezen gyógyul. Viszonylag gyakran alakulnak ki fájdalmas, bőr alatti csomók is, amelyek mélyebb gyulladásokat takarnak. A bőrben allergiához hasonló reakciók is létrejöhetnek különböző mechanikai behatásokra (például a bőr megszúrására). Arra is van példa, hogy ízületi gyulladás jelentkezik, vagy a mélyvénák gyulladnak be ismétlődően (ilyenkor úgynevezett tromboflebitis alakul ki). Létrejöhetnek szív- és érrendszeri panaszok is.
Az is előfordul, hogy a szem bizonyos rétegei gyulladnak be (a kórkép egyik első leírója is szemészorvos volt). Ilyenkor nem egyszerű szemgyulladásról van szó, hanem a szaruhártya gennyedést utánzó gyulladásáról, amely olyan, mintha a lencsében tályog jönne létre. Megesik, hogy a középfül és az egyensúlyi rendszer betegszik meg, vagy az agyhártyák környezete, ami idegrendszeri tüneteket okoz. Behcet-kórnál jelentkezhet véres vagy nem véres hasmenés, hányinger, hányás, hasi fájdalom is.
Maga a betegség alapvetően shubokban zajlik, ami azt jelenti, hogy megjelennek a tünetek, majd azok többé-kevésbé javulnak, tünetmentes vagy majdnem tünetmentes átmeneti időszak következik, majd a betegség újra fellángol. Az aktív szakban rendszerint észlelhető láz, fogyás és fáradékonyság is.
A Behcet-kór diagnózisa
A betegség diagnózisának felállítása viszonylag nehéz, az orvosok a visszatérő tünetből, azok együttállásából indulnak ki. Például amikor valakinél gyakran alakul ki afta, hozzá pedig bőr alatti csomók is társulnak, elkezdenek Behcet-kórra gyanakodni az orvosok. Mivel a betegségnek nincs specifikus biokémiai vagy immunrendszeri markere, a diagnózis felállítása a klinikai tüneteken, azok jellegzetes társulásán, valamint az egyéb betegségek kizárásán alapul.
A Behcet-kór kezelése
Mivel a gyulladásos betegség kiváltó okát nem ismerik, a kezelés csak tüneti lehet. Az alkalmazott terápia nagyon hasonít a reumatoid arthritis és az úgynevezett kisérgyulladás terápiájához. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy a kezelés első lépése minden esetben az agresszív gyulladásgátlás, amely jellemzően szteroid gyógyszerekkel történik. A második lépést azok a készítmények jelentik, amelyek gátolják a gyorsan szaporodó, immunológiailag aktív sejtek működését (ezeket szintén alkalmazhatják a reumatoid arthritisnél is). Bevált eszköz a gyulladást átvivő interleukin-2 hírvivő csoport gátlása is, ami a receptorokon keresztül történik (ilyen gyógyszereket alapvetően a transzplantációs immunológiában alkalmaznak).
A Behcet-kór gyógyulási esélyei
A Behcet-kór a türelmes és tartós fellángolásellenes kezelés hatására előbb-utóbb kialszik, öt-tíz év után általában nincs szükség kezelésre. De ez nem általános szabály, megesik, hogy valakinek élete végéig gátlószereket kell szednie.
A Behcet-kór megelőzése
Mivel nem tudják, mi okozza a Behcet-kórt, nincs mód a megelőzésére sem.
A Behcet-kór szövődményei
Ha a Behcet-kórt nem kezelik, az ízületek eltorzulhatnak, de akár látásvesztés is történhet. A bőrtünetek komoly problémát nem okoznak, azok csak kellemetlenek.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János belgyógyász, infektológus, allergológus és klinikai immunológus szakorvosnak.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+5 °C
Minimum:
+0 °C
Közepesen és erősen felhős időszakokra egyaránt számíthatunk, a legtöbb felhő északkeleten és délnyugaton ígérkezik. Elvétve fordulhat elő zápor, hózápor, havas eső zápor. Az északnyugati szél nagy területen élénk, több helyen erős lesz, ugyanakkor északkeleten és délnyugaton szélcsendes idő várható. A csúcshőmérséklet 2 és 8 fok között alakul, északkeleten és délnyugaton mérhetik az alacsonyabb értékeket. 5 megyére figyelmeztetést adtak ki
