Hormonbetegségek : Gigantizmus
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Gigantizmus tünetei és kezelése
Mi a gigantizmus?
A gigantizmus, amely egy ritka hormonális megbetegedés, a gyerekkorban, a növekedés befejezése előtt jelentkezik, kórosan gyors és kórosan magas növést jelent. Hátterében a növekedési hormon túltermelése áll, emiatt nőnek a gyerekek jóval magasabbra annál, mint ami az öröklött és környezeti hatások alapján várható lenne. A felnőttkori növekedési hormon túltermelődése már nem gigantizmust, hanem akromegáliát okoz, ami elsősorban a test kiálló részeinek, így például az orrnak, a fülnek, az állnak, a kéznek és a lábnak a megnagyobbodásával járó hormonális megbetegedés.
Tünetek
Maradt még kérdése? Beszéljen szakorvossal!
Foglalás csupán néhány kattintással!
Megnézem az orvosokat
A gigantizmus előfordulása
A gigantizmus előfordulásáról pontos adatok nem állnak rendelkezésre, a problémát sokszor nem is azonosítják hormonális betegségként.
A gigantizmus okai
A hossznövekedés a hosszú csöves csontok bizonyos területein lévő porcsejtek, porcsejt-szigetek elmeszesedésével és csontképződéssel történik. Ebben a folyamatban a genetikai hatások kulcsszerepet játszanak, de fontosak a környezeti tényezők is. Számít az is, ha valaki például éhezik, rossz körülmények között él és nem kap elég fehérjét vagy vitamint. Vesebetegség, szívbetegség vagy agyi fejlődési rendellenesség például okozhat alacsonynövést.
A gigantizmusnál más a helyzet, ezt a problémát az agyalapi mirigy elülső lebenyében képződő növekedési hormonok (GH) túltermelődése okozza. Ez a hormon hatását főleg a májban termelődő IGF-1 nevű fehérjén keresztül fejti ki, amely a csontokra hat, de nem csak azokra, hanem az izmokra és a belső szervekre is, mindenre, ami a szervezetben van. Lényegében ez okozza a túlzottan magas növést.
Maga a növekedési hormon több ok miatt is túltermelődhet, az agyalapi mirigy például adenóma (jóindulatú daganat) és daganatos megbetegedés miatt is túl sokat állíthat elő belőle. Olyan daganatok is vannak, amelyek a növekedési hormonhoz hasonló anyagot termelnek. Nem a növekedési hormonhoz kapcsolódóan, de állhat a túlzottan magas növés hátterében olyan kromoszómarendellenesség is, mint például Marfan szindróma vagy Klinefelter-szindróma is.
A gigantizmus tünetei
Az érintett gyerekek mindig nagyon gyorsan és nagyon sokat nőnek, miközben csontjaik és szöveteik fájnak - ez a panasz különösen a térdnél és a gerinc vonalán lehet érezhető. A betegek nagy méretik miatt görbén is tarthatják magukat, ami miatt gerincferdülés alakulhat ki. Jellemző a fokozott izzadás, és az emiatt kialakuló izzadtságszag is. Deformálódhat a mellkas, ami hordó alakú lehet, és szétállhatnak a fogak is, rések lehetnek közöttük. A bőrön gyakoriak a lilás foltok, fájhat a fej, homályos lehet a látás. Súlyosabb esetben szívproblémák, magas vérnyomás és cukorbetegség is kialakulhat.
A gigantizmus diagnózisa
A gyerekeket a gyerekgyógyászok mérik, két éves kor alatt fekve, utána állva. Jellemzően 3-5 havonta megejtik ezeket a méréseket, és azokat évente átlagolják. A gyerekeknek országonként vannak jellemző értékeik, magasságtáblázataik, az orvosok pedig mindig ezekhez hasonlítják a kapott értékeket. Tulajdonképpen olyan grafikonokról van szó, amelyeknek vízszintes tengelyén az életkor szerepel, függőleges tengelyén pedig a magasság.
A statisztikai szórás miatt több ilyen görbe is van: van például két olyan, amely a gyerekek 50 százalékát határolja körbe (tehát hogy a gyerekek fele milyen magas), két olyan, amelyik a 75 százalékát, kettő olyan, amelyik a 90 százalékát, és kettő olyan, amelyik a 97 százalékát. Ezek a sávmagasságok segítik eldönteni azt, hogy ki a kórosan magas: az, akik kívül esik azon a magasságon, ahova a gyerekek 97 százaléka tartozik.
A kórosan magas növekedés diagnózisa során mindig meg kell nézni a növekedési hormon szintjét is, ami vérből vizsgálható, de nézni kell az inzulinszerű növekedési hormont, az IGF-et is. Érdemes kromoszómavizsgálatot is kérni, hogy tisztázni lehessen, van-e valamilyen genetikai rendellenesség. Az agyalapi mirigyet CT vagy MTI vizsgálattal is nézni lehet.
A gigantizmus kezelése
Ha a problémát időben észreveszik, akkor a növekedési hormon termelődését gyógyszeresen (injekciósan) gátolhatják, illetve gátolhatják azokat a receptorokat is, amelyekhez a hormon kötődne. Ily módon hiába van jelen a hormon a szervezetben, nem tudja kifejteni a hatását. Az változó, hogy a kezelést felnőtt korban is folytatni kell-e: van, akinél a növekedés magától is abbamarad, de van, akinél nem. Ha a CT vagy MRI vizsgálaton kiderül, hogy a problémát az agyalapi mirigy műthető elváltozása okozza, akkor azt meg lehet operálni. A lányoknál egyes esetekben megoldást jelenthet a pubertáskor hormonokkal történő előrehozása, olyankor ugyanis amúgy is lelassul náluk a növekedés.
A gigantizmus megelőzése
A gigantizmus jelentkezését megelőzni nem lehet, csak annak lehet kezeléssel elejét venni, hogy valaki ténylegesen túl magasra nőjön.
A gigantizmus szövődményei
Mivel a kórosan magas gyerekeket a közösségek kevésbé fogadják be, kialakulnak pszichés gondok, de a magas növés miatt jelentkezhetnek szervi panaszok, például szívproblémák is.
Az újszülöttek hossza általában 50-60 centi között van, a kicsik pedig az első évben rengeteget nőnek. Az emberi élet során ilyenkor a legintenzívebb, átlagosan közel 25 centis a növekedés, utána ez a nagyságrend csökken, a gyerekek ennyire sokat már nem nőnek évente. Felgyorsulás még serdülőkorban is történik, de utána a növekedés lassan megáll.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.
Mi okozhat prosztatarákot? Teszteld a tudásod!
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Kettős front
Maximum:
+12 °C
Minimum:
+2 °C
Délnyugat felől a még kevésbé felhős tájakon is megnövekszik, majd meg is vastagszik a felhőzet. Estig nem valószínű csapadék. A délkeleti, majd keletire, az esti órákban északira forduló szelet helyenként élénk, néhol akár erős lökések kísérhetik.A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 10 és 15 fok között alakul, ennél pár fokkal alacsonyabb értékeket északkeleten mérhetünk. Késő estére 1 és 10 fok közé hűl le a levegő. Kezdetben melegfronti, majd estétől hidegfronti jellegű változás valószínű - ez a kettősség különösen megterhelő lehet a frontérzékenyek számára.
