Hormonbetegségek : Akromegália
A hormonok a szervezet kémiai hírvivői, amelyek összehangolják a különböző szervek működését. Olyan fehérjék, amelyekből sokszor a gramm ezredrészénél is kevesebb kerül a vérkeringésbe, mégis jelentős változásokat okoznak. A hormonok alapvetően négy területen fejtik ki hatásukat. Ezek a következők: a szaporodás, a növekedés és a fejlődés, a szervezet belső egyensúlyának fenntartása és az energiatermelés, - felhasználás valamint - raktározás szabályozása. A hormonokat többféle szerv termeli, eEzek az úgynevezett belső elválasztású szervek, irányításukat az agyalapi mirigy végzi. A hormonokat termelő szervek elváltozásai, a hormonok termelődésének zavarai számos betegséget okozhatnak.
Akromegália tünetei és kezelése
Mi az akromegália?
Az akromegália olyan kórosan magas növekedési hormonszint okozta betegség és tünetegyüttes, amely felnőttkorban jelentkezik. A kifejezést először 1886-ban használta Pierre Marie egy közleményében, a kórkép tehát viszonylag régóta ismert. A betegség jellegét az adja, hogy a növekedési hormon fokozza a csontok, az izmok és számos belső szerv növekedését, így túltermelődése ezeknek a szöveteknek a kórosan fokozott növekedéséhez vezet.
Tünetek
Az akromegália előfordulása
Az akromegália egymillió emberből negyvenet érint. A betegség gyakorisága mindkét nemnél hasonló, azaz előfordulása a férfiak és a nők körében szinte teljesen azonos. A kórkép jellemzően 40-50 éves korban jelentkezik.
Az akromegália okai
Az akromegália oka a legtöbbször az, hogy az agyalapi mirigy daganat, illetve adenóma miatt kórosan sok növekedési hormont termel. A hasnyálmirigy és a tüdő néhány ritkán előforduló daganata szintén termelhet olyan hormonokat, amelyek az agyalapi mirigyet fokozott növekedési hormon termelésre kényszerítik.
Az akromegália tünetei
A betegség tünete az, hogy felnőtt korban nőni kezd minden, ami nőni tud, legyen az porc vagy belső szerv. Megnagyobbodik többek közt az orr és a fül, megnőnek a kezek és a lábak, az áll, a szív, a máj és vese, az arcüregek és gége. Az utóbbiak miatt a nőknél a hang mélyül, a nőbetegek hangja férfiassá válik. A szőrnövekedés és a verejtékezés is fokozott, a bőrredő vastagsága pedig nő. Az orr ki is szélesedik, a szemöldökív elődomborodik. A fogak közti távolság nő, köztük rés keletkezik, a nyelv is nő.
Árulkodó jel, hogy a kézujjak kolbásszerűen megvastagodnak, a gyűrűt néha le kell vágni az ujjról, mert levenni már nem lehet. Ugyancsak jellemző az, hogy az érintetteknek a korábban használtnál akár két számmal nagyobb cipőre is szüksége lehet. Jellemző tünet az ízületi fájdalom is, ami főleg a térdnél, a csípőnél, a vállnál és a kezeknél jelentkezik. A hátgerinc púpossá válik, a mellkas a bordák meghosszabbodása miatt hordó alakúvá válhat. A kéztőben alagút szindróma is kialakulhat, majd az kézzsibbadást is okozhat.
Jellemző lehet az is, hogy az emlőből spontán módon, tehát terhesség nélküli csorog a tej. Nőknél gyakori a menstruációs zavar is, a férfiaknál pedig csökkenhet a libidó. Beszűkülhetnek a légutak is, ami miatt gyakorivá válhat a horkolás. Kialakulhat magas vérnyomás és olyan szívbetegség (cardiomyopathia) is, ami akár halálhoz is vezethet. Jelentkezhet inzulinrezisztencia és cukorbetegség is, de gyakran alakulnak ki vastagbél-polipok is. A betegek meglepő módon hasonlítanak egymásra, arcuk jellegzetessé válik.
Az akromegália diagnózisa
A betegség lassan, lappangva, évek alatt alakul ki, sokszor csak későn diagnosztizálják. A változásokat a beteg gyakran nem is veszi észre, sőt a háziorvos sem feltétlenül. Gyakori, hogy a tüneteket először csak az érintettet ritkán látó távoli rokon vagy új háziorvos, szakorvos szúrja ki.
A diagnózis felállítását a régebbi fényképek segíthetik, azok ugyanis jelenthetnek összehasonlítási alapot. A koponyaröntgenen a csontok megvastagodását és az orrmelléküregek megnagyobbodását lehet észrevenni, míg a kézfej röntgenképén az ujjbegyek alatti csontok kiszélesedése, a csontokat körülvevő szövetek megduzzadása lehet látható. Emelkedett vércukorszint és magasabb vérnyomás is előfordul, ezeket vércukorvizsgálattal és vérnyomásméréssel állapíthatja meg az orvos.
A diagnózis felállításához szükség van a vérben megnövekedett növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor (IGF-I) szintjének mérésére is. Mivel a növekedési hormon rövid idő alatt nagy mennyiségben szabadul fel és szintje még akromegália nélkül is jelentősen ingadozhat, egyszeri magas szintje még nem bizonyítja a betegséget. Emiatt az orvosnak olyan szert kell adnia a betegnek, mely normális körülmények között lecsökkenti a növekedési hormon szintjét - a diagnózist az erősíti, ha ilyenkor a szintcsökkenés nem következik be. Ha az akromegália tünetei nyilvánvalóak, az IGF-I szintje magas, vagy az agyalapi mirigyben daganatot sikerült kimutatni, erre a vizsgálatra nincs szükség.
Általában indokolt a koponya CT vagy MRI vizsgálata is, az agyalapi mirigyben lévő esetleges kóros növekedést ezekkel lehet ugyanis felismerni. Mivel a diagnózis idején az akromegália a legtöbb esetben már évek óta fennáll, a képalkotó vizsgálatok legtöbbször kimutatják a daganatot.
Az akromegália kezelése
A növekedési hormon túltermelését leállítani vagy csökkenteni nem könnyű feladat, ehhez általában sebészi beavatkozásra, besugárzásra vagy gyógyszeres kezelésre van szükség. Ha az akromegáliát daganat okozza, és az eltávolítható, akkor azt sebészi beavatkozással meg kell tenni. A daganat méretének csökkenésével azonnal lecsökken a növekedési hormon termelődése is, és általában nem alakul ki más agyalapi hormon elégtelensége. Ha a daganat már túl nagy, akkor a sebészi beavatkozás önmagában már nem feltétlen elegendő, szükség lehet besugárzásra is. Ez főleg abban az esetben indokolt, ha a műtétet követően a daganatnak még jelentős része maradt meg, és az akromegália tünetei még fennállnak.
A radioterápia során nagy energiájú besugárzást alkalmaznak, ami kevésbé roncsol, mint a műtét. Ez a kezelés azonban néha csak évek alatt vezet eredményre, és mivel az ép szövetek is károsodhatnak, gyakran egyéb agyalapi hormonok termelése is lecsökken. Hogy ezt elkerüljék, ma már célzottabb besugárzási módszerek alkalmazásával próbálnak gyorsabb eredményt elérni, és megkímélni az agyalapi mirigy ép szöveteit.
A növekedési hormon szintjét gyógyszeres kezeléssel is lehet csökkenteni. Ezek a készítmények általában olyan hatóanyagot tartalmaznak, amelyek normális körülmények között hormonként gátolják a növekedési hormon termelését és elválasztását. Vannak köztük olyanok is, amelyeket elég havonta csak egyszer adni. Ezek a gyógyszerek sok betegnél eredményesek, de csak akkor, ha folyamatosan alkalmazzák őket, lévén magát az alapelváltozást nem szüntetik meg.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Koppány Viktória endokrinológus főorvosnak.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
+0 °C
Túlnyomóan borult lesz az ég, de északnyugaton szakadozni kezd a felhőzet. Egyre inkább a Dunától keletre várható csapadék, a déli határ közelében inkább eső, míg északabbra havazás, havas eső, fagyott eső valószínű. Legfeljebb átmenetileg alakulhat ki vékony, olvadozó hóréteg. Mérsékelt marad a déli, délkeleti szél. Késő este -2, +3 fok között alakul a hőmérséklet. 5 megyére figyelmeztetést adtak ki
