A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) összefoglaló név, több jól meghatározható kórkép sorolható hozzá. Ezeket két nagy csoportra oszthatjuk: az első a típusos HUS, amely egyetlen epizódként zajlik fertőzés miatt kialakuló heveny gasztroenteritisz (gyomor-bélhurut) után, annak következményeként. Ez a betegség jellemzően gyerekeknél jelentkezik, kezelésre jól reagál, krónikus vesekárosodáshoz vagy halálhoz csak ritkán vezet. A másik csoport az atípusos hemolitikus urémiás szindróma (aHUS) , amelybe azok a kórformák tartoznak, amelyekre a hasmenés hiánya, a lappangó kezdet, a kifejezett hipertónia (magas vérnyomás), a fluktuáló (ingadozó, hullámzó) klinikai tünetek és laboreltérések mellett a visszaesésre való hajlam, a progresszió és a családi halmozódás jellemző. A betegség jellemzően halad előre és a veseműködés tartós hanyatlásához vezet. Nem ritka a végstádiumú veseelégtelenség vagy a halálos kimenetel sem.
A hemolitikus urémiás szindróma gyakorisága korcsoportonként változik. Gyerekkori változata, amely verotoxint (másik nevén shiga-like toxint) termelő baktériumokkal fertőződéshez köthető, elég gyakori kórképnek számít. Főleg a 2-5 év közöttieket érinti, felnőttkorban jóval ritkább. Gyerekkorban ez a betegség az akut veseelégtelenség leggyakoribb oka. A baktériumok általában fertőzött víz és fertőzött, nem megfelelően átsütött hús, pasztörizálatlan tej közvetítésével kerülnek be a szervezetbe. A HUS a fertőzésen átesett betegek 5-15 százalékánál alakul ki.
Felnőtteknél főleg hematológiai és onkológiai kórképek, autoimmun betegségek mellett jelentkezik hemolitikus urémiás szindróma, ilyenkor a HUS másodlagosan alakul ki. Ezek a formák a tumorok, daganatok, autoimmun kórképek mellett gyógyszerekhez, illetve infekciókhoz köthetőek.
A gyerekkori HUS kezdeti tünete a görcsös és vizes, majd gyakran véres hasmenés, amelyet nagyjából 7-10 nap múlva akut veseelégtelenség követ. Ugyan a kórkép fő tünete maga a veseelégtelenség, mellette hemolízis (ez a hemoglobin vörös vértestből való kioldódását jelenti) és trombocitopénia (a vérlemezkék számának csökkenése) is kialakul. Mindezekhez neurológiai és egyéb tünetek is társulhatnak. Felnőttkorban a tünetek hasonlóak, de a betegség lefolyása gyakran súlyosabb. A gyerekkori HUS rendszerint jó gyógyhajlamú forma, a betegek a legtöbbször tartós szervkárosodás nélkül meggyógyulnak. Felnőttekben már kevésbé jó a kimenetel.
A hemolitikus urémiás szindrómát személyre szabott szupportív terápiával kezelik. Ennek elemei a folyadékháztartás rendezése, a megfelelő elektrolitegyensúly biztosítása, a vérnyomás-beállítása, szükség esetén a vesepótló kezelés, az infúziós táplálás és a transzfúzió. Antibiotikumok alkalmazását lehetőség szerint kerülni kell, mivel fokozhatják a baktériumok toxintermelését.
A HUS gyerekkori formája alacsony mortalitású, a halálozási arány csak 3-5 százalékos. Ha a betegség korai szakaszában jelentős vesefunkció-romlás történt, a tünetek megszűnését követően - évekkel később - magas vérnyomás, fehérjevizelés, illetve vesefunkció-romlás következhet be. Emiatt van szükség rá, hogy a betegeket időszakosan ellenőrizzék a gyógyulást követően is. Idősebb viszont korban a kórkép sokkal inkább rosszindulatú, és magas halálozással jár.
Részletes cikkünket a hemolitikus urémiás szindrómáról a Betegségek A-Z rovatban olvashatják !
