Erre a betegségre utalhat a hosszúkás arc és a nagy fül

A leggyakoribb tanulási nehézséget okozó kromoszóma-rendellenességet gyakran hívják fragilis X-szindrómának vagy törékeny X-szindrómának, de Martin-Bell-betegség néven is ismerik első leírója után. Az érintettek sajátos magatartásformája a legfigyelemreméltóbb abnormalitás.

Külső jelei is vannak

A Martin-Bell betegség szintű intelligenciacsökkenést mutat, amit azonban túlzás volna szellemi fogyatékosságnak nevezni. Ugyanis inkább arról, hogy az érintettek viselkedése, magatartásformája, illetve és verbális készsége nehezíti a tanulást. A betegségben szenvedőkre a viselkedési problémák és a gyengébb mentális képességek mellett olyan külsőségek is jellemezőek, mint a hegyes áll, a lassabb növekedés, a hosszúkás arc és a nagyobb fül.

tanulási nehézséggel küzdő kislány az íróasztalára borulva sír
A Martin-Bell betegség elsősorban a tanulási nehézségek kapcsán mutatkozik meg. Fotó: Getty Images

Gyakoribb a férfiak körében

A betegséget az X-kromoszóma rendellenessége okozza, amiből a lányoknak kettő, a fiúknak pedig egy van, ebből adódóan a kórkép háromszor-négyszer gyakrabban alakul ki férfiaknál. A nőknél ugyanis a második X-kromoszóma tompítja az első okozta hatást. A betegség akkor jelenik meg, amikor az egyik X-kromoszómához kapcsolódó génben elváltozás történik, abban pedig egy nukleinsav-hármas sokszorosan ismétlődik. Ez az ismétlődés okozza, hogy problémássá válik egy olyan fehérje kódolása, amely az idegsejtek fejlődésében tölt be kulcsszerepet. Minét több ez az ismétlődés, annál erőteljesebben jelentkezik a kórkép. Ha száma 200-nál nagyobb, akkor a szindróma férfiaknál egészen biztosan kialakul. Alatta is kialakulhat, csak éppen enyhébb formában, illetve előfordul, hogy az érintettek csak hordozók maradnak. Ilyenkor a mutáció az utódokban tovább halmozódhat.

A növekedés során mutatkozik csak meg

A kór nem okoz olyan rendellenességet, amely az ultrahang vizsgálatoknál vagy az újszülöttek vizsgálatánál felismerhető lenne. A betegség elsőként a növekedés során mutatkozik meg, érintve a mozgásfejlődést és a motoros készségeket: a babák valamivel később ülnek föl, később állnak lábra, később kezdenek el beszélni. Egyéb olyan tünete a betegségnek nincs, amely alapján gyanakodni lehetne arra, hogy a baba érintett. Ez az oka annak, hogy a betegség gyakorlatilag mindig utólag derül ki. A betegség első tipikus tünetei jellemzően csak 3-4 éves korban jelentkeznek, ezek indokolhatnak genetikai vizsgálatot.

Csak a tanulási nehézségekkel együtt jelezhet problémát

Az érintettek arcmegjelenése fiatal felnőtt, illetve felnőtt korra válik típusossá: arcuk az átlagosnál valamivel hosszúkásabb, fülük nagyobb, álluk hegyes és előreálló, szemtávolságuk szélesebb. De ezek csak enyhe eltérések, semmilyen durva elváltozásra nem kell gondolni - mindez csak a többi tünettel, főképp a tanulási és viselkedési, beilleszkedési nehézséggel együtt jelezheti a problémát.

Hiperaktivitásra hajlamosíthat

A mentális képességek gyengébb mivolta miatt pszichiátriai kórképek, viselkedészavarok is gyakrabban alakulnak ki, az érintettek hajlamosabbak a hiperaktivitásra is, gyakrabban jelentkezik náluk autisztikus viselkedés is. Beszédjükben gyakran ismétlődnek szavak és mondatok, egymás után mondogatnak dolgokat.

Kötőszöveti lazasággal jár

A betegek általában lazább kötőszövettel, lazább ízületekkel is rendelkeznek, emiatt gyakrabban alakul ki náluk sérv. Felnőtt korban a kötőszöveti lazaságból eredő problémák is gyakran jelentkeznek. Az érintettek hajlamosabbak az epilepsziára is.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

Ezt az italt senkinek sem ajánlja a szívsebész – Már kis mennyiségben is növeli a vérnyomást
Befőzés: betiltották ezt a régóta használt tartósítószert – Mutatjuk, mit használhatsz helyette
citromos víz
Kiderült az igazság a citromos vízről – Így hat valójában a szervezetre
D-vitamin
Meglepő, melyik vitamin az emésztés rejtett támasza – Hiánya hamar panaszokat okoz
Azonnali hatállyal kivonták a forgalomból ezt a gyógyszert – a betegektől is visszakérik
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Hidegfront
Maximum: +30 °C
Minimum: +17 °C

Derült, napos, száraz idő várható. Az északi, északkeleti szelet nagy területen kísérhetik élénk, főképp a Tiszántúlon erős lökések. A legmagasabb nappali hőmérséklet döntően 27 és 33 fok között várható. Késő estére általában 18 és 23 fok közé csökken a hőmérséklet. Gyenge hidegfront érkezik kedden, így a lehűlésre érzékenyek kellemetlenségeket tapasztalhatnak.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
A horzsolásra hintőport kell szórni. Igaz vagy hamis? – Teszteld a sebkezelési tudásod! Bár egy kisebb sebet látszólag egyszerű ellátni, de könnyű hibázni is. Töltsd ki sebkezelési kvízünket, és derítsd ki, mennyire vagy tisztában az alapvető elsősegélynyújtási szabályokkal!
kvíz
„Lehet hogy demiszexuális vagyok?” – Ezzel a 8 kérdéssel kiderítheted A vonzalom nem mindenkinél működik ugyanúgy. Egyeseknél csak azután jelenik meg, hogy valódi érzelmi kötelék alakult ki bennük – ők a demiszexuálisak. Vajon te is közéjük tartozol? Most kiderítheted.