Erre a betegségre utalhat a hosszúkás arc és a nagy fül

A leggyakoribb tanulási nehézséget okozó kromoszóma-rendellenességet gyakran hívják fragilis X-szindrómának vagy törékeny X-szindrómának, de Martin-Bell-betegség néven is ismerik első leírója után. Az érintettek sajátos magatartásformája a legfigyelemreméltóbb abnormalitás.

Külső jelei is vannak

A Martin-Bell betegség szintű intelligenciacsökkenést mutat, amit azonban túlzás volna szellemi fogyatékosságnak nevezni. Ugyanis inkább arról, hogy az érintettek viselkedése, magatartásformája, illetve és verbális készsége nehezíti a tanulást. A betegségben szenvedőkre a viselkedési problémák és a gyengébb mentális képességek mellett olyan külsőségek is jellemezőek, mint a hegyes áll, a lassabb növekedés, a hosszúkás arc és a nagyobb fül.

tanulási nehézséggel küzdő kislány az íróasztalára borulva sír
A Martin-Bell betegség elsősorban a tanulási nehézségek kapcsán mutatkozik meg. Fotó: Getty Images

Gyakoribb a férfiak körében

A betegséget az X-kromoszóma rendellenessége okozza, amiből a lányoknak kettő, a fiúknak pedig egy van, ebből adódóan a kórkép háromszor-négyszer gyakrabban alakul ki férfiaknál. A nőknél ugyanis a második X-kromoszóma tompítja az első okozta hatást. A betegség akkor jelenik meg, amikor az egyik X-kromoszómához kapcsolódó génben elváltozás történik, abban pedig egy nukleinsav-hármas sokszorosan ismétlődik. Ez az ismétlődés okozza, hogy problémássá válik egy olyan fehérje kódolása, amely az idegsejtek fejlődésében tölt be kulcsszerepet. Minét több ez az ismétlődés, annál erőteljesebben jelentkezik a kórkép. Ha száma 200-nál nagyobb, akkor a szindróma férfiaknál egészen biztosan kialakul. Alatta is kialakulhat, csak éppen enyhébb formában, illetve előfordul, hogy az érintettek csak hordozók maradnak. Ilyenkor a mutáció az utódokban tovább halmozódhat.

A növekedés során mutatkozik csak meg

A kór nem okoz olyan rendellenességet, amely az ultrahang vizsgálatoknál vagy az újszülöttek vizsgálatánál felismerhető lenne. A betegség elsőként a növekedés során mutatkozik meg, érintve a mozgásfejlődést és a motoros készségeket: a babák valamivel később ülnek föl, később állnak lábra, később kezdenek el beszélni. Egyéb olyan tünete a betegségnek nincs, amely alapján gyanakodni lehetne arra, hogy a baba érintett. Ez az oka annak, hogy a betegség gyakorlatilag mindig utólag derül ki. A betegség első tipikus tünetei jellemzően csak 3-4 éves korban jelentkeznek, ezek indokolhatnak genetikai vizsgálatot.

Csak a tanulási nehézségekkel együtt jelezhet problémát

Az érintettek arcmegjelenése fiatal felnőtt, illetve felnőtt korra válik típusossá: arcuk az átlagosnál valamivel hosszúkásabb, fülük nagyobb, álluk hegyes és előreálló, szemtávolságuk szélesebb. De ezek csak enyhe eltérések, semmilyen durva elváltozásra nem kell gondolni - mindez csak a többi tünettel, főképp a tanulási és viselkedési, beilleszkedési nehézséggel együtt jelezheti a problémát.

Hiperaktivitásra hajlamosíthat

A mentális képességek gyengébb mivolta miatt pszichiátriai kórképek, viselkedészavarok is gyakrabban alakulnak ki, az érintettek hajlamosabbak a hiperaktivitásra is, gyakrabban jelentkezik náluk autisztikus viselkedés is. Beszédjükben gyakran ismétlődnek szavak és mondatok, egymás után mondogatnak dolgokat.

Kötőszöveti lazasággal jár

A betegek általában lazább kötőszövettel, lazább ízületekkel is rendelkeznek, emiatt gyakrabban alakul ki náluk sérv. Felnőtt korban a kötőszöveti lazaságból eredő problémák is gyakran jelentkeznek. Az érintettek hajlamosabbak az epilepsziára is.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

mellékhatások
Sokak által szedett koleszterincsökkentőket vizsgáltak: ezek a valós mellékhatás-kockázatok
fogyást segítő gyógyszer
Új fogyasztó gyógyszer jön: a vércukorszintet is hatékonyabban csökkenti
koleszterinszint csökkentése
5 gyógyszermentes tipp magas koleszterinre – Egyszerűen lépésekkel is csökkenhetnek az értékek
máriatövis
Mire jó a máriatövis? – Jó hatással lehet a májra, de vannak veszélyei
hospice
Mire gondolnak legtöbben a haláluk előtt? – Ezek a leggyakoribb utolsó mondatok
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Melegfront
Maximum: +12 °C
Minimum: +4 °C

Nyugat felől nagy területen csökken a felhőzet, kisüt a nap, de északkeleten tartósan borult marad az ég. Délután ismét mindenhol erősen megnövekszik a felhőzet, legkésőbb a Tiszántúlon. Kora délelőtt az Észak-Alföldön is megszűnik a csapadék, majd átmeneti szünet után délután a Dunántúlon és a középső tájakon ismét többfelé elered az eső, legkevésbé délkeleten és a Tiszántúlon eshet. A délies szél napközben olykor megélénkül, főként az Észak-Dunántúlon erős széllökésekre is számítani lehet.A legmagasabb nappali hőmérséklet nagyrészt 10 és 16 fok között alakul, de az Északi-középhegység tágabb térségében ennél pár fokkal hűvösebb is lehet. Szerdán melegfronti hatással számolhatunk.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Mi okozhat prosztatarákot? Teszteld a tudásod! A prosztatához több betegség is kapcsolódik, mind közül a legveszélyesebb a prosztatarák. Kvízünkből sok lényeges információt megtudhatsz erről a főleg az idősebb férfiakat veszélyeztető, rosszindulatú elváltozásról.
kvíz
Evés után kell fogat mosni: igaz vagy hamis? – Teszteld a tudásod! Mennyire ismered a fogápolásról keringő tévhiteket? Tudd meg, mi az igazság, és mi a mítosz a napi fogmosás és szájápolás körül!