Ilyen az élet cisztás fibrózissal

Magyarországon évente 20-25 gyermek születik cisztás fibrózissal. Az egész életre szóló, veleszületett, öröklődő betegség főként légzőszervi és emésztőrendszeri tüneteket okoz. Kezelése nagy türelmet és fegyelmezettséget igényel a gyermek és a szülő részéről is.

A cisztás fibrózis (CF) egy ritka genetikai betegség, amely a külső elválasztású mirigyek kóros váladéktermelésével jár, és a légzőrendszer, az emésztőrendszer, valamint más szervek működését is érinti. A betegség miatt a hasnyálmirigy működése is zavart szenvedhet, ez pedig az emésztőenzimek hiányához vezethet. Emiatt nehezített a tápanyag-felszívódás, illetve táplálkozási problémák alakulhatnak ki, a gyermekek növekedése és fejlődése lelassulhat – sorolta a cisztás fibrózis tüneteit dr. Somogyi Éva gyermektüdőgyógyász, a Gyermekgyógyászati Központ szakembere.

kisfiú köhög
A cisztás fibrózis kezelése nagy türelmet és fegyelmezettséget igényel a gyermek és a szülő részéről is. Fotó: Getty Images

Komoly hosszú távú következmények

A betegség jellegzetes légzőrendszeri tünete a görcsös, krónikus köhögés és a légzési nehézség. Ezek oka a tüdőben termelődő sűrű, tapadós váladék. A sűrű nyák ideális táptalajt jelent a baktériumok megtelepedésének, amelyek a rosszul szellőző hörgőrendszerben gyulladásos folyamatot indítanak el. Éppen ezért a betegeknél kezdetben gyakori légúti megbetegedés, majd krónikus légúti fertőzés alakul ki. A cisztás fibrózis hosszú távon a tüdő légzőfelületének drasztikus csökkenéséhez vezet – ismertette a szakember.

Élethosszig tartó mellkasi fizioterápia

A diagnózist követően a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek átfogó gondozásban részesülnek, amely a tüneti kezelések, a megelőző terápia, a táplálkozási segítség, valamint a légzés- és fizioterápia együttesét jelenti. „Óriási jelentősége van annak, hogy Magyarországon 2022 januárjában elindulhatott a kötelező újszülöttkori CF-szűrőprogram, hiszen így még a tünetek megjelenése előtt elkezdjük a gyerekek gondozását, így megelőzhető, illetve késleltethető az elváltozások kialakulása” – magyarázta Somogyi doktornő.

A cisztás fibrózis kezelésében ma már a preventív gondozás kerül fókuszba, amellyel elősegíthetjük a betegség előrehaladásának lassítását és az érintettek életminőségének javítását. A cisztás fibrózis korai szűrésével az is lehetővé vált, hogy az újszülöttek idejében megkaphassák azokat az emésztést segítő enzimeket, amelyek zavartalan fejlődésüket elősegítik. A kiegyensúlyozottan fejlődő baba esetében pedig a tüdőtünetek is javíthatók – hangsúlyozta dr. Somogyi Éva.

Cisztás fibrózis esetén a legalapvetőbb kezelés a nyák lazítása, illetve kiürülésének segítése nyákoldókkal, fizioterápiával és légzőgyakorlatokkal. Mindezek következtében javul a tüdőfunkció. A mellkasi fizioterápia a betegségben érintett gyermekek kezelésének talán legfontosabb része, amelyet– az orvos vagy fizioterapeuta tanácsai alapján – napi rendszerességgel, az inhalációs kezelésekhez igazítva, lehetőség szerint játékosan érdemes elvégezni.

Számos különböző légúttisztító technika létezik, ám ezek közül csak néhány alkalmazható csecsemőknél és kisdedeknél. Ennek oka, hogy a csecsemők még nem tudnak akaratlagosan köhögni, és eleinte a légzőgyakorlatok elvégzésére sem képesek. Ezért a szakemberek a szülőket, gondviselőket tanítják meg a váladékoldás és inhalálás helyes technikájára.

Csecsemőknél és kisdedeknél a leggyakrabban alkalmazott mellkasi tisztító kezelés a poszturális drenázs (testhelyzetes drenázs), amely változtatott testhelyzetben végezve, a gravitációs erőt felhasználva segíti elő a váladék kiürülését a különböző tüdőterületekről. A váladék fellazításának hatékony módja a mellkasütögetés (klopfolás) is, amely zárt ujjakkal, laza csuklóval és harang alakú tenyérrel végezve a leghatékonyabb.

Kisgyermekeknél a PEP (Positive Expiratory Pressure) maszk alkalmazása jöhet még szóba. Ennek használata során az ellenállással szembeni kilégzés nyitja meg a légutakat és segíti elő a váladék távozását – részletezte a szakember, hozzátéve, hogy az aktív légzési technikák 3-4 éves kortól taníthatók meg a gyermekeknek, kisiskoláskortól pedig a fizikai gyakorlatok is belépnek a fent említett fizioterápiás technikák mellé. Ezek hatékonyan segítenek az izomerő fenntartásában és a tüdők megfelelő működésének támogatásában.

„A cisztás fibrózis kezelése multidiszciplináris (több szakterületet érintő) megközelítést és élethosszig tartó kezelést igényel. A gyermek gondozásában mások mellett pulmonológus, gasztroenterológus, dietetikus, sebész, endokrinológus, gyermekorvos és pszichológus vesz részt. A diagnosztizált gyermekekkel rendszeresen kell kontrollra járni, és a szülőknek szigorúan be kell tartaniuk az orvosok által előírt kezelési terveket. Bár a betegség jelenleg még nem gyógyítható, a korai diagnózis és a megfelelő gondozás mellett a gyermekek életminősége hosszú ideig hasonló lehet egészséges társaikéhoz” – hangsúlyozta a Gyermekgyógyászati Központ szakembere.

A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

Olvassa el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Hidegfront
Maximum: +17 °C
Minimum: +5 °C

A látási viszonyok mindenhol javulnak, és jobbára közepesen vagy gyengén felhős idő várható sok napsütéssel. Legtovább az Északi-középhegységben lehetnek borult, párás tájak, ahol szitálás, esetleg kisebb eső előfordulhat. Másutt is legfeljebb csak gyenge zápor alakulhat ki. A Dunántúlon nagy területen kísérhetik élénk, néhol erős lökések a déli, délkeleti szelet. A hőmérséklet délután jobbára 13 és 20 fok között várható, de a tartósan borult, ködös vidékeken ennél hűvösebb, hidegebb is lehet. Késő este 6, 12 fok valószínű. Ma egy hidegfront okozhat tüneteket az arra érzékenyeknél. Elsősorban fokozott görcshajlam, fejfájás, magas vérnyomás, szédülés jelentkezhet. A légnyomás nem változik.

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Hogy érzed most magad fizikailag?

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Milyen most a lelkiállapotod?

Hogy érzed magad?

Legjobban:
Legrosszabbul:
Kezdjük újra