Hemofília: a betegség, ami romba döntött egy uralkodóházat

Április 17-én a hemofíliára emlékezünk. Ugyan a betegség ma már kezelhető, a véralvadásért felelős fehérje hiánya évezredeken át megkeserítette és megrövidített az érintettek életét. A leghíresebb hemofíliás kétség kívül II. Miklós cár egyetlen fia volt, a betegsége pedig hozzájárult a Romanovok bukásához.

Április 17. a hemofília, a "királyi betegség" világnapja. A vérzékenység esetében egy véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében alakul ki. Jellemzője, hogy már egy kis sebnek is súlyos, akár halálos kimenetele lehet, mivel nagyon nehéz elállítani a vérzést. A betegség az X-kromoszómához köthető: a nők legtöbbször csak hordozói, ha a másik X-kromoszómájuk egészséges, a fiú utódoknál viszont (akiknek csak egy X-kromoszómájuk van) a gén hordozása a vérzékenység megjelenését is jelenti.

A hemofília örökletes betegség, és a királyi családokban gyakran fordult elő a XIX. és a XX. században. Ugyanis a brit Viktória királynő hordozója volt a hemofíliáért felelős génnek, gyermekei, unokái pedig több európai uralkodócsaládba beházasodtak, és sokuknál megjelent a kór. 

Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg. Fotó: Getty Images.

A leghíresebb hemofíliás minden bizonnyal Oroszország utolsó cárevicse, akinek édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné Viktória királynő unokája volt. Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg négy nővére után a várva várt fiú örökösként született 1904-ben, azonban hamar kiderült, hogy ő is vérzékenységben szenved, mint édesanyja távolabbi családjának más tagjai is.

A pontos diagnózist csak évtizedekkel a halála után, 2009-ben állították fel, miután DNS-vizsgálat segítségével sikerült azonosítani a Romanovok maradványait (a cárevicset és egyik nővérét, Mariját a család többi tagjától távolabb földelték el, innen eredt a legenda arról, hogy az egyik nővér túlélte a mészárlást). 

A DNS alapján a cárevics a ritkább, de ugyanolyan súlyos hemofília B-ben szenvedett, illetve édesanyja és Anasztaszija nővére hordozók voltak - állapította meg Evgeny Rogaev, a Massachusetts-i Egyetem orvosi karának genetikusa.

Helen Rappaport történész szerint az orosz uralkodóházban korábban nem volt jelen a betegség, a cárné viszont rettegésben élt, hogy a gyerekeinél is megjelenik az ő családjában gyakori kór. A legnagyobb félelme már a gyerek születésénél beigazolódott, mikor a szorosan bepólyált újszülöttnek vérezni kezdett a köldöke, ami aztán nem akart elállni. 

A trónörököst ezért egész életében fokozottan védték az elesésektől, sérülésektől. Az állapota "államtitoknak" számított, mivel a cár egyetlen fia nem tűnhetett gyengének a nép szemében. 

A cárevics és édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné. Fotó: Getty Images

A hemofíliára nem volt gyógyszer, baj esetén a fiút lefektették, és jegelték a sérült területet. A titkot egészen 1912-ig sikerült megőrizni, amikor a fiú majdnem belehalt az erős vérzésbe.

A cárevics betegsége nemcsak a család életére, hanem az egész orosz történelemre is hatással volt. A cárné ugyanis minden lehetséges eszközt megragadott, hogy segíthessen a fián: így került a Romanovok közelébe a látnokként és gyógyítóként is hírhedtté vált Grigorij Raszputyin, aki azt állította, képes segíteni a fiún. "Akkoriban nem volt gyógyír a betegségre. A cárné pedig mindennel próbálkozott" - mondta Rogaev.

A rossz hírű Raszputyin gyorsan beférkőzött a család bizalmába. A hemofíliásoknak ugyanis akkoriban aszpirint adtak a fájdalom csillapítására, ez pedig a lehető legrosszabb dolog volt, mivel az aszpirin hígítja a vért. Raszputyin pedig azt tanácsolta a szülőknek, hogy ne adjanak belőle többet a gyereknek, aki utána valóban jobban lett.

A nép által megvetett cárné és a szintén nem túl népszerű Raszputyin barátsága csak tovább szította az emberek haragját a Romanovok ellen, ami végül forradalomhoz vezetett.

A cárevics korai halálát így végül nem a gyógyíthatatlan betegség okozta: családjával együtt kivégezték 1918. július 18-án. Pedig korábban II. Miklós nemcsak saját maga, hanem fia nevében is lemondott a trónról.

Ma már a hemofília egy kezelhető betegség, a véralvadási faktor gyógyszeres pótlásával. Az érintetteknek viszont fokozottan kell figyelniük az egészségükre, megelőzniük a belső, különösen az ízületi vérzéseket, illetve a magas vérnyomást.

ITT MEGOSZTHATOD:

Ajánlott videó

Heti top cikkek

Mindenki ezt issza télen, pedig többet árt vele, mint használ
alacsony vércukorszint
Jelek, hogy bezuhan a vércukorszint éjszaka – Még reggel is lehet érezni
Életem végéig szednem kell a magas vérnyomás gyógyszert?
kávé
Módosíthatja a gyógyszerek hatását a kávé – Mutatjuk, mely esetekben nem árt az óvatosság
újraélesztés
Összeesett a férfi, leállt a légzése – segítségnyújtás helyett többen is fotózni kezdték
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +3 °C
Minimum: -1 °C

Az ország nagyobb részén borult, párás, ködös idő várható, de helyenként a keleti határvidéken szakadozottabb lehet a rétegfelhőzet, azonban napközben e fölé is egyre több magasszintű felhő érkezik. Szitálás, néhol még ónos szitálás előfordulhat. A déli, délkeleti szelet az Észak-Dunántúlon élénk, időnként akár erős lökések is kísérik.A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 0 és +5 fok között alakul, de ahol kicsit szakadozott lesz a felhőzet, ott ennél enyhébb lehet az idő.Késő este döntően -3, +2 fok valószínű. Az orvosmeteorológiai helyzetet illetően jó hír, hogy fronthatás továbbra sem érvényesül, így a frontérzékenyek szervezetét nem éri jelentősebb megterhelés.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

teszt
Tényleg pótolható a heti alváshiány a hétvégi lustálkodással?

Tudod, hogyan hat az alvásodra a koffein, a késői vacsora vagy a sok képernyőzés? Teszteld tudásodat!

teszt
Mennyi a normál nyugalmi pulzus, és mikor a legjobb megmérni?

A pulzusszám azt mutatja meg, hogy egy perc alatt mennyit ver a szív. Ez az érték kortól és egészségi állapottól függően változhat, nem árt azonban tisztában lenni néhány általános információval a pulzus tekintetében. Most letesztelheted, mennyit tudsz róla!