Hemofília: a betegség, ami romba döntött egy uralkodóházat

Április 17-én a hemofíliára emlékezünk. Ugyan a betegség ma már kezelhető, a véralvadásért felelős fehérje hiánya évezredeken át megkeserítette és megrövidített az érintettek életét. A leghíresebb hemofíliás kétség kívül II. Miklós cár egyetlen fia volt, a betegsége pedig hozzájárult a Romanovok bukásához.

Április 17. a hemofília, a "királyi betegség" világnapja. A vérzékenység esetében egy véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében alakul ki. Jellemzője, hogy már egy kis sebnek is súlyos, akár halálos kimenetele lehet, mivel nagyon nehéz elállítani a vérzést. A betegség az X-kromoszómához köthető: a nők legtöbbször csak hordozói, ha a másik X-kromoszómájuk egészséges, a fiú utódoknál viszont (akiknek csak egy X-kromoszómájuk van) a gén hordozása a vérzékenység megjelenését is jelenti.

A hemofília örökletes betegség, és a királyi családokban gyakran fordult elő a XIX. és a XX. században. Ugyanis a brit Viktória királynő hordozója volt a hemofíliáért felelős génnek, gyermekei, unokái pedig több európai uralkodócsaládba beházasodtak, és sokuknál megjelent a kór. 

Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg. Fotó: Getty Images.

A leghíresebb hemofíliás minden bizonnyal Oroszország utolsó cárevicse, akinek édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné Viktória királynő unokája volt. Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg négy nővére után a várva várt fiú örökösként született 1904-ben, azonban hamar kiderült, hogy ő is vérzékenységben szenved, mint édesanyja távolabbi családjának más tagjai is.

A pontos diagnózist csak évtizedekkel a halála után, 2009-ben állították fel, miután DNS-vizsgálat segítségével sikerült azonosítani a Romanovok maradványait (a cárevicset és egyik nővérét, Mariját a család többi tagjától távolabb földelték el, innen eredt a legenda arról, hogy az egyik nővér túlélte a mészárlást). 

A DNS alapján a cárevics a ritkább, de ugyanolyan súlyos hemofília B-ben szenvedett, illetve édesanyja és Anasztaszija nővére hordozók voltak - állapította meg Evgeny Rogaev, a Massachusetts-i Egyetem orvosi karának genetikusa.

Helen Rappaport történész szerint az orosz uralkodóházban korábban nem volt jelen a betegség, a cárné viszont rettegésben élt, hogy a gyerekeinél is megjelenik az ő családjában gyakori kór. A legnagyobb félelme már a gyerek születésénél beigazolódott, mikor a szorosan bepólyált újszülöttnek vérezni kezdett a köldöke, ami aztán nem akart elállni. 

A trónörököst ezért egész életében fokozottan védték az elesésektől, sérülésektől. Az állapota "államtitoknak" számított, mivel a cár egyetlen fia nem tűnhetett gyengének a nép szemében. 

A cárevics és édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné. Fotó: Getty Images

A hemofíliára nem volt gyógyszer, baj esetén a fiút lefektették, és jegelték a sérült területet. A titkot egészen 1912-ig sikerült megőrizni, amikor a fiú majdnem belehalt az erős vérzésbe.

A cárevics betegsége nemcsak a család életére, hanem az egész orosz történelemre is hatással volt. A cárné ugyanis minden lehetséges eszközt megragadott, hogy segíthessen a fián: így került a Romanovok közelébe a látnokként és gyógyítóként is hírhedtté vált Grigorij Raszputyin, aki azt állította, képes segíteni a fiún. "Akkoriban nem volt gyógyír a betegségre. A cárné pedig mindennel próbálkozott" - mondta Rogaev.

A rossz hírű Raszputyin gyorsan beférkőzött a család bizalmába. A hemofíliásoknak ugyanis akkoriban aszpirint adtak a fájdalom csillapítására, ez pedig a lehető legrosszabb dolog volt, mivel az aszpirin hígítja a vért. Raszputyin pedig azt tanácsolta a szülőknek, hogy ne adjanak belőle többet a gyereknek, aki utána valóban jobban lett.

A nép által megvetett cárné és a szintén nem túl népszerű Raszputyin barátsága csak tovább szította az emberek haragját a Romanovok ellen, ami végül forradalomhoz vezetett.

A cárevics korai halálát így végül nem a gyógyíthatatlan betegség okozta: családjával együtt kivégezték 1918. július 18-án. Pedig korábban II. Miklós nemcsak saját maga, hanem fia nevében is lemondott a trónról.

Ma már a hemofília egy kezelhető betegség, a véralvadási faktor gyógyszeres pótlásával. Az érintetteknek viszont fokozottan kell figyelniük az egészségükre, megelőzniük a belső, különösen az ízületi vérzéseket, illetve a magas vérnyomást.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

vitaminszedés
Nem jó, ha ezt a 3 vitamint reggel veszed be
a rákgyógyítás jövője
Teljesen visszafejlődhet a daganat ettől az új gyógyszertől – Itthon fejlesztik a jövő rákterápiáját
zuhanyzás gyakorisága
65 év felett elég lenne csak ennyiszer zuhanyozni egy héten – A kíméletesség fontosabb a gyakoriságnál
magas koleszterin diéta
Magas koleszterinszint: ez a 6 étel segíthet lejjebb vinni
egészséges bélflóra
Meglepő, hogyan hat a bélflórádra, ha fagyasztott kenyérből készített pirítóst eszel
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +12 °C
Minimum: -1 °C

Általában napos idő várható a fátyol- és gomolyfelhők mellett. Keleten viszont maradhatnak felhős, esetleg borongós körzetek, arrafelé előfordulhatnak záporok, hózáporok, másutt nem várható csapadék az országban. Az északnyugati szél többfelé megélénkül, néhol megerősödik, majd délutántól északkelet felől egyre nagyobb területen keletiesre fordul az áramlás.A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 7 és 15 fok között alakul, a tartósabban felhős északkeleti tájakon lesz hidegebb az idő. Késő estére -1 és +5 fok közé hűl le a levegő. Jelentős, markáns fronthatás nem valószínű, inkább gyenge hidegfronti jelleg érvényesülhet.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
A méz tényleg egészségesebb, mint a fehér cukor? – Teszteld tudásodat Az egészséges táplálkozással kapcsolatban számos tévhit terjed. Most letesztelheted, hogy vajon téged is sikerült-e némelyikkel megvezetni.
kvíz
A zsírszegény étel mindig egészségesebb: igaz vagy hamis? – Teszteld a tudásod! Tudod, hogy egy nap maximum mennyi cukor és só fogyasztását ajánlják a szakértők? Tisztában vagy a feldolgozott élelmiszerek rendszeres fogyasztásának hatásaival? A zsírszegény ételek mindig egészségesebb választásnak számítanak? Teszteld az egészséges táplálkozással kapcsolatos tudásodat legújabb kvízünkben!