Hemofília: a betegség, ami romba döntött egy uralkodóházat

Április 17-én a hemofíliára emlékezünk. Ugyan a betegség ma már kezelhető, a véralvadásért felelős fehérje hiánya évezredeken át megkeserítette és megrövidített az érintettek életét. A leghíresebb hemofíliás kétség kívül II. Miklós cár egyetlen fia volt, a betegsége pedig hozzájárult a Romanovok bukásához.

Április 17. a hemofília, a "királyi betegség" világnapja. A vérzékenység esetében egy véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében alakul ki. Jellemzője, hogy már egy kis sebnek is súlyos, akár halálos kimenetele lehet, mivel nagyon nehéz elállítani a vérzést. A betegség az X-kromoszómához köthető: a nők legtöbbször csak hordozói, ha a másik X-kromoszómájuk egészséges, a fiú utódoknál viszont (akiknek csak egy X-kromoszómájuk van) a gén hordozása a vérzékenység megjelenését is jelenti.

A hemofília örökletes betegség, és a királyi családokban gyakran fordult elő a XIX. és a XX. században. Ugyanis a brit Viktória királynő hordozója volt a hemofíliáért felelős génnek, gyermekei, unokái pedig több európai uralkodócsaládba beházasodtak, és sokuknál megjelent a kór. 

Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg. Fotó: Getty Images.

A leghíresebb hemofíliás minden bizonnyal Oroszország utolsó cárevicse, akinek édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné Viktória királynő unokája volt. Alekszej Nyikolajevics Romanov nagyherceg négy nővére után a várva várt fiú örökösként született 1904-ben, azonban hamar kiderült, hogy ő is vérzékenységben szenved, mint édesanyja távolabbi családjának más tagjai is.

A pontos diagnózist csak évtizedekkel a halála után, 2009-ben állították fel, miután DNS-vizsgálat segítségével sikerült azonosítani a Romanovok maradványait (a cárevicset és egyik nővérét, Mariját a család többi tagjától távolabb földelték el, innen eredt a legenda arról, hogy az egyik nővér túlélte a mészárlást). 

A DNS alapján a cárevics a ritkább, de ugyanolyan súlyos hemofília B-ben szenvedett, illetve édesanyja és Anasztaszija nővére hordozók voltak - állapította meg Evgeny Rogaev, a Massachusetts-i Egyetem orvosi karának genetikusa.

Helen Rappaport történész szerint az orosz uralkodóházban korábban nem volt jelen a betegség, a cárné viszont rettegésben élt, hogy a gyerekeinél is megjelenik az ő családjában gyakori kór. A legnagyobb félelme már a gyerek születésénél beigazolódott, mikor a szorosan bepólyált újszülöttnek vérezni kezdett a köldöke, ami aztán nem akart elállni. 

A trónörököst ezért egész életében fokozottan védték az elesésektől, sérülésektől. Az állapota "államtitoknak" számított, mivel a cár egyetlen fia nem tűnhetett gyengének a nép szemében. 

A cárevics és édesanyja, Alekszandra Fjodorovna cárné. Fotó: Getty Images

A hemofíliára nem volt gyógyszer, baj esetén a fiút lefektették, és jegelték a sérült területet. A titkot egészen 1912-ig sikerült megőrizni, amikor a fiú majdnem belehalt az erős vérzésbe.

A cárevics betegsége nemcsak a család életére, hanem az egész orosz történelemre is hatással volt. A cárné ugyanis minden lehetséges eszközt megragadott, hogy segíthessen a fián: így került a Romanovok közelébe a látnokként és gyógyítóként is hírhedtté vált Grigorij Raszputyin, aki azt állította, képes segíteni a fiún. "Akkoriban nem volt gyógyír a betegségre. A cárné pedig mindennel próbálkozott" - mondta Rogaev.

A rossz hírű Raszputyin gyorsan beférkőzött a család bizalmába. A hemofíliásoknak ugyanis akkoriban aszpirint adtak a fájdalom csillapítására, ez pedig a lehető legrosszabb dolog volt, mivel az aszpirin hígítja a vért. Raszputyin pedig azt tanácsolta a szülőknek, hogy ne adjanak belőle többet a gyereknek, aki utána valóban jobban lett.

A nép által megvetett cárné és a szintén nem túl népszerű Raszputyin barátsága csak tovább szította az emberek haragját a Romanovok ellen, ami végül forradalomhoz vezetett.

A cárevics korai halálát így végül nem a gyógyíthatatlan betegség okozta: családjával együtt kivégezték 1918. július 18-án. Pedig korábban II. Miklós nemcsak saját maga, hanem fia nevében is lemondott a trónról.

Ma már a hemofília egy kezelhető betegség, a véralvadási faktor gyógyszeres pótlásával. Az érintetteknek viszont fokozottan kell figyelniük az egészségükre, megelőzniük a belső, különösen az ízületi vérzéseket, illetve a magas vérnyomást.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

gyógyteák
Ezt idd este, hogy jó legyen a vércukrod – Dietetikus ajánlásával
banán
Nem hinnénk, de ezt teszi a banán a szervezetünkkel
áfonya
Nem hinnénk, de ezt teszi az áfonya a szervezetünkkel
A rák rejtett csatlósa: egy vitamin segíti a tumorsejtek túlélését
cékla hatásai
Nem hinnénk, de ezt teszi a cékla a szervezetünkkel
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +21 °C
Minimum: +8 °C

A meglévő, zárt felhőzet gomolyosodik, illetve a napos tájakon is gomolyfelhők képződnek, emellett fátyolfelhők is érkeznek fölénk, de összességében többórás napsütés várható. Néhol kisebb zápor előfordulhat. Az északi, északnyugati szél időnként megélénkül.A legmagasabb nappali hőmérséklet döntően 19 és 24 fok között alakul. Késő estére 7 és 17 fok közé hűl le a levegő. Nem érkezik markáns légköri front, mégsem lesz teljesen tünetmentes a csütörtök, az orvosmeteorológiai helyzet ugyanis okozhat kellemetlen panaszokat.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Kvíz: milyen a normális menstruáció? – Felismernéd a gyanús tüneteket? A menstruációs ciklus sokféle egészségügyi problémára felhívhatja a figyelmet. Ismered azokat a tüneteket, amelyekkel érdemes nőgyógyászhoz fordulni? Tedd próbára tudásod kvízünkben!
kvíz
Kvíz: a kék szem növeli a melanoma rizikóját. Igaz vagy hamis? – Teszteld a tudásod! A melanoma a bőrrák legagresszívabb típusa, amelynek kialakulásában számos kockázati tényező közrejátszhat. Mennyire ismered ezeket? Tedd próbára magad kvízünkben!