Baj, amitől hatszor gyorsabban öregszünk

A progéria, más néven Hutchinson-Gilford szindróma egy ritka genetikai betegség, amely az öregedés folyamatát rendkívüli módon felgyorsítja. Az öregedés első jelei már 1-2 évesen jelentkeznek a gyerekeknél, akik általában a tinédzserkort sem érhetik meg.

A progéria egy nagyon ritka, nem öröklődő genetikai betegség. Lényege, hogy az öregedés tünetei nagyon korán jelentkeznek: azok a jelek, amelyek alapján a kórkép gyanúja felvetődhet, már 1-2 éves korban is észrevehetők, elsősorban a bőrön. A kültakaró mellett a szív- és érrendszert érintő öregedési folyamatok is felgyorsulnak, ez esetben az öregedés már gyerekkorban bekövetkezik, az érintettek a felnőttkort nem is érik meg.


Már egyévesen jelentkezhetnek az első tünetek

A korai öregedéssel járó progéria rendkívül ritka betegség: 1886 óta ismerik, de azóta kevesebb mint 150 esetet írtak le. Magyarországon éves előfordulásról sem lehet beszélni, átlagosan körülbelül 40-80 évente születhet egy progériás beteg. Az első tünetek már 12-24 hónapos korban megjelennek: a korai öregedés jeleként kihullik a szőr és a haj, elszarusodik, elvékonyodik a bőr.  Jellegzetes arckonfiguráció is kialakul: hegyes és vékony lesz az orr, a szemek kidülledté válnak, a szemrés tág lesz. Az arc területén az erek is áttetszenek, a beteg pedig visszamarad a növekedésben. 

A betegség első tünetei már 12-24 hónapos korban megjelennek
A betegség első tünetei már 12-24 hónapos korban megjelennek

A látható jelekkel párhuzamosan a szervezetben is zajlik egy olyan korai öregedési folyamat, amely elsősorban a szív- és érrendszert érinti: az érintetteknél nagyon hamar jelentkeznek súlyos érelmeszesedési tünetek, nagyon korán kialakulhat náluk infarktus vagy stroke - főképp ez áll annak hátterében, hogy a betegek általában nem élnek tovább 13-14 évnél. Az érintettek ezen a területen hatszor-nyolcszor gyorsabban öregednek, mint az átlagos emberek.

A betegek szellemileg frissek maradnak, sőt a megfigyelések szerint magasabb IQ-val is rendelkeznek, mint kortársaik. Nem következik be náluk idegi öregedés, és a rákhajlam sem nő esetükben. Az érintett gyerekek járhatnak óvodába és iskolába, de küllemük miatt kortársaik gyakran kiközösítik őket.

A progériát mint betegséget először 1886-ban írta le Jonathan Hutchinsont, majd őt 1897-ben követte Hastings Gilford, innen ered a kórkép szerzői neve, a Hutchinson-Gilford szindróma. A betegségről bővebben az alábbi cikkünkben olvashatnak!

A betegségért egy hibásan kódoló gén a felelős, amelyet az orvostudomány jelenlegi állása szerint nem tudnak javítani, így gyógyítani sem lehet az érintetteket, csupán tüneti kezelést alkalmazhatnak. Az érintettek nem érik meg a felnőttkort, jellemzően 13-14 éves korukban életüket vesztik szív- és érrendszeri problémák miatt.

Nézze meg Ön is: Aranyértippek a szakorvostól

További cikkek
Kapcsoldó és aktuális cikkek
Olvassa el aktuális cikkeinket
Mikor nincs rendben a hüvely?Intim gondok

Mikor nincs rendben a hüvely?A legtöbb nő találkozik élete során valamilyen, a hüvelyt érintő problémával

Betegség, amely minden nőt érinthetInkontinencia

Betegség, amely minden nőt érinthetFőleg szülés után érinti a nőket, de bárkinél felléphet

Végbélvérzés: aranyér vagy daganat?Végbélvérzés

Végbélvérzés: aranyér vagy daganat?Mindenki megrémül, ha a vécépapíron vért vesz észre

"Ha rákja van, nem fog meghalni azonnal"Beteghang

"Ha rákja van, nem fog meghalni azonnal"Brjeska Dóránál 2013 őszén diagnosztizáltak áttétes mellrákot

A nátha gyógynövényes kezeléseNátha

A nátha gyógynövényes kezeléseNagyon sok gyógynövény van, amelyet bevethetünk, hogy felvegyük a harcot

60 felett így kell sportolniSport

60 felett így kell sportolniBár csökken az állóképesség és az izomerő, mégis fontos, hogy továbbra is sportoljunk

Otthoni megoldások orrfolyásraOrrfolyás

Otthoni megoldások orrfolyásraA jelenség oka a hideg, a megfázás, illetve az influenzavírusok

Nagy baj lehet, ha viszket az anyajegyAnyajegy

Nagy baj lehet, ha viszket az anyajegyMiért fontos a rendszeres szűrés?

Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Kettős front

Maximum:
0, +6 °C
Minimum:
-4, +1 °C

Hazánkban kedden délelőtt az északkeleti tájakat leszámítva borult lesz az ég és havazás, főleg délkeleten havas eső, helyenként eső várható Délután borult lesz az ég, a Dunántúlon havazás, középen havazás, havas eső, keleten főleg eső várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag