Baj, amitől hatszor gyorsabban öregszünk

A progéria, más néven Hutchinson-Gilford szindróma egy ritka genetikai betegség, amely az öregedés folyamatát rendkívüli módon felgyorsítja. Az öregedés első jelei már 1-2 évesen jelentkeznek a gyerekeknél, akik általában a tinédzserkort sem érhetik meg.

A progéria egy nagyon ritka, nem öröklődő genetikai betegség. Lényege, hogy az öregedés tünetei nagyon korán jelentkeznek: azok a jelek, amelyek alapján a kórkép gyanúja felvetődhet, már 1-2 éves korban is észrevehetők, elsősorban a bőrön. A kültakaró mellett a szív- és érrendszert érintő öregedési folyamatok is felgyorsulnak, ez esetben az öregedés már gyerekkorban bekövetkezik, az érintettek a felnőttkort nem is érik meg.


Már egyévesen jelentkezhetnek az első tünetek

A korai öregedéssel járó progéria rendkívül ritka betegség: 1886 óta ismerik, de azóta kevesebb mint 150 esetet írtak le. Magyarországon éves előfordulásról sem lehet beszélni, átlagosan körülbelül 40-80 évente születhet egy progériás beteg. Az első tünetek már 12-24 hónapos korban megjelennek: a korai öregedés jeleként kihullik a szőr és a haj, elszarusodik, elvékonyodik a bőr.  Jellegzetes arckonfiguráció is kialakul: hegyes és vékony lesz az orr, a szemek kidülledté válnak, a szemrés tág lesz. Az arc területén az erek is áttetszenek, a beteg pedig visszamarad a növekedésben. 

A betegség első tünetei már 12-24 hónapos korban megjelennek
A betegség első tünetei már 12-24 hónapos korban megjelennek

A látható jelekkel párhuzamosan a szervezetben is zajlik egy olyan korai öregedési folyamat, amely elsősorban a szív- és érrendszert érinti: az érintetteknél nagyon hamar jelentkeznek súlyos érelmeszesedési tünetek, nagyon korán kialakulhat náluk infarktus vagy stroke - főképp ez áll annak hátterében, hogy a betegek általában nem élnek tovább 13-14 évnél. Az érintettek ezen a területen hatszor-nyolcszor gyorsabban öregednek, mint az átlagos emberek.

A betegek szellemileg frissek maradnak, sőt a megfigyelések szerint magasabb IQ-val is rendelkeznek, mint kortársaik. Nem következik be náluk idegi öregedés, és a rákhajlam sem nő esetükben. Az érintett gyerekek járhatnak óvodába és iskolába, de küllemük miatt kortársaik gyakran kiközösítik őket.

A progériát mint betegséget először 1886-ban írta le Jonathan Hutchinsont, majd őt 1897-ben követte Hastings Gilford, innen ered a kórkép szerzői neve, a Hutchinson-Gilford szindróma. A betegségről bővebben az alábbi cikkünkben olvashatnak!

A betegségért egy hibásan kódoló gén a felelős, amelyet az orvostudomány jelenlegi állása szerint nem tudnak javítani, így gyógyítani sem lehet az érintetteket, csupán tüneti kezelést alkalmazhatnak. Az érintettek nem érik meg a felnőttkort, jellemzően 13-14 éves korukban életüket vesztik szív- és érrendszeri problémák miatt.

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
, °C
Minimum:
, °C

Egészséget befolyásoló hatások:
N/A

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag