Betegség jele a hosszú végtag

A Marfan-szindróma egy genetikai hátterű betegség, amely miatt aránytalanul hosszú végtagok fejlődnek ki a betegnél. Az első jelek 10-12 éves korban válnak jól láthatóvá.

A Marfan-szindróma egy nehezen beazonosítható rendellenesség, mivel nincs egyetlen olyan tünete sem, amely alapján egyértelműen be lehet azonosítani. Érintettjeinek azonban tipikusan hosszúak a végtagjai és vékonyak az ujjaik, lazák az ízületei.

A Marfan-szindróma a szerveken is nyomot hat, lévén kötőszövet sok szervben is megtalálható. Gyakori például a szemlencse elmozdulása, ami látásproblémát okoz.Egy olyan gén hibája okozza, amely a szervezetben egy bizonyos típusú kötőszövetnek – egy fehérjének – a termeléséért felelős. A genetikai eltérés két okból kifolyólag alakulhat ki: a ritkább az, hogy öröklődik, míg a gyakoribb az, hogy újonnan alakul ki az ivarsejtek egyesülésekor, a fogantatásnál. Ilyenkor lép fel egy olyan mutáció, amely miatt a fehérje hibásan termelődik.

felnőtt kezében egy kisbaba talpa
A betegséggel járó végtagi aránytalanság babakorban még nem látható, csupán 10-12 éves korban jelentkezik. Fotó: Getty Images

A serdülőkor előtt mutatkoznak meg a tünetek

A betegség viszonylag ritka, 5-10 ezer emberből csak egyet érint. Az újszülötteken még nem látszik, a rendellenességek a gyerek növekedésével párhuzamosan jelennek meg, először általában 10-12 éves korban válnak észrevehetővé a magassághoz képest aránytalan végtagok. A Marfan-szindróma nem jár semmilyen szellemi érintettséggel, csak a testi adottságokon mutatkozik meg. A betegség az arcon sem okoz eltérést.

A Marfan-szindrómának oki kezelése nincs, lévén a probléma genetikai eredetű. Egyedül az általa okozott tünetekkel lehet foglalkozni, amin belül a legfontosabb annak tisztázása, hogy a hasi verőér érintett-e. Ha a mellkas deformitása is fennáll, a szegcsont pedig nyomja a szívet vagy légzési problémát okoz, akkor mellkassebészeti műtétre is szükség lehet. A többi tünettel külön teendő nincs, lévén azok nem okoznak komolyabb veszélyt.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

fogyás
27 kilót fogyott négy hónap alatt: egyetlen ételről mondott le
mellékhatások
Súlyosan károsíthatják a vesét ezek a gyógyszerek: mutatjuk, mit tanácsol a nefrológus
magnézium
Jobban hasznosul, ha így veszed be a magnéziumot – Egy apró szabályra kell csak odafigyelni
Csúszik a gyógyszerfelíratás nagy változása – megvan az új időpont
Ez a mozgás a jó vércukorszint titka: napi 15 perc is elég rá
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +19 °C
Minimum: +7 °C

Közepesen vagy erősen felhős ég mellett többórás napsütés valószínű. A Dunától keletre néhol futó zápor esetleg előfordulhat. A Dunántúlon az északi szelet élénk, időszakosan erős széllökések is kísérhetik, a Dunától keletre azonban gyenge marad a légmozgás.A legmagasabb nappali hőmérséklet 17 és 21 fok között várható. Pénteken nem érvényesül fronthatás, pihenhet a frontérzékenyek szervezete.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Kvíz: egészséges az ebéd utáni szunyókálás? Teszteld, mennyire ismered a tested Nap mint nap teszünk ezt-azt az egészségünkért, de vajon valóban mindig jót cselekszünk? Teszteld tudásodat: hétköznapi szokásokról kell eldöntened, hogy egészséges vagy inkább ártalmas.
kvíz
Az egészséges hüvely teljesen szagtalan. Igaz vagy hamis? – 6 fontos kérdés a női intim higiéniáról Az intim területek egészségének megőrzése érdekében fontos ismerni és betartani néhány alapvető higiéniai szabályt. Mennyire vagy jártas ezen a területen? Most kiderülhet!