Betegség jele a hosszú végtag

A Marfan-szindróma egy genetikai hátterű betegség, amely miatt aránytalanul hosszú végtagok fejlődnek ki a betegnél. Az első jelek 10-12 éves korban válnak jól láthatóvá.

A Marfan-szindróma egy nehezen beazonosítható rendellenesség, mivel nincs egyetlen olyan tünete sem, amely alapján egyértelműen be lehet azonosítani. Érintettjeinek azonban tipikusan hosszúak a végtagjai és vékonyak az ujjaik, lazák az ízületei.

A Marfan-szindróma a szerveken is nyomot hat, lévén kötőszövet sok szervben is megtalálható. Gyakori például a szemlencse elmozdulása, ami látásproblémát okoz.Egy olyan gén hibája okozza, amely a szervezetben egy bizonyos típusú kötőszövetnek – egy fehérjének – a termeléséért felelős. A genetikai eltérés két okból kifolyólag alakulhat ki: a ritkább az, hogy öröklődik, míg a gyakoribb az, hogy újonnan alakul ki az ivarsejtek egyesülésekor, a fogantatásnál. Ilyenkor lép fel egy olyan mutáció, amely miatt a fehérje hibásan termelődik.

felnőtt kezében egy kisbaba talpa
A betegséggel járó végtagi aránytalanság babakorban még nem látható, csupán 10-12 éves korban jelentkezik. Fotó: Getty Images

A serdülőkor előtt mutatkoznak meg a tünetek

A betegség viszonylag ritka, 5-10 ezer emberből csak egyet érint. Az újszülötteken még nem látszik, a rendellenességek a gyerek növekedésével párhuzamosan jelennek meg, először általában 10-12 éves korban válnak észrevehetővé a magassághoz képest aránytalan végtagok. A Marfan-szindróma nem jár semmilyen szellemi érintettséggel, csak a testi adottságokon mutatkozik meg. A betegség az arcon sem okoz eltérést.

A Marfan-szindrómának oki kezelése nincs, lévén a probléma genetikai eredetű. Egyedül az általa okozott tünetekkel lehet foglalkozni, amin belül a legfontosabb annak tisztázása, hogy a hasi verőér érintett-e. Ha a mellkas deformitása is fennáll, a szegcsont pedig nyomja a szívet vagy légzési problémát okoz, akkor mellkassebészeti műtétre is szükség lehet. A többi tünettel külön teendő nincs, lévén azok nem okoznak komolyabb veszélyt.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

autizmus korai jelei
Ezek az autizmus első jelei – Már egészen kicsi korban megmutatkozhat
baleset
Filléres jégmentesítő trükk: sokáig tisztán tartja a járdát – Egyszerű konyhai eszközökkel megoldható
normál vércukorszint
Meddig egészséges a vércukorszint? – Így értelmezheted a laborleleted
beltéri levegő
Így betegít meg télen a saját lakásod – 5 jel, hogy az otthonod a ludas
leszokás az alkoholról
Így hat a külsődre, ha nem iszol több alkoholt – Pár nap után már látható a változás
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: -4 °C
Minimum: -11 °C

A (zúzmarás) köd és a rétegfelhőzet kiterjedése ismét növekszik, de elsősorban az északi, északkeleti tájakon maradhatnak derült körzetek. A tartósan borult, ködös részeken jelentéktelen hószállingózás, esetleg ónos szitálás nem kizárt. Az Észak-Dunántúlon néhol élénk lökések kísérhetik a délkeleti szelet, másutt jobbára gyenge vagy mérsékelt marad a légáramlás.Késő este többnyire -13 és -5 fok közötti értékekre számíthatunk. Klasszikus értelemben vett markáns hideg- vagy melegfrontról nem beszélhetünk, legfeljebb gyenge, elöregedő melegfronti hatás maradványai lehetnek jelen a magasban.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

digitális detox
Digitális detox: csak a fiataloknak fontos. Igaz vagy hamis? – Teszteld a tudásod!

Az okostelefonok, tabletek, laptopok, tévék az életünk részei, azonban mind fizikai, mind mentális egészségünket megterhelhetik, ha nem tudatosan használjuk őket. Kvízünkben tesztelheted a tudásodat a témáról, illetve a digitális detoxról.

D-vitamin
Melyik ételünkben van sok D-vitamin? – Teszteld a tudásod!

A D-vitamin az egyik legfontosabb zsírban oldódó vitamin, amelynek hiánya komoly egészségügyi következményekkel járhat. Kvízünk segítségével kiderítheted, mennyire pontos a tudásod ezzel az értékes vitaminnal kapcsolatban.