Betegség jele a hosszú végtag

A Marfan-szindróma egy genetikai hátterű betegség, amely miatt aránytalanul hosszú végtagok fejlődnek ki a betegnél. Az első jelek 10-12 éves korban válnak jól láthatóvá.

A Marfan-szindróma egy nehezen beazonosítható rendellenesség, mivel nincs egyetlen olyan tünete sem, amely alapján egyértelműen be lehet azonosítani. Érintettjeinek azonban tipikusan hosszúak a végtagjai és vékonyak az ujjaik, lazák az ízületei.

A Marfan-szindróma a szerveken is nyomot hat, lévén kötőszövet sok szervben is megtalálható. Gyakori például a szemlencse elmozdulása, ami látásproblémát okoz.Egy olyan gén hibája okozza, amely a szervezetben egy bizonyos típusú kötőszövetnek – egy fehérjének – a termeléséért felelős. A genetikai eltérés két okból kifolyólag alakulhat ki: a ritkább az, hogy öröklődik, míg a gyakoribb az, hogy újonnan alakul ki az ivarsejtek egyesülésekor, a fogantatásnál. Ilyenkor lép fel egy olyan mutáció, amely miatt a fehérje hibásan termelődik.

felnőtt kezében egy kisbaba talpa
A betegséggel járó végtagi aránytalanság babakorban még nem látható, csupán 10-12 éves korban jelentkezik. Fotó: Getty Images

A serdülőkor előtt mutatkoznak meg a tünetek

A betegség viszonylag ritka, 5-10 ezer emberből csak egyet érint. Az újszülötteken még nem látszik, a rendellenességek a gyerek növekedésével párhuzamosan jelennek meg, először általában 10-12 éves korban válnak észrevehetővé a magassághoz képest aránytalan végtagok. A Marfan-szindróma nem jár semmilyen szellemi érintettséggel, csak a testi adottságokon mutatkozik meg. A betegség az arcon sem okoz eltérést.

A Marfan-szindrómának oki kezelése nincs, lévén a probléma genetikai eredetű. Egyedül az általa okozott tünetekkel lehet foglalkozni, amin belül a legfontosabb annak tisztázása, hogy a hasi verőér érintett-e. Ha a mellkas deformitása is fennáll, a szegcsont pedig nyomja a szívet vagy légzési problémát okoz, akkor mellkassebészeti műtétre is szükség lehet. A többi tünettel külön teendő nincs, lévén azok nem okoznak komolyabb veszélyt.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

Súlyos károkat okoz a belekben, mégis sokan fogyasztják rendszeresen
prediabétesz
Súlyos károkat okoz a vércukorszintben, mégis sokan fogyasztják naponta
koleszterin
6 koleszterincsökkentő étel: ezek legyenek mindig a kamrában – A szívroham megelőzésében is segítenek
Kétféle hantavírus is jelen van Magyarországon – ezt érdemes tudni a fertőzésről
D-vitamin
D-vitamin: májusban is kell még szedni? – Mutatjuk, mi lenne a legjobb az orvosok szerint
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Kettős front
Maximum: +24 °C
Minimum: +13 °C

Az erőteljes gomolyfelhő-képződés, mellett hosszabb-rövidebb időre kisüthet a nap. Egyre többfelé, több hullámban alakulhatnak ki záporok, zivatarok. Egy-egy intenzív, heves zivatar is előfordulhat. A délnyugati szelet élénk, főként a Dunántúlon és a Tiszántúlon erős lökések kísérik, zivatarok környezetében viharossá fokozódhat a szél. Késő estére 12 és 18 fok közé hűl le a levegő. A héten várható időjárás-változás következményei már ma is érezhetőek lesznek. Kettősfronti hatás várható, amely a hideg- és a melegfrontra érzékenyek szervezetét egyaránt megterheli.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Kvíz: felismered képről az orvosi eszközöket? – Keveseknek sikerül a 10/10 Az orvosi rendelőkben számos különleges eszköz rejtőzik. Mennyire ismered ezeket? Kvízünkben most próbára teheted a tudásod!
kvíz
„Menstruáció alatt nem lehet teherbe esni.” Igaz vagy hamis? – Teszteld magad kvízünkben! Bár a szexualitás az életünk egyik természetes része, a termékenységgel és a fogamzásgátlással kapcsolatban számos tévhit él a köztudatban. Nézzük, te mennyire vagy képben ezekkel!