Betegség jele a hosszú végtag

A Marfan-szindróma egy genetikai hátterű betegség, amely miatt aránytalanul hosszú végtagok fejlődnek ki a betegnél. Az első jelek 10-12 éves korban válnak jól láthatóvá.

A Marfan-szindróma egy nehezen beazonosítható rendellenesség, mivel nincs egyetlen olyan tünete sem, amely alapján egyértelműen be lehet azonosítani. Érintettjeinek azonban tipikusan hosszúak a végtagjai és vékonyak az ujjaik, lazák az ízületei.

A Marfan-szindróma a szerveken is nyomot hat, lévén kötőszövet sok szervben is megtalálható. Gyakori például a szemlencse elmozdulása, ami látásproblémát okoz.Egy olyan gén hibája okozza, amely a szervezetben egy bizonyos típusú kötőszövetnek – egy fehérjének – a termeléséért felelős. A genetikai eltérés két okból kifolyólag alakulhat ki: a ritkább az, hogy öröklődik, míg a gyakoribb az, hogy újonnan alakul ki az ivarsejtek egyesülésekor, a fogantatásnál. Ilyenkor lép fel egy olyan mutáció, amely miatt a fehérje hibásan termelődik.

felnőtt kezében egy kisbaba talpa
A betegséggel járó végtagi aránytalanság babakorban még nem látható, csupán 10-12 éves korban jelentkezik. Fotó: Getty Images

A serdülőkor előtt mutatkoznak meg a tünetek

A betegség viszonylag ritka, 5-10 ezer emberből csak egyet érint. Az újszülötteken még nem látszik, a rendellenességek a gyerek növekedésével párhuzamosan jelennek meg, először általában 10-12 éves korban válnak észrevehetővé a magassághoz képest aránytalan végtagok. A Marfan-szindróma nem jár semmilyen szellemi érintettséggel, csak a testi adottságokon mutatkozik meg. A betegség az arcon sem okoz eltérést.

A Marfan-szindrómának oki kezelése nincs, lévén a probléma genetikai eredetű. Egyedül az általa okozott tünetekkel lehet foglalkozni, amin belül a legfontosabb annak tisztázása, hogy a hasi verőér érintett-e. Ha a mellkas deformitása is fennáll, a szegcsont pedig nyomja a szívet vagy légzési problémát okoz, akkor mellkassebészeti műtétre is szükség lehet. A többi tünettel külön teendő nincs, lévén azok nem okoznak komolyabb veszélyt.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

Ekkor kell átállítani az órákat – idén könnyű eltéveszteni
szklerózis muliplex
Szklerózis multiplex első jelei: látászavar és zsibbadás is utalhat rá
alma
Kiderült, sokan rosszul eszik az almát – Egy apró hiba terhelheti meg az emésztést
szívbarát étrend
Így védd a szívedet egyetlen gyümölccsel – már napi fél is elég belőle
szív egészsége
Nem a séta és nem a bicikli: ez a mozgás a legjobb a szívnek
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Hidegfront
Maximum: +15 °C
Minimum: +4 °C

A gomolyok több helyen elkezdnek feloszlani, közben szűnik a csapadék is. Éjjel északkelet felől fátyolfelhők érkeznek. Gyenge vagy mérsékelt lesz a légmozgás.Késő estére 4 és 11 fok közé csökken a hőmérséklet.A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet általában 1 és 7 fok között valószínű, de a kevésbé felhős fagyzugokban ennél hidegebb is lehet. Hétfőn gyenge hidegfront halad át az országon.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Kvíz: minden baktérium káros. Igaz vagy hamis? – Tedd próbára a tudásod! A bennünk és rajtunk élő apró élőlények óriási szerepet játszanak az egészségmegőrzésben. A mikrobiom helyreállítása tehát kulcsfontosságú.
kvíz
Felismered, melyik állat orrát látod a képeken? Nem is olyan egyszerű, mint hinnéd Szerinted elég egy állat orrát látnod ahhoz, hogy megmondd, milyen faj szerepel a képen? Most letesztelheted magadat legújabb állatfelismerő játékunkban!