Betegség jele a hosszú végtag

A Marfan-szindróma egy genetikai hátterű betegség, amely miatt aránytalanul hosszú végtagok fejlődnek ki a betegnél. Az első jelek 10-12 éves korban válnak jól láthatóvá.

A Marfan-szindróma egy nehezen beazonosítható rendellenesség, mivel nincs egyetlen olyan tünete sem, amely alapján egyértelműen be lehet azonosítani. Érintettjeinek azonban tipikusan hosszúak a végtagjai és vékonyak az ujjaik, lazák az ízületei.

A Marfan-szindróma a szerveken is nyomot hat, lévén kötőszövet sok szervben is megtalálható. Gyakori például a szemlencse elmozdulása, ami látásproblémát okoz.Egy olyan gén hibája okozza, amely a szervezetben egy bizonyos típusú kötőszövetnek – egy fehérjének – a termeléséért felelős. A genetikai eltérés két okból kifolyólag alakulhat ki: a ritkább az, hogy öröklődik, míg a gyakoribb az, hogy újonnan alakul ki az ivarsejtek egyesülésekor, a fogantatásnál. Ilyenkor lép fel egy olyan mutáció, amely miatt a fehérje hibásan termelődik.

felnőtt kezében egy kisbaba talpa
A betegséggel járó végtagi aránytalanság babakorban még nem látható, csupán 10-12 éves korban jelentkezik. Fotó: Getty Images

A serdülőkor előtt mutatkoznak meg a tünetek

A betegség viszonylag ritka, 5-10 ezer emberből csak egyet érint. Az újszülötteken még nem látszik, a rendellenességek a gyerek növekedésével párhuzamosan jelennek meg, először általában 10-12 éves korban válnak észrevehetővé a magassághoz képest aránytalan végtagok. A Marfan-szindróma nem jár semmilyen szellemi érintettséggel, csak a testi adottságokon mutatkozik meg. A betegség az arcon sem okoz eltérést.

A Marfan-szindrómának oki kezelése nincs, lévén a probléma genetikai eredetű. Egyedül az általa okozott tünetekkel lehet foglalkozni, amin belül a legfontosabb annak tisztázása, hogy a hasi verőér érintett-e. Ha a mellkas deformitása is fennáll, a szegcsont pedig nyomja a szívet vagy légzési problémát okoz, akkor mellkassebészeti műtétre is szükség lehet. A többi tünettel külön teendő nincs, lévén azok nem okoznak komolyabb veszélyt.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

Befőzés: betiltották ezt a régóta használt tartósítószert – Mutatjuk, mit használhatsz helyette
D-vitamin
Meglepő, melyik vitamin az emésztés rejtett támasza – Hiánya hamar panaszokat okoz
pajzsmirigy-alulműködés
Korai tünetek, hogy kevés hormont termel a pajzsmirigy – Erre figyelj nőként
hőségriasztás
Hivatalos: meghosszabbítják a hőségriasztást – Mikor lesz vége a kánikulának?
krónikus vénás elégtelenség
Jelek, hogy a láb vénái nem működnek megfelelően – Mutatjuk, mi a legelső tünet
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +34 °C
Minimum: +18 °C

Általában napos, száraz idő várható, de hazánk északnyugati, északi felére időszakosan fátyolfelhők, illetve az északnyugati tájak fölé vastagabb felhők is érkezhetnek. Utóbbiakból a nyugati, északnyugati határvidéken néhány csapadékgóc nem kizárt. A déli, délnyugati szél helyenként megélénkülhet.Késő este többnyire 20 és 29 fok közötti értékekre számíthatunk. Hétfőn a légkörben zajló melegedés miatt melegfronti jellegű hatás érvényesül.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
A horzsolásra hintőport kell szórni. Igaz vagy hamis? – Teszteld a sebkezelési tudásod! Bár egy kisebb sebet látszólag egyszerű ellátni, de könnyű hibázni is. Töltsd ki sebkezelési kvízünket, és derítsd ki, mennyire vagy tisztában az alapvető elsősegélynyújtási szabályokkal!
kvíz
„Lehet hogy demiszexuális vagyok?” – Ezzel a 8 kérdéssel kiderítheted A vonzalom nem mindenkinél működik ugyanúgy. Egyeseknél csak azután jelenik meg, hogy valódi érzelmi kötelék alakult ki bennük – ők a demiszexuálisak. Vajon te is közéjük tartozol? Most kiderítheted.