A pulmonális hipertónia (PAH) a kisvérkörben föllépő magas vérnyomás, melyre jellemző, hogy a tüdő artériái kórosan feszülnek a nagy nyomás miatt, majd fokozatosan megvastagszanak, a túlterhelt jobb szívfél pedig kitágul. A PAH nehezen diagnosztizálható, gyógyíthatatlan betegség, melynek korai felismerése életet menthet.
A PAH-beteg karon mért vérnyomása normális, a kisvérköri vérnyomás pedig hagyományos módszerekkel sajnos nem mérhető. Akinél föllép ez a betegség, és emelkedik a kisvérköri nyomása, annál először a kisebb artériák fala vastagszik meg, majd ez a nagyobb artériákra is átterjed. A véráramlás csökken, kevesebb oxigén kerül a vérbe és ezáltal a szervezetbe is. A PAH következménye - mivel a szívnek nagyobb munkát kell kifejtenie, a jobb szívfél megnagyobbodása, a "cor pulmonale".
Életveszélyes, gyógyíthatatlan
A PAH súlyos - gyerekeket, fiatal felnőtteket fenyegető -, életet veszélyeztető, gyógyíthatatlan betegség. Több fajtája ismert, kezeletlenül súlyos szövődményei lesznek vagy halállal végződik. A tudomány megkülönböztet elsődleges és másodlagos pulmonális hipertóniát. Az elsődleges okát nem ismerik, de feltételezik, hogy a tüdőartériák falának ismeretlen eredetű izomgyengülése áll a háttérben, és nőknél kétszer gyakoribb, mint férfiaknál. A másodlagos PAH oka általában valamilyen elhúzódó tüdőbetegség vagy veleszületett szívbetegség.
Tünetek
Nehéz légzés, légszomj, fulladás, időnként elkékülő ajkak, szapora szívverés, nehezen terhelhetőség, elkékülő körmök, fáradtság a betegség legfőbb jellemzője. Fölismerése azonban nehéz, olykor 2-8 év is lehet, átlagban azonban 2,7 év, mire diagnosztizálják. Gyakran a légszomjat követő első ájulás, a lépcsőn járás képtelensége az, ami a PAH gyanúját fölveti. A lábdagadás, hasi ödéma előrehaladott betegség jele, a szív elégtelen működésének következménye.
A diagnózis felállításában segít a mellkasröntgen, a szívultrahang, a hat percig tartó terheléses gyaloglás. Biztos diagnózist a jobb szívkamrában mért vérnyomásérték ad, amit szívkatéterezéssel végeznek.
