Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy a szervezet védelméért felelős immunrendszer tévesen betolakodóként azonosítja a saját sejteket, szöveteket, és támadást indít azok ellen. Autoimmun hepatitisz esetén ez a támadás a máj ellen irányul, ami a szerv krónikus gyulladásához és károsodásához vezet. A betegség nem gyakori: európai felmérések szerint 100 ezer emberből átlagosan 10-25-nél jelentkezik. Hosszú távon a gyulladás cirrózis, avagy májzsugor kialakulásához vezethet, azon keresztül pedig olyan szövődményekhez, mint a nyelőcsői visszértágulat, hasvízkór (ascites), májelégtelenség és májrák.
Az autoimmun hepatitisz tünetei
Egyelőre az orvostudomány előtt sem tisztázott pontosan, hogy milyen tényezők állnak az autoimmun folyamat kialakulása hátterében. Feltételezhetően genetikai és környezeti tényezők egyaránt közrejátszanak benne. Utóbbiak között egyes vírusfertőzések és gyógyszermellékhatások lehetséges szerepét is felvetik az eddigi megfigyelések, beleértve például a fertőző májgyulladás, a mononukleózis, a kanyaró és a herpesz kórokozóit, illetve koleszterinszint-csökkentő, pattanás elleni készítményeket és antibiotikumokat egyaránt. Ugyancsak gyakrabban fordul elő autoimmun hepatitisz más autoimmun betegségek mellett, mint a Graves-Badesdow-kór, cöliákia, gyulladásos bélbetegségek (IBD), reumatoid artritisz, 1-es típusú cukorbetegség és vitiligo. Ezenkívül a májgyulladás egyes esetekben az epevezetékek autoimmun megbetegedéséhez, így primer biliáris kolangitiszhez vagy primer szklerotizáló kolangitiszhez társulva jelentkezik. Végezetül érdemes megemlíteni, hogy a betegség mintegy háromszor nagyobb arányban érinti a nőket, mint a férfiakat.
Ami a kor szerinti megoszlást illeti, az autoimmun hepatitisz két nagyobb típusa ismert. Ezek közül az 1-es típus a gyakoribb, amely az összes diagnosztizált eset mintegy négyötödét teszi ki. Az 1-es típus a máj simaizomsejtjeit károsítja, és többnyire 15 és 40 éves kor között derül rá fény. Ezzel szemben a májsejtek egyes fehérjéit megtámadó 2-es típus általában már jóval korábban, gyerekkorban megmutatkozik. Bár a 2-es típus a ritkább, lefolyását tekintve jellemzően ez az agresszívabb.
A tünetek igen változóak lehetnek, és míg egyeseknél a betegség a korai szakaszban akár teljesen tünetmentes is lehet, másoknál súlyos panaszokat is kiválthat. Az autoimmun hepatitisz leggyakoribb szimptómái közé az alábbiak tartoznak:
- hasi fájdalom vagy diszkomfort;
- hasi duzzanat, májmegnagyobbodás;
- tartósan fennálló fáradtság, kimerültség;
- ízületi fájdalmak;
- bőrkiütések, aknék.
Ha a gyulladás már a májfunkciót is károsítja, a fentiekhez további panaszok társulhatnak. Ilyen lehet a sárgaság, a sötét vizelet és szürke széklet, a bőrviszketés, valamint étvágytalanság és émelygés is felléphet. A betegség kései szövődményeként kialakulhatnak pókanyajegyek, amenorrhoea (menstruáció hiánya), gyakori véraláfutások és vérzések, hasi és végtagi folyadékgyülem, továbbá idegrendszeri panaszok, mint a zavartság, álmosság.
Hogyan kezelhető az autoimmun hepatitisz?
A betegség diagnózisát laborvizsgálatok és májbiopszia segítségével lehet felállítani. A kezelés célja az immunrendszer okozta gyulladás csillapítása, ezáltal a szövődmények megelőzése. Szteroidos vagy immunszuppresszáns gyógyszeres kezeléssel jellemzően néhány hónap vagy év alatt elérhető a remisszió, ugyanakkor a gyógyszerek elhagyását követően a betegek jelentős részének állapota visszaesik. Ezért sok esetben később újra kell indítani a terápiát. Megfelelő kezelés nélkül az autoimmun hepatitisz ötéves túlélési aránya csupán 50 százalék. Megfelelően kezelve viszont a tízéves túlélési arány 90, a húszéves túlélési arány 70 százalék körüli. Amennyiben a gyógyszerek nem bizonyulnak eredményesnek, és visszafordíthatatlan szervi károsodás alakul ki, a beteg májátültetésre szorulhat.
