Coats-betegség tünetei és kezelése

2020.11.11.

 Szabó Emese

 dr. Resch Miklós PhD, egyetemi docens

Mi a Coats-betegség?

Nevét a Coats-betegség egy Coats nevű szemészről kapta, aki a kórképet több mint 100 évvel ezelőtt, 1908-ban írta le. A betegség a retinaleválás egy speciális formája. Alapesetben a retinaleválás úgy jön létre, hogy kiszakad a látóhártya, és azon keresztül, az üvegtest irányából folyadék áramlik a retina alá, amely így leválik. A Coats-betegségnél nem ez történik: esetében a retina működését biztosító erek válnak rendellenes alakúvá. Tágulatok alakulnak ki rajtuk, majd a bennük áramló vérből folyadék szivárog a retina alá, leválasztva azt.

A Coats-betegség előfordulása

A Coats-betegség viszonylag ritka, átlagosan 200 ezer emberből egyet érint. Általában egyoldali, tehát csak az egyik szemet érinti. Tipikusan fiatal férfiaknál - beleértbe a tinédzserkorúakat - jelentkezik: a betegek 70 százaléka közülük kerül ki. A diagnózist jellemzően 8 és 16 éves kor között állítják fel. Ritkábban, de arra is van példa, hogy a probléma már 3-4 éves korban jelentkezik. Nem ismert, hogy a Coats-betegség miért gyakoribb a férfiaknál.

A Coats-betegség okai

Bár bizonyos genetikai eltéréseket ki tudtak mutatni a Coats-betegség hátterében, nem tudni, hogy azok mi miatt alakulnak ki. A kimutatott genetikai eltérések sem kizárólagosak, azok hiányában is kialakulhat Coats-betegség. A kórkép nem örökletes.

A Coats-betegség tünetei

Mivel a retinaleválás a Coats-betegségnél nem olyan hirtelen történik, mint a látóhártya-szakadások esetében, hanem csak lassan, fokozatosan, ezért a tünetek is később jelentkeznek. Megesik, hogy a probléma csak véletlenül derül ki az úgynevezett macskaszemtünet miatt. Ez tipikusan vakuval készült fotókon látszik, amiken az egyik szem vöröses visszfénye fehéressé, sárgássá válik. Ha a retinaleválás az éleslátás helyére is átterjed, látásromlás jelentkezik. Ez a folyamat jellemzően több évig is eltarthat.

A Coats-betegség többségében fiatal férfiaknál jelentkezik

A Coats-betegség többségében fiatal férfiaknál jelentkezik. Fotó: Getty Images

A Coats-betegség diagnózisa

A betegség diagnózisát szemfenékvizsgálattal és látásélesség-vizsgálattal állítják fel. A szemfenék-vizsgálatnál az orvosok nemcsak azt látják, hogy a leváló retina alatt folyadék van, hanem észlelnek sárgás, fehéres lerakódásokat is. Ezek részben a vérből kiváló zsírok és fehérjék.

Történik pupillatágításos vizsgálat is, amelynél látszanak a betegség hátterében álló kóros érkacsok. Ezeket már veleszületetten is észre lehetne venni, de egészséges gyermekeknél rutinszerűen nem végeznek pupillatágításos vizsgálatot. A tünetek jelentkezése előtt a Coats-betegség csak akkor derülhet ki, ha például valamilyen sérülés miatt vizsgálják egy gyermek szemét. A probléma látszik az olyan szemészeti szűréseken is, amelyeknél nézik a szemfeneket, de ilyenre a fiatalok jellemzően nem járnak, azt tipikusan csak idősebbek kérik. A pupillatágításos szemfenékvizsgálatnál azt is lehet látni, hogy az eltérés milyen fokú, tehát hogy csak lerakódásokról van-e szó, vagy esetleg már részleges vagy teljes retinaleválásról.

Történik a szemen ultrahangvizsgálat is, illetve végezhetnek optikai koherencia tomográfiát is. Ez utóbbi egy olyan képalkotó eljárás, amely alkalmas a szem háromdimenziós szerkezeti vizsgálatára. Tulajdonképpen az ultrahangos képalkotás optikai analógiájának tekinthető, azonban annál nagyságrendekkel jobb térbeli feloldóképességgel rendelkezhet. Mindezeken felül szükség lehet érfestéses vizsgálatra is.

Az alapos kivizsgálás azért fontos, mert az orvosoknak a Coats-betegség gyanúja esetén ki kell zárniuk egyéb kórképeket, amelyek ahhoz hasonló tüneteket okozhatnak. Ilyen például a fehér pupillával járó leukokória, illetve a gyerekeknél jelentkező retinoblastoma. Ez a retina daganatos betegsége, amelynek szintén jellegzetessége a macskaszemtünet. Okozhat hasonló, retinát érintő érbetegséget például a cukorbetegség, de kiválthatnak retinaleválást érelzáródások is. Vannak egyéb érfejlődési rendellenességek is, amelyek ugyancsak állhatnak a retinaleválás hátterében. Említhetők még az érfalgyulladások is, amelyek szintén okozhatnak hasonló panaszt.

A Coats-betegség kórlefolyása

A Coats-betegségnek különböző stádiumai vannak. Kezdetben csak az éreltérések látszanak, utána - főleg a perifériás retina területén - megjelennek a sárgás, fehéres lerakódások. A probléma egyre jobban terjed az éleslátás területe felé, ilyenkor már tünetek is jelentkeznek. Később a retina körkörösen, akár teljesen is leválhat az alapjáról. A végstádium maradandó látásromlás, ezt csak akkor lehet megelőzni, ha a probléma időben kiderül.

A Coats-betegség kezelése

Ha még csak az érkacsok láthatók, de lerakódások nem, vagy csak alig alakultak ki, a retina lézerkezelése jelenthet megoldást. Ilyenkor a folyamatot ez a beavatkozás képes lehet megállítani.

Ha már túl sok lerakódás képződött, a lézer nem képes megszüntetni a problémát. Ilyenkor a fagyasztás jelenthet megoldást, amelynek során a szemet - érzéstelenítés mellett - kívülről nyomják be egy speciális, mínusz 70-80 Celsius-fokos fagyasztóeszközzel. Ezzel a szemgolyó teljes falát átfagyasztják a kóros területen annak érdekében, hogy a kóros erek elhegesedjenek, és ne szivárogjanak többé. Ha gyerekekről van szó, ezt a beavatkozást altatásban szokták végezni.

Ha már a retina is levált, üvegtesti műtétre (úgynevezett vitrektómiára) van szükség, amit kombinálva végeznek lézerrel és fagyasztással. Vannak olyan biológiai terápiák is - ezeket alapvetően más betegségekben, például diabétesznél, érelzáródásnál, makuladegenerációnál alkalmazzák -, amelyek képesek gátolni az erek kóros növekedését. Ezeknek a Coats-betegségnél nincs bizonyítottan jó hatása, de esetenként segíthetik a kezelést. Csökkentheti az erekből történő folyadékszivárgást a szteroidok szembe adása is.

A Coats-betegség gyógyulási esélyei

A Coats-betegség akkor kezelhető jól, ha viszonylag korai stádiumban kiderül.

A Coats-betegség megelőzése

Mivel nem tudni, miért alakul ki a Coats-betegség, nincs lehetőség a megelőzésre sem. Arra mindenképpen figyelni kell, hogy ha panaszok jelentkeznek, azokat az érintettek ne bagatellizálják el, hanem menjenek el szemészetre. Ha ilyenkor pupillatágításos szemfenékvizsgálatot végeznek, a betegséget pedig felismerik és kezelik, megelőzhető lehet a maradandó látásromlás.

Szövődmények

Szövődmény a maradandó látásromlás lehet. Jelentkezhet a Coats-betegség szövődményeként továbbá üvegtesti vérzés, emelkedhet miatta a szemnyomás.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Resch Miklós szemész szakorvosnak.

Kategória: Szemészeti problémák

Orvost vagy magánrendelőt keresek Coats-betegség kezelésére! További kérdésem van Coats-betegség témában

Szeretné megelőzni a betegségeket? Többet akar tudni róluk?
Töltse le most a Betegséglexikon applikációt!

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
-1, +4 °C
Minimum:
-8, -3 °C

Hazánkban hétfon délelőtt változóan, helyenként erősebben felhős lesz az ég, csapadék nem várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag