Ideggyógyászati megbetegedések : Cerebrális parézis
Az idegrendszert az agy, a gerincvelő és az egész testet behálózó idegek összessége alkotja. Bonyolultsága messze meghaladja a legnagyobb teljesítményű számítógépekét is, az agy működését évtizedek óta kutatják, de még csak pár százalékát sikerült megismerni. Az idegrendszert két nagyobb részre osztjuk: a központi idegrendszert az agy és a gerincvelő alkotja, a környéki idegrendszer pedig azon ideghálózatokat jelenti, amelyek az agy és a gerincvelő összeköttetéseit biztosítják a szervezet többi részével. Az idegrendszer bonyolultsága miatt betegségei igen gyakoriak - a lakosság nagy részét érinti valamelyik formájuk.
Cerebrális parézis tünetei és kezelése
Mi a cerebrális parézis?
A cerebrális parézis egy ernyőfogalom. Azokat a maradványtüneteket jelölik vele, amelyeket az okoz, hogy az agy a fejlődés korai szakaszában - az embrionális fejlődés során, vagy az első életéven belül - károsodik. A leggyakoribb formának számító Little-kórt jellemzően a koraszülöttek oxigénhiányos állapota váltja ki. Neve szerzői név, leírójáról kapta a nevét. A cerebrális parézis tüneteinek spektruma nagyon széles, a legjellemzőbbek - és a diagnózishoz elengedhetetlenek - a mozgászavarok. A klinikai megjelenési forma leginkább attól függ, hogy a károsodás mikor történik. Az esetek jelentős részében a mozgászavar olyan súlyos, hogy az érintetteknek kerekesszékre, de legalább botra van szüksége a folyamatos fejlesztés mellett. A gyerekek 30 százalékánál másodlagos epilepszia is kialakul.
Tünetek
A cerebrális parézis előfordulása
A cerebrális parézis gyakorisága 2-3 ezrelék. Előfordulása annak ellenére sem lett ritkább, hogy a perinatális ellátás az utóbbi 20 évben nagyon sokat fejlődött, és ma már egészen kis súlyú babákat is meg tudnak menteni. Paradox módon ez is oka annak, hogy a probléma nem vált ritkábbá, a korán megszületett agy ugyanis nagyon érzékeny. Magyarán hiába mentik meg a babát, a cerebrális parézist nem feltétlenül tudják kivédeni. Emellett számos genetikai ok is valószínű.
A cerebrális parézis okai
Több okra vezethető vissza a cerebrális parézis, közülük az egyik leggyakoribb a koraszülés, illetve az amiatti, elégtelen vérellátás következményeként kialakuló oxigénhiányos állapot. Az okok megértéséhez tudni kell, hogy az agykamrák körüli agysejtek egy olyan szervet (úgynevezett germinális mátrixot) alkotnak, amely csak a 25-32. gesztációs hét között van életben. Az agynak ezen a részén születnek az idegsejtek, majd vándorolnak különböző helyekre. Ez a mátrix ebben az időszakban tele van pici vérerekkel, és ha velük bármi történik, károsodnak az ott lefutó idegpályák. Mivel az agykamrákhoz legközelebbi idegpályák a lábhoz mennek, sérülés esetén azok károsodnak a legkönnyebben. A Little-kórnak nevezett leggyakoribb formánál emiatt a lábak a rosszabbak. Ilyenkor a később kifejlődő agykéreg (amely az agy gondolkodásért felelős része) érintetlen marad, így az érintett gyerekek általában okosak.
Sok olyan genetikai vagy korai magzatkorban kialakuló károsodás is ismert, amely cerebrális parézishez vezethet. Ilyen lehet egy vírusfertőzés, egy kongenitális fertőzés, egy agyvelőgyulladás, az anyát ért komolyabb sugárzás. Az összes lehetséges okot nem is ismerik pontosan, de a lényeg minden esetben az, hogy ezek a hatások károsíthatják az anyaméhben fejlődő magzat agyát.
Okozhat cerebrális parézist az is, ha a baba normális időben, terminusra születik oxigénhiányosan amiatt, mert például elakad a szülőcsatornában, nyakára tekeredik a köldökzsinór. Ilyenkor a sérülés már az agykérget is érinti, emiatt az ilyen gyerekeknél a kognitív képességek is gyengébbek. Náluk a cerebrális parézis súlyosabb következményekkel jár, a mozgászavarok mellett gyakran mentális problémák is jelentkeznek. Esetükben gyakoriak az akaratlan mozgások, hallásproblémák, látásproblémák, előfordulhatnak egyéb rendellenességek is.
Kialakulhat cerebrális parézis korai csecsemőkorban is, ilyenkor a leggyakrabban érelzáródás áll a hátterében. Ez a típus leginkább a felnőttkori stroke-hoz hasonlítható, jellemzően féloldalas bénulást okoz.
A cerebrális parézis tünetei
A cerebrális parézis domináns tünete a mozgásfejlődés zavara, ha az nincs meg, nem is beszélhetünk erről az állapotról. A mozgásfejlődési problémának, bénulásnak több típusa lehet, érintheti mind a két lábat vagy csak az egyik oldalt, de érintheti az összes végtagot, így a karokat is. Leggyakoribb formájánál a két láb működik rosszul, a két kéz viszont jól vagy jobban.
Kialakulhat úgynevezett spaszticitás is, ami az agy piramispálya-károsodásának egyik klasszikus tünete. Ilyenkor az állandósult, kóros izom-összehúzódások akaratlan izommerevséghez vezetnek, emiatt pedig görcsös, torzult tartásban rögzülnek a végtagok, fájdalmas izomgörcsök alakulnak ki. Ritkán, de lehetnek olyan enyhe tünetek is, amelyek a mindennapi életben nem okoznak komolyabb gondot, csak kis mértékű mozgásbizonytalanságot, ügyetlenséget, Az esetek jelentős részében a mozgászavar olyan súlyos, hogy az érintetteknek kerekesszékre, botra, különféle segédeszközökre is szüksége van.
A tünetek pici babáknál nem mindig láthatók jól, lévén a kicsiknek még nincs normális mozgása. Ilyenkor tesztekkel tudják nézni, megvannak-e babának azok az elemi reflexei és mozgásmintái, amelyek a normális működést mutatják. Ezeket a mozgásokat reflexszerűen lehet kiváltani, az esetleges eltérésekből pedig lehet következtetni arra, hogy a kicsinél fennáll-e a cerebrális parézis rizikója.
Az érintett gyerekeknek lehetnek akaratlan mozgásai is, és mivel sokszor nemcsak a mozgásért felelős agyterületek sérülnek, hanem egyéb területek is, más problémák is kialakulhatnak. Létrejöhet például úgynevezett szenzoros deficit, amelynél az érintettek nem képesek megfelelően feldolgozni sem a környezetből, sem a saját szervezetükből származó ingereket. Jelentkezhet motoros deficit is, ami miatt a többi között a koordinációs képesség és az ízületi mozgékonyság szenvedhet zavart, bénulások, egyensúlyzavarok, tartási rendellenességek alakulhatnak ki. Felléphetnek akár érzelmi problémák is, kialakulhat beszédzavar. Látszik tehát, hogy a kórkép nagyon komplex.
Mivel a cerebrális parézist okozó korai sérülések a később kifejlődő, gondolkodásért felelős agykérget gyakran nem érintik, a gyerekek intelligenciája elméletileg nem rosszabb, mint az átlag, a Little-kór esetében pedig akár jobb is lehet. Ugyanakkor az idegi hálózatok nem olyan jól működnek, mint egy egészséges gyereknél, emiatt gyakori, hogy az az érintettek IQ-szintje csak 70-90 körüli. De ez független attól, hogy az agy gondolkodásért felelős területe amúgy ép vagy viszonylag ép.
Az érintettek 30 százalékánál másodlagos epilepszia alakul ki, emiatt epilepsziás tünetek is jelentkezhetnek.
A cerebrális parézis diagnózisa
A babáknál már 3-4 hónapos korban gyanítható lehet, hogy érinti őket a cerebrális parézis, a náluk elvégzendő tesztek - ezeket a gyerekorvosok és a védőnők rutinszerűen elvégzik - mutatják ezt a rizikót. Megesik, hogy erős gyanú már ebben az életkorban is felállítható, de magát a diagnózist csak 2 éves korban mondják ki. Nagyon ritka, hogy a cerebrális parézist nem ismerik fel ebben az életkorban, inkább az fordul csak elő, hogy más neurológiai betegséget néznek cerebrális parézisnek.
A rendellenesség diagnózisát a tünetekből kiindulva állítják fel. Első lépése a mozgászavar feltérképezése. Végeznek agyi képalkotó vizsgálatot is, amire azért van szükség, mert a cerebrális parézis egyes formáinak jellemző radiológiai képe van. Viszont maga a diagnózis elsősorban klinikai, a tünetekre, kórtörténetre épül.
A cerebrális parézis kezelése
A cerebrális parézisnél nem kezelésről beszélünk, hanem habilitációról, arról, hogy a korábbi károsodás miatt kialakult maradványtüneteket enyhítik. Ez nem rehabilitáció, lévén jól működő mozgásfunkció vagy egyéb funkció itt soha nem volt. Tehát nem arról van szó, hogy például egy autóbaleset után kell visszaállítani a működéseket.
A habilitáció során sokféle módszert alkalmaznak, például gyógytornát, fizikoterápiát. Bár erre nem mindenhol van mód, de a legjobb a módszerek kombinálása, integrált alkalmazása. Másrészt mivel a cerebrális parézises gyerekeknél nem csak a mozgással lehet probléma, hanem az egyéb agyi területekkel is, több szakember együttműködésére van szükség, konduktorokra, gyógypedagógusra, fejlesztő pedagógusokra. A módszerek lényege minden esetben az, hogy a gyereket folyamatosan sok és változatos inger érje annak érdekében, hogy a hiányképességeket, mozgásokat állandóan fejlesszék. A habilitációra teljes életen át szükség van, nem csak gyerekkorban.
Gyógyszerek a cerebrális parézisnél csak tüneti kezelésként jöhetnek szóba, azért lehet rájuk szükség, mert a gyereknél sok egyéb probléma is felléphet. Az érintettek 30 százalékánál például másodlagos epilepszia alakul ki, amit gyógyszeresen kezelni kell.
Mivel az állandósult, kóros izom-összehúzódás akaratlan izommerevséghez vezethet, emiatt pedig görcsös, torzult tartásban rögzülhetnek a végtagok, fájdalmas izomgörcsöket alakulhatnak ki, ezeket enyhítő gyógyszerekre is szükség lehet. Alkalmazhatnak botoxkezelést is annak érdekében, hogy a tónusfokozott, kóros tartásban rögzült végtagot jobban lehessen tornáztatni. Annak hatására az izmok ellazulnak, könnyebbé téve a mozgást.
Esetenként szükség lehet ortopédsebészi beavatkozásokra is, megesik, hogy a kórosan rögzült ízületeket csak azzal lehet feloldani. Indokolt lehet a nagyon feszes izmok, inak meghosszabbítására is. Ezek a beavatkozások a mozgásterápiát, gyógytornát teszik könnyebben elvégezhetővé. Létezik olyan műtét is, amelynél a gerincvelőből kilépő rostokat kettévágják, hogy azzal enyhítsék az izomfeszülést. Erre akkor lehet szükség, amikor az izomtónus annyira feszes, hogy az érintett nem tudja kinyújtani a lábát, hajlítani a térdét vagy csípőjét.
A cerebrális parézis gyógyulási esélyei
Mivel a cerebrális parézis nem betegség, hanem egyfajta maradványtünet, ezért gyógyulásról nem beszélhetünk, csak arról, hogy az érintettekből fejlesztéssel kihozzák a maximumot, megtanítják őket viszonylag jól együttélni állapotukkal. Az enyhe formáknál ehhez elég lehet a fizikális habilitáció, a súlyosaknál viszont az önmagában kevés. Arra viszonylag kis százalékban van csak lehetőség, hogy egy kerekesszékkel közlekedő gyereket habilitációs eszközökkel, korrekciós és izomlazító műtétekkel, botoxszal olyan állapotba hozzanak, hogy hosszú távon önállóan tudjon járni.
A cerebrális parézis megelőzése
A cerebrális parézisnek biztosan elejét venni nem lehet, de a magzati károsodások rizikójának csökkentése mindenképp segíti a megelőzést. Emiatt fontos a genetikai betegségek időben történő felismerése, a magzati agyi fertőzések (például a Toxoplasma) szűrése, az anyai fertőzések megelőzése, a szülési folyamatok javítása, a koraszülöttek ellátása.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kelemen Anna PhD neurológusnak, az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet főorvosának, a Pető Intézet tanszékvezetőjének, a Nemzetközi Epilepszia Akadémia oktatójának.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Kettős front
Maximum:
+3 °C
Minimum:
-1 °C
Délutánig borult lesz az ég, és többfelé várható havas eső, havazás, kora délelőttig délen eső is. Délutánra lassanként megszűnik a csapadék, és észak, északkelet felől elkezdődik a felhőzet felszakadozása. Az északi szél az Alpokalján és a Zemplén térségében megélénkül, olykor megerősödik. A hőmérséklet kora délután 1 és 5, késő este -3, +4 fok között alakul. Ma is kettős fronthatásban lesz részünk.
