Williams szindróma, Pompe-kór - találkoztak a különleges betegségben szenvedők

30 millióan élnek Európában ritka betegségben szenvedők, nekik volt világnapi rendezvényük február utolsó napján.

Hazánkban körülbelül 800.000 ember érintett vagy betegként vagy hozzátartozóként ritka betegségben (például Rett szindróma, sarlósejtes anémia, Williams szindróma, spinális izomsorvadás, fenilketonúria, cisztás fibrózis, Pompe-kór stb.), a betegek 75 százaléka gyermek.

Körülbelül 6000-8000-féle ritka betegség létezik, és a betegek száma betegségenként viszonylag alacsony. Különösen nehéz egy ritka betegség diagnosztizálása, hiszen ehhez speciális szakemberekre és megfelelő intézményhálózatra van szükség. Ezért nem ritka, ha egy pontos diagnózis felállítására 5-20 évet is várni kell! Magyarországon különösen nagy problémát jelent még az is, hogy e betegségek zömének nincs az egészségügyi rendszerben BNO kódja. Ezért az érintett sokkal nehezebben kap megfelelő kezelést, családja pedig valamilyen szociális ellátást - hívta fel a figyelmet a világnapon a rendező, a Ritka és Veleszületett Rendellenességgel Élők Országos Szövetsége (RIROSZ).

A ritka betegségben szenvedők és családjaik előbb vagy utóbb, de mindenképpen elszigetelődnek és nagyon sérülékennyé válnak. Gyakorlatilag egyedül maradnak a problémával és az állapotuk javításához, szinten tartásához nem kapnak, nem kaphatnak érdemi információt, szakmai segítséget. Egy ritka betegségben szenvedő gyermek gondozása teljes embert kíván, ráadásul a szülők, gondozók és az érintettek helyzetét még az is nehezíti, hogy a ritka betegségek többsége együtt jár valamilyen fogyatékossággal is.

Abban az esetben, ha mégis sikerül pontos diagnózist felállítani, rendszeres terápiával sokuk állapota akár tünetmentessé is tehető. Azonban azok a "ritka" gyógyszerek, amellyel állapotuk javítható, nagyon nehezen, nem mindenki számára érhetők el. Az áruk igen magas és a hazai biztosító is gyakran egyedi méltányossági kérelem alapján teszi hozzáférhetővé, de így is az érintettek csak kis százaléka juthat hozzá (például Williams szindróma, krónikus vastúlterhelés).

Hangsúlyozták, hogy nélkülözhetetlen a szükséges ellátás biztosítása érdekében egy olyan országos intézményrendszer felállítása, ahol a megfelelő szakemberek segítségével pontos diagnózis állítható fel, ezáltal megfelelő terápiás ellátásban részesülhetnek az érintettek, és az őket gondozó családtagok pedig az ápoláshoz kaphatnak érdemi segítséget.

A kormányzat részéről kialakításra került az Országos Szakfelügyeleti és Módszertani Központhoz tartozó országos szintű intézmény, a Ritka Betegségek Központja a Pécsi Tudományegyetemen. Ez a Központ fogja adni a ritka betegség szakpolitika fejlesztésére irányuló hazai munka hátterét, szoros munkakapcsolatot tartva az Egészségügyi Minisztérium Egészségpolitikai Főosztályával, a szakfelügyelő főorvosokon keresztül az egyes szakterületeken dolgozó orvosokkal, a ritka betegségekre szerveződött civil szervezetekkel és nem utolsó sorban a ritka betegségekkel foglalkozó európai szakmai központokkal.

A RIROSZ reményét fejezi ki, hogy minél előbb megvalósítható az a legmagasabb szintű ellátási rendszer, amellyel minél jobban és hatékonyabban kezelhetők a ritka betegséggel élők - olvasható a közleményben.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

rostbevitel
10 olcsó étel, amivel jó sok rostot vihetsz a szervezetbe – Ezek legyenek mindig a kamrában
demencia
Ennél a vércsoportnál nagyobb a demencia rizikója
szklerózis muliplex
Szklerózis multiplex első jelei: látászavar és zsibbadás is utalhat rá
alvás
Ezt idd lefekvés előtt, és nyugodtan végigalszol nyolc órát
Ekkor kell átállítani az órákat – idén könnyű eltéveszteni
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Melegfront
Maximum: +15 °C
Minimum: +4 °C

A délelőtt lehet a naposabb, majd délután ismét megsokasodnak a gomolyfelhők, de kisebb zápor legfeljebb elvétve fordulhat elő. A keleti, délkeleti szél több helyen megélénkül. A legmagasabb nappali hőmérséklet az ország döntő részén 14 és 16 fok között valószínű. Vasárnap enyhébb levegő érkezik, amelyet gyenge melegfronti hatás kísérhet.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Felismered, melyik állat orrát látod a képeken? Nem is olyan egyszerű, mint hinnéd Szerinted elég egy állat orrát látnod ahhoz, hogy megmondd, milyen faj szerepel a képen? Most letesztelheted magadat legújabb állatfelismerő játékunkban!
kvíz
Narancs vagy paprika: melyikben van több C-vitamin? – Tedd próbára tudásod kvízünkben! Közismert, hogy naponta legalább ötször kellene zöldséget-gyümölcsöt fogyasztanunk. Azt is tudod azonban, hogy milyen tápanyagokat rejtenek növényi élelmiszereink? Kvízünk segítségével most tesztelheted a tudásod!