Williams szindróma, Pompe-kór - találkoztak a különleges betegségben szenvedők

30 millióan élnek Európában ritka betegségben szenvedők, nekik volt világnapi rendezvényük február utolsó napján.

Hazánkban körülbelül 800.000 ember érintett vagy betegként vagy hozzátartozóként ritka betegségben (például Rett szindróma, sarlósejtes anémia, Williams szindróma, spinális izomsorvadás, fenilketonúria, cisztás fibrózis, Pompe-kór stb.), a betegek 75 százaléka gyermek.

Körülbelül 6000-8000-féle ritka betegség létezik, és a betegek száma betegségenként viszonylag alacsony. Különösen nehéz egy ritka betegség diagnosztizálása, hiszen ehhez speciális szakemberekre és megfelelő intézményhálózatra van szükség. Ezért nem ritka, ha egy pontos diagnózis felállítására 5-20 évet is várni kell! Magyarországon különösen nagy problémát jelent még az is, hogy e betegségek zömének nincs az egészségügyi rendszerben BNO kódja. Ezért az érintett sokkal nehezebben kap megfelelő kezelést, családja pedig valamilyen szociális ellátást - hívta fel a figyelmet a világnapon a rendező, a Ritka és Veleszületett Rendellenességgel Élők Országos Szövetsége (RIROSZ).

A ritka betegségben szenvedők és családjaik előbb vagy utóbb, de mindenképpen elszigetelődnek és nagyon sérülékennyé válnak. Gyakorlatilag egyedül maradnak a problémával és az állapotuk javításához, szinten tartásához nem kapnak, nem kaphatnak érdemi információt, szakmai segítséget. Egy ritka betegségben szenvedő gyermek gondozása teljes embert kíván, ráadásul a szülők, gondozók és az érintettek helyzetét még az is nehezíti, hogy a ritka betegségek többsége együtt jár valamilyen fogyatékossággal is.

Abban az esetben, ha mégis sikerül pontos diagnózist felállítani, rendszeres terápiával sokuk állapota akár tünetmentessé is tehető. Azonban azok a "ritka" gyógyszerek, amellyel állapotuk javítható, nagyon nehezen, nem mindenki számára érhetők el. Az áruk igen magas és a hazai biztosító is gyakran egyedi méltányossági kérelem alapján teszi hozzáférhetővé, de így is az érintettek csak kis százaléka juthat hozzá (például Williams szindróma, krónikus vastúlterhelés).

Hangsúlyozták, hogy nélkülözhetetlen a szükséges ellátás biztosítása érdekében egy olyan országos intézményrendszer felállítása, ahol a megfelelő szakemberek segítségével pontos diagnózis állítható fel, ezáltal megfelelő terápiás ellátásban részesülhetnek az érintettek, és az őket gondozó családtagok pedig az ápoláshoz kaphatnak érdemi segítséget.

A kormányzat részéről kialakításra került az Országos Szakfelügyeleti és Módszertani Központhoz tartozó országos szintű intézmény, a Ritka Betegségek Központja a Pécsi Tudományegyetemen. Ez a Központ fogja adni a ritka betegség szakpolitika fejlesztésére irányuló hazai munka hátterét, szoros munkakapcsolatot tartva az Egészségügyi Minisztérium Egészségpolitikai Főosztályával, a szakfelügyelő főorvosokon keresztül az egyes szakterületeken dolgozó orvosokkal, a ritka betegségekre szerveződött civil szervezetekkel és nem utolsó sorban a ritka betegségekkel foglalkozó európai szakmai központokkal.

A RIROSZ reményét fejezi ki, hogy minél előbb megvalósítható az a legmagasabb szintű ellátási rendszer, amellyel minél jobban és hatékonyabban kezelhetők a ritka betegséggel élők - olvasható a közleményben.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

máj
Ebből tudhatod, ha a májad már nem sokáig bírja
magnézium szedése
A leggyakoribb hiba, amit sokan elkövetnek a magnézium használatakor
rákkeltő ételek
Egyik kedvenc reggelink lehet a rák melegágya – Így csökkentheted a rizikót
étkezések ideje
6 étel, amelyet sokan rossz napszakban esznek – Ezért nagyon fontos az időzítés
így hat a kávé a szívre
Ha így iszod a kávét, az a legrosszabb verzió
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Melegfront
Maximum: +3 °C
Minimum: -3 °C

Általában borult idő várható, de délelőtt keleten még előfordulhatnak kevésbé felhős körzetek, ott a nap is kisüthet. Délután esetleg a délnyugati határvidéken vékonyodhat el a felhőtakaró. Az északkelet felé haladó csapadékzóna erősödik. Eleinte még többfelé várható havazás, viszont napközben dél felől egyre nagyobb területen fagyott esőbe, ónos esőbe, végül esőbe vált a halmazállapot, különösen a Dél-Dunántúlon és a középső országrészben a magasabban fekvő helyeken tartósabb ónos esőre is számítani lehet. Legtovább, egészen az esti, késő esti órákig kiemelten az Északi-középhegység, illetve a főváros tágabb térségében tarthat ki a havazás, arrafelé általában 5-10 cm friss hó is hullhat, mely egyre többfelé olvadni kezd. Ennél kisebb mennyiség átmenetileg másutt is előfordulhat. Estétől újabb csapadékhullám érkezik, amely döntően eső lesz. A délkeleti, keleti szél nagyobb területen lehet élénk, az Észak-Dunántúlon erős lökések is előfordulhatnak.A legmagasabb nappali hőmérséklet többnyire -1 és +6 fok között alakul, azonban a délnyugati határvidéken ennél pár fokkal magasabb értékek is előfordulhatnak. Az orvosmeteorológiai helyzetet melegfronti hatás határozza meg.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Kakukkfű vagy borsikafű: melyik gyógynövényt látod a képen? Teszteld tudásodat! Tudod, milyen panaszokra jó a lándzsás útifű vagy a hársfavirág? Remek! De vajon képről is felismered ezeket a népszerű gyógynövényeket? Most kiderül!
kvíz
Te tudtad? 5 dolog, amit a legtöbben nem gondolnának az időjárási frontokról Az időjárási frontok valóban meg tudják viselni az ember szervezetét. Kvízünkből megtudhatod, hogyan hathatnak rád.