A pulmonális hipertónia (teljes nevén Pulmonális Artériás Hypertonia, rövidítve PAH) egy viszonylag ritka, de annál veszélyesebb betegség. Magyarországon kevesebb, mint száz beteget tartanak nyilván, viszont a tényleges esetszám ennél sokkal magasabb, sokan ugyanis nem fordulnak orvoshoz az ártatlannak vélt tünetekkel. Ebben az állapotban magas vérnyomás alakul ki a kisvérkörben, a tüdő artériái tartósan nagy nyomás alá kerülnek, faluk emiatt megvastagszik, és kevesebb vért enged áramoltatni. Az érszűkület miatt kevesebb oxigén jut a test különböző pontjaiba, a szívnek nagyobb munkát kell kifejtenie, így a szív jobb oldala megnagyobbodik. Először gyulladások keletkeznek, idővel pedig életveszélyes állapot alakul ki.
Kialakulása szerint elsődleges és másodlagos pulmonális hipertóniát különböztethetünk meg. Az elsődleges kialakulásának pontos oka nem ismert, de a összefüggésbe hozták a tüdőartériák falának izomgyengülésével. Ezzel szemben a másodlagos PAH oka általában valamilyen elhúzódó tüdőbetegség vagy veleszületett szívbetegség .
Új lehetőségek a kezelésben
A PAH nehezen felismerhető, gyógyíthatatlan betegség, melynek mielőbbi diagnosztizálása életeket menthet. Míg húsz évvel ezelőtt a betegségre jóformán semmilyen hatásos kezelés nem létezett, ma már számos gyógyszer segít a pácienseken - mondta el Prof. Dr. Varga Albert belgyógyász szakorvos a Pulmonális Hipertóniás Betegek (PAH) 6. Országos Találkozóján. Korábban elsősorban a tünetek kezelését célzó készítményekkel - véralvadásgátlókkal , vízhajtókkal - enyhítették a beteg szenvedéseit, specifikus szerek csupán az elmúlt néhány évben jelentek meg a piacon. Napjainkban már egész gyógyszercsaládok állnak az orvosok rendelkezésére, melyek legtöbbje Magyarországon is elérhető.
A modern, kombinációs terápiának két fajtája van: a szekvenciális terápia során az új gyógyszereket - a beteg állapotának függvényében - az előzőkhöz adják hozzá, míg a kombinációs kezelés során a különböző típusú gyógyszereket a diagnózis felállítását követően, egyszerre adagolják. Hogy melyik módszert választják a kezelésre, az függ a betegség stádiumától és a beteg általános egészségi állapotától is. A hatóanyag többségét egy speciális pumpával lehet a bőr alá bejuttatni, melyet a betegeknek a ruha alatt kell viselniük. Ezzel az egyszerű szerkezettel a betegek többsége teljes életet tud élni - hangsúlyozta a szakorvos. A pumpa használata viszonylag egyszerű, és nem jár komolyabb veszéllyel, ritka esetben a tű bőrpírt és ártatlanabb gyulladást okozhat.
Erzsébet 2011 óta él a pumpával. A többi beteghez hasonlóan az ő esetében is nehezen állították fel a diagnózist, korábban öt alkalommal is be kellett feküdnie a kórházba. Mint mondta, a pumpát könnyű volt megszoknia, és mindennapi tevékenységében sem akadályozza túlságosan - fürdéskor leveszi, ha pedig megy valahova, egy horgolt kis tasakban hordja. A betegtalálkozón felhívta a figyelmet az apró, intő jelekre, amelyek pulmonális hipertónia utalhatnak, hiszen a korai felismerés életet menthet.
Tartós kimerültség jelezheti
Mivel nincs korán tapasztalható, jellegzetes tünete, így a betegséget nehéz felismerni, átlagosan több év is eltelik addig, míg a helyes diagnózist sikerül felállítani. Sokáig csak olyan általános tünetek jelentkezhetnek, mint a mozgáskor tapasztalt légszomj és az általános fáradékonyság. A betegnek gondot okozhat a lépcsőzés, illetve a buszmegállóig megtett, rövidebb kocogás is jobban megviseli a kelleténél. A diagnózis felállításához terheléses teszteket végeznek a betegen, valamint mellkasröntgen és szívultrahang segíthet a betegség beazonosításában.
Előrehaladott állapotban a betegség sebészeti kezelést is igényel, ennek egyik módja a szív és a tüdő transzplantációja . Ha a betegség még fiatalon kialakul, úgy a lefolyása is gyorsabb, ilyenkor szinte biztos, hogy szükség lesz a szervátültetésre, a kevés donor miatt azonban a várólista igen hosszú - magyarázta Dr. Varga Albert.
