Mi az a Niemann-Pick betegség?

Ritka és gyógyíthatatlan az örökletes Niemann-Pick betegség, amelynek egyetlen hazai áldozata egy hét hónapos kisfiú.

Egy hét hónapos kisfiú és szüleinek történetéről Niemann-Pick betegséget Magyarországon egyedül nála diagnosztizálták.

A Niemann-Pick betegség egy ritka, autoszomális recesszív módon (lappangva) öröklődő betegségcsoport, ami azt jelenti, hogy aki csak az apai vagy az anyai kromoszómában hordozza a betegség génjét, az nem betegszik meg, haláláig tünetmentes lesz. Ha azonban a gént mindkét szülő hordozza, akkor 25 százalékos eséllyel beteg gyermekük születik.

Mi az a Niemann-Pick betegség? A betegség tünetei amiatt jelennek meg, hogy az agy különböző részein lévő idegsejtek zsírraktározó részecskéiben folyamatosan gyűlik a szfingomielin nevű lipid és a koleszterin, az érintett sejtek egyre jobban duzzadnak. Ez a probléma az idegrendszerben kiterjedt leépülést okozhat. Tipikus tünet például az izommozgások koordinációjának zavarából adódó bizonytalan és ügyetlen mozgás, ingatag járás. Elmosottá, nehezebben érthetővé válik a beszéd is.

A betegséget öt csoportba osztják, a legsúlyosabb esetben újszülött korban jelentkezik elhúzódó sárgasággal , nehezebb etetéssel és a lassú súlyfejlődéssel, az érintettek 3-4 éves korukban életüket vesztik. A többi típusnál a betegek megérhetik a serdülőkort, esetleg a felnőttkort is, viszont az idő előrehaladtával egyre inkább jelentkezik a szellemi leépülés.

A betegség ma még nem gyógyítható – bár vannak kísérleti fázisban lévő gyógyszeres kezelési megoldás -, így a csupán karbantartására lehet törekedni. Enyhébb esetekben segíthet például a koleszterinszegény étrend, amely valamelyest javíthatja az életkilátásokat. Emellett fontos a szervi szövődmények megelőzése és gondozása is.

A betegségről többet is megtudhat a Betegségek A-Z szócikkéből .

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

folyadékpótlás
Életkorod alapján ennyi vizet kell innod naponta – Íme a teljes táblázat
vércukorszint
Meddig normális az éhgyomri vércukorszint? Íme a pontos értékek
Hasnyálmirigy-gyulladás: ez segít meggyógyulni magyar kutatók szerint – Mutatjuk, min kell változtatni
Heti három alkalom már csökkenti a vérnyomást: ez a mozgásforma az egyik leghatékonyabb
B12-vitamin
B12-vitamin: reggel vagy este jobb bevenni? – Így szívódik fel a leghatékonyabban
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +8 °C
Minimum: +3 °C

Folytatódik a túlnyomóan erősen felhős vagy borult, párás idő. A déli megyékben elszórtan gyenge esőre számíthatunk, de szitálás - reggel a még fagyos részeken ónos szitálás - bárhol előfordulhat, majd estétől dél, délnyugat felől nő az eső, zápor kialakulási esélye. A Dunától keletre keleties lesz a légáramlás, míg a Dunántúlon déliesre forduló szelet az Alpokalján élénk lökések kísérhetik. A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 4 és 10 fok között alakul, de északon, északkeleten ennél kissé alacsonyabb, míg a Viharsarokban pár fokkal magasabb értékeket is mérhetünk. Késő este 1 és 10 fok közötti értékeket mérhetünk. Szerdán nem érvényesül markáns fronthatás, ugyanakkor folytatódik a borongós, kifejezetten hűvös idő.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Édeset, sósat vagy savanyút kívánsz? 6 kérdésből kiderül, mit üzen a tested A csoki, a chips vagy a savanyúság után sóvárogsz? Emögött nemcsak megszokás vagy stressz állhat, bizonyos esetekben tápanyaghiány, hormonális változások vagy életmódbeli tényezők is szerepet játszhatnak.
7 kérdésből kiderül, felismered-e az influenza jeleit – Felkészültél a szezonra? A tél közeledtével egyre fokozódik az influenza terjedésének kockázata. Felismernéd a fertőzés tüneteit? Kvízünk segítségével most tesztelheted tudásodat!