Gyermekgyógyászat : Reye-szindróma
A kisgyermek nem "kis felnőtt", aki csak a méreteiben különbözik tőlünk, hanem teljesen más anyagcserével és immunrendszerrel rendelkező, sokkal sebezhetőbb ember. A gyerekeknél bizonyos betegségek szinte kizártak, ilyenek az immunológiai és reumás betegségek, nagyon ritkák az epekő és a vesekő. Az anyatejjel táplált babáknál az első félévben ritkák a fertőző betegségek, mivel az anyai ellenanyagok megakadályozzák ezek kialakulását, de bakteriális eredetű, főként az idegrendszert és a légutakat megtámadó betegségek jelentkezhetnek. Általánosságban elmondható, hogy a gyerekek általában egészségesebbek, mint a felnőttek, de bizonyos szempontból sérülékenyebbek, érzékenyek is lehetnek.
Reye-szindróma tünetei és kezelése
Mi a Reye-szindróma?
A Reye-szindróma egy gyerekeknél jelentkező szerteágazó tünetegyüttes, amely ma már nagyon ritka. A kórkép olyan heveny agyvelőkárosodás, amely nem gyulladásos, és a májműködés súlyos zavarával, a máj zsíros elfajulásával, degenerációjával jár együtt. Utóbbi májelégtelenséghez vezet. A Reye-szindróma kialakulását leírásakor felső légúti vírusos betegségek, influenza vagy éppen bárányhimlő megjelenéséhez, illetve az ezek miatt alkalmazott, acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerekhez kötötték. Kezdetben - tévesen - a bárányhimlő vírusát is kiváltó okának tartották.
Tünetek
A Reye-szindróma előfordulása
Ma már csak elvétve fordul elő Reye-szindróma, a hazai klinikai gyakorlatban nem igazán találkoznak vele az orvosok. A tünetegyüttes régen sem volt gyakori, az Egyesült Államokban például 1980 és 2000 között mindössze 1200 körüli beteget diagnosztizáltak. A szindrómát a 60-as évek óta ismerik, előfordulásának csúcsát a 70-es évek végén, 80-as évek elején érte el. Az Egyesült Államokban a tünetegyüttes 1973-ban vált bejelentendő betegséggé, akkor kezdték el keresni az összefüggéseket a szindróma és a lehetséges kiváltó okok között.
Amikor a Reye-szindróma kiváltó okára rájöttek, vagyis felismerték, hogy a gyerekeknél alkalmazott acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek okozzák, óvintézkedéseket vezettek be (megtiltották az acetilszalicilsav alkalmazását gyerekeknél), így a betegség ritkábbá vált. Ma már azt is feltételezik - és ezt számos esetben igazolták is -, hogy a korábban Reye-szindrómával diagnosztizált betegek sok esetben valamilyen veleszületett betegségben szenvedtek. Ma már ezeket is ki tudják nagyon korán szűrni, így a kicsik még véletlenül sem kaphatnak olyan gyógyszereket, amelyek anyagcsere-működésüket károsan befolyásolhatják.
A Reye-szindróma okai
A Reye-szindróma hátterében leginkább a szalicilátok, főképp az acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek gyerekeknél alkalmazása állt. Észrevették, hogy akiknél a '70-es, '80-as években Reye-szindrómát írtak le, 80 százalékban acetilszalicilsav tartamú gyógyszert alkalmaztak három héten belül más betegségek - például felső légúti betegség, influenza vagy bárányhimlő - okozta láz vagy egyéb panaszok csillapítására. Ugyanakkor voltak olyan statisztikák is, amelyek szerint azoknál, akik acetilszalicilsav tartalmú gyógyszereket szedtek, csak 0,1 százalékban fejlődött ki Reye-szindróma. Az összefüggés ebből az irányból tehát enyhe volt - fordítva viszont nagyon magas. Vagyis akinél a tünetegyüttes kialakult, szinte biztosan kapott ilyen gyógyszert, de maga a gyógyszer nem okoz magától értetődően Reye-szindrómát. Ebből vonták le a következtetéseket, majd megtiltották az acetilszalicilsav tartalmú gyógyszerek használatát gyerekeknél - főképp 10 év alattiaknál.
A szalicilátok mellett más lehetséges okot nem sikerült azonosítani a Reye-szindróma hátterében, de vélhetően kiválthatják egyéb tényezők is. Legalábbis erre utal, hogy a betegség az acetilszalicilsav gyerekkori alkalmazásának tiltása óta extrém ritka ugyan, de azért még előfordul. Mivel más készítményeknél is megesett, hogy alkalmazásukat követően Reye-szerű tünetek jelentkeztek, egyéb gyógyszereknél is feltételeztek ilyen összefüggést. Felmerült az acetaminofen hatóanyagú láz- és fájdalomcsillapítóknál, illetve a tetraciklin tartalmú antibiotikumoknál is. Ezek mellett sok olyan készítmény is volt, amely egy-egy alkalommal Reye-szindrómát vagy ahhoz hasonló tünetegyüttest okozott, de kötötték már májkárosító gombatoxinok fogyasztásához is. Teljes bizonyossággal viszont semmiről sem lehet kijelenteni, hogy biztosan Reye-szindrómát okoz, főleg, mert a betegséget csak minden egyebet kizárva lehet diagnosztizálni.
A Reye-szindróma tünetei
A Reye-szindróma tüneteinek behatárolását egy klinikai stádiumrendszer segíti, amelynek segítségével 1-estől 6-os stádiumig lehet osztályozni a tüneteket. A betegséget általánosságban nehezen csillapítható hányás, kiszáradás, a máj 50 százalékot meghaladó megnagyobbodása jellemzi. Jellemző az is, hogy a májműködési zavar ellenére minimális eséllyel alakul ki sárgaság. A betegség egy idő után letargiát, levertséget, viselkedészavart, súlyos agyvelőgyulladást okoz, és kóma, görcsök, illetve bénulások is kialakulhatnak. A betegek általában láztalanok.
A stádiumosztályozási besorolás a súlyosságtól függ. Akinek például csak hányása és aluszékonysága, enyhe viselkedészavara van, azt 1-es stádiumba sorolják, míg ahol már befolyásolhatatlan zavartság, kóma és komoly májműködési zavar is kialakul, a 6-osba.
A Reye-szindróma diagnózisa
A Reye-szindróma nem kifejezetten jól körülírt tünetegyüttes, laboratóriumi módszerekkel sem lehet azonosítani. Egyértelműen semmi nem jelzi, hogy erről a betegségről van szó, csak az árulkodó jelekből lehet rá következtetni. Emiatt a Reye-szindróma diagnózisának felállítása az egyéb lehetséges betegségek kizárásán alapul. A vírus okozta májgyulladásokat például egyszerű vérvétellel is azonosítani lehet. A diagnózist nehezíti, hogy ma már egyre több betegséget azonosítanak, így kizárni is egyre több mindent kell.
A Reye-szindróma kezelése és kórlefolyása
A betegségnek nincs oki terápiája, a kezelés alapvetően csak tüneti lehet. Ennek során csökkenteni kell az agy duzzanatát, az agyödémát, agyvizenyőt. Ha nem történik meg, akkor az agy a nyomásfokozódás miatt beékelődik, aminek következményeképp a légzés és a keringés is leállhat, végül pedig halál következhet be. A máj működészavarát a zsírsavbevitel megváltoztatásával, a máj működését nem specifikusan segítő anyagok infúziós beadásával lehet csökkenteni. A kiszáradást folyadékpótlással, folyadékterápiával kell kezelni. A nyugtalan, zavart gyereket nyugtatni és szedálni lehet, akár úgy is, hogy lélegeztetőgépre kapcsolják, és csökkentett szintre teszik az anyagcseréjét: vagyis mesterségesen kómában tartják. A tünetekre fókuszáló kezelést az állapot javulásáig folytatni kell.
A Reye-szindróma gyógyulási esélyei
A betegség kimenetelét az agyi érintettség szintje és a májkárosodás mértéke mindenképpen befolyásolja. Számít az is, hogy az érintettnek van-e olyan genetikai betegsége, amelyre még nem derült fény, illetve hogy maga a Reye-szindróma milyen stádiumú. Akiknél például a betegség lefolyása gyors, a heveny szakasz hamar lezajlik, csak 1-es, illetve maximum 3-as stádiumba kerülnek, onnan pedig kihozhatóak, a gyógyulás gyakorlatilag teljes is lehet. Akiknél nagyon súlyos állapot alakul ki, túlélés esetén sem feltétlenül épülnek föl. Náluk kialakulhat maradandó szellemi károsodás, adott esetben pedig maradandó májkárosodás is jelentkezhet. Ez a zsíros májgyulladás következményeként a máj kötőszövetes átalakulását jelentheti. Régen a betegség az esetek 80 százalékában halálos kimenetelű volt, és bár a tünetegyüttes ritkább lett, ha kialakul, ma is nagy eséllyel végzetes.
A Reye-szindróma megelőzése
A Reye-szindrómát biztosan megelőzni nem lehet, de leggyakoribb lehetséges kiváltó okát - a szalicilátok alkalmazását gyerekeknél - már kiiktatták azzal, hogy tiltják az ilyen készítmények használatát a kicsiknél.
Hasznos tudnivalók a Reye-szindrómáról
A tünetegyüttest először a 60-as években írták le Ausztráliában, majd az Egyesült Államokban. Ausztrál leírója egy Reye nevű orvos volt: róla kapta a nevét a szindróma.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.
Mennyi kalóriát tartalmaz egy szelet bejgli vagy egy adag töltött káposzta?
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Hidegfront
Maximum:
+4 °C
Minimum:
-3 °C
A köd és a rétegfelhőzet a Dráva mentén, valamint a Tiszántúlon az éjszaka első felében átmenetileg terjeszkedik, másutt még zömmel derült vagy gyengén felhős lesz az ég. Az éjszaka második felében szakadozott hidegfronti felhőzet halad át felettünk. Csapadékra általában nem kell számítani, de az északkeleti, keleti határ mentén egy-egy hózápor nem kizárt. Az északnyugati szél egyre nagyobb területen megerősödik, elsősorban a magasabban fekvő részeken viharos széllökések is előfordulhatnak - a Bakonyban akár a 90 km/h-t is elérhetik.A legalacsonyabb éjszakai hőmérséklet általában -3 és +1 fok között alakul, de kiemelten Borsod szélárnyékos részein ennél több fokkal hidegebb is lehet. A szél feltámadásával több helyen enyhül majd az idő. Estefelé egy hidegfront robog át a régió felett, sok kellemetlenséget kiváltva az arra érzékenyek körében.
