Gyermekgyógyászat : Reye-szindróma
A kisgyermek nem "kis felnőtt", aki csak a méreteiben különbözik tőlünk, hanem teljesen más anyagcserével és immunrendszerrel rendelkező, sokkal sebezhetőbb ember. A gyerekeknél bizonyos betegségek szinte kizártak, ilyenek az immunológiai és reumás betegségek, nagyon ritkák az epekő és a vesekő. Az anyatejjel táplált babáknál az első félévben ritkák a fertőző betegségek, mivel az anyai ellenanyagok megakadályozzák ezek kialakulását, de bakteriális eredetű, főként az idegrendszert és a légutakat megtámadó betegségek jelentkezhetnek. Általánosságban elmondható, hogy a gyerekek általában egészségesebbek, mint a felnőttek, de bizonyos szempontból sérülékenyebbek, érzékenyek is lehetnek.
Reye-szindróma tünetei és kezelése
Mi a Reye-szindróma?
A Reye-szindróma egy gyerekeknél jelentkező szerteágazó tünetegyüttes, amely ma már nagyon ritka. A kórkép olyan heveny agyvelőkárosodás, amely nem gyulladásos, és a májműködés súlyos zavarával, a máj zsíros elfajulásával, degenerációjával jár együtt. Utóbbi májelégtelenséghez vezet. A Reye-szindróma kialakulását leírásakor felső légúti vírusos betegségek, influenza vagy éppen bárányhimlő megjelenéséhez, illetve az ezek miatt alkalmazott, acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerekhez kötötték. Kezdetben - tévesen - a bárányhimlő vírusát is kiváltó okának tartották.
Tünetek
A Reye-szindróma előfordulása
Ma már csak elvétve fordul elő Reye-szindróma, a hazai klinikai gyakorlatban nem igazán találkoznak vele az orvosok. A tünetegyüttes régen sem volt gyakori, az Egyesült Államokban például 1980 és 2000 között mindössze 1200 körüli beteget diagnosztizáltak. A szindrómát a 60-as évek óta ismerik, előfordulásának csúcsát a 70-es évek végén, 80-as évek elején érte el. Az Egyesült Államokban a tünetegyüttes 1973-ban vált bejelentendő betegséggé, akkor kezdték el keresni az összefüggéseket a szindróma és a lehetséges kiváltó okok között.
Amikor a Reye-szindróma kiváltó okára rájöttek, vagyis felismerték, hogy a gyerekeknél alkalmazott acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek okozzák, óvintézkedéseket vezettek be (megtiltották az acetilszalicilsav alkalmazását gyerekeknél), így a betegség ritkábbá vált. Ma már azt is feltételezik - és ezt számos esetben igazolták is -, hogy a korábban Reye-szindrómával diagnosztizált betegek sok esetben valamilyen veleszületett betegségben szenvedtek. Ma már ezeket is ki tudják nagyon korán szűrni, így a kicsik még véletlenül sem kaphatnak olyan gyógyszereket, amelyek anyagcsere-működésüket károsan befolyásolhatják.
A Reye-szindróma okai
A Reye-szindróma hátterében leginkább a szalicilátok, főképp az acetilszalicilsav-tartalmú gyógyszerek gyerekeknél alkalmazása állt. Észrevették, hogy akiknél a '70-es, '80-as években Reye-szindrómát írtak le, 80 százalékban acetilszalicilsav tartamú gyógyszert alkalmaztak három héten belül más betegségek - például felső légúti betegség, influenza vagy bárányhimlő - okozta láz vagy egyéb panaszok csillapítására. Ugyanakkor voltak olyan statisztikák is, amelyek szerint azoknál, akik acetilszalicilsav tartalmú gyógyszereket szedtek, csak 0,1 százalékban fejlődött ki Reye-szindróma. Az összefüggés ebből az irányból tehát enyhe volt - fordítva viszont nagyon magas. Vagyis akinél a tünetegyüttes kialakult, szinte biztosan kapott ilyen gyógyszert, de maga a gyógyszer nem okoz magától értetődően Reye-szindrómát. Ebből vonták le a következtetéseket, majd megtiltották az acetilszalicilsav tartalmú gyógyszerek használatát gyerekeknél - főképp 10 év alattiaknál.
A szalicilátok mellett más lehetséges okot nem sikerült azonosítani a Reye-szindróma hátterében, de vélhetően kiválthatják egyéb tényezők is. Legalábbis erre utal, hogy a betegség az acetilszalicilsav gyerekkori alkalmazásának tiltása óta extrém ritka ugyan, de azért még előfordul. Mivel más készítményeknél is megesett, hogy alkalmazásukat követően Reye-szerű tünetek jelentkeztek, egyéb gyógyszereknél is feltételeztek ilyen összefüggést. Felmerült az acetaminofen hatóanyagú láz- és fájdalomcsillapítóknál, illetve a tetraciklin tartalmú antibiotikumoknál is. Ezek mellett sok olyan készítmény is volt, amely egy-egy alkalommal Reye-szindrómát vagy ahhoz hasonló tünetegyüttest okozott, de kötötték már májkárosító gombatoxinok fogyasztásához is. Teljes bizonyossággal viszont semmiről sem lehet kijelenteni, hogy biztosan Reye-szindrómát okoz, főleg, mert a betegséget csak minden egyebet kizárva lehet diagnosztizálni.
A Reye-szindróma tünetei
A Reye-szindróma tüneteinek behatárolását egy klinikai stádiumrendszer segíti, amelynek segítségével 1-estől 6-os stádiumig lehet osztályozni a tüneteket. A betegséget általánosságban nehezen csillapítható hányás, kiszáradás, a máj 50 százalékot meghaladó megnagyobbodása jellemzi. Jellemző az is, hogy a májműködési zavar ellenére minimális eséllyel alakul ki sárgaság. A betegség egy idő után letargiát, levertséget, viselkedészavart, súlyos agyvelőgyulladást okoz, és kóma, görcsök, illetve bénulások is kialakulhatnak. A betegek általában láztalanok.
A stádiumosztályozási besorolás a súlyosságtól függ. Akinek például csak hányása és aluszékonysága, enyhe viselkedészavara van, azt 1-es stádiumba sorolják, míg ahol már befolyásolhatatlan zavartság, kóma és komoly májműködési zavar is kialakul, a 6-osba.
A Reye-szindróma diagnózisa
A Reye-szindróma nem kifejezetten jól körülírt tünetegyüttes, laboratóriumi módszerekkel sem lehet azonosítani. Egyértelműen semmi nem jelzi, hogy erről a betegségről van szó, csak az árulkodó jelekből lehet rá következtetni. Emiatt a Reye-szindróma diagnózisának felállítása az egyéb lehetséges betegségek kizárásán alapul. A vírus okozta májgyulladásokat például egyszerű vérvétellel is azonosítani lehet. A diagnózist nehezíti, hogy ma már egyre több betegséget azonosítanak, így kizárni is egyre több mindent kell.
A Reye-szindróma kezelése és kórlefolyása
A betegségnek nincs oki terápiája, a kezelés alapvetően csak tüneti lehet. Ennek során csökkenteni kell az agy duzzanatát, az agyödémát, agyvizenyőt. Ha nem történik meg, akkor az agy a nyomásfokozódás miatt beékelődik, aminek következményeképp a légzés és a keringés is leállhat, végül pedig halál következhet be. A máj működészavarát a zsírsavbevitel megváltoztatásával, a máj működését nem specifikusan segítő anyagok infúziós beadásával lehet csökkenteni. A kiszáradást folyadékpótlással, folyadékterápiával kell kezelni. A nyugtalan, zavart gyereket nyugtatni és szedálni lehet, akár úgy is, hogy lélegeztetőgépre kapcsolják, és csökkentett szintre teszik az anyagcseréjét: vagyis mesterségesen kómában tartják. A tünetekre fókuszáló kezelést az állapot javulásáig folytatni kell.
A Reye-szindróma gyógyulási esélyei
A betegség kimenetelét az agyi érintettség szintje és a májkárosodás mértéke mindenképpen befolyásolja. Számít az is, hogy az érintettnek van-e olyan genetikai betegsége, amelyre még nem derült fény, illetve hogy maga a Reye-szindróma milyen stádiumú. Akiknél például a betegség lefolyása gyors, a heveny szakasz hamar lezajlik, csak 1-es, illetve maximum 3-as stádiumba kerülnek, onnan pedig kihozhatóak, a gyógyulás gyakorlatilag teljes is lehet. Akiknél nagyon súlyos állapot alakul ki, túlélés esetén sem feltétlenül épülnek föl. Náluk kialakulhat maradandó szellemi károsodás, adott esetben pedig maradandó májkárosodás is jelentkezhet. Ez a zsíros májgyulladás következményeként a máj kötőszövetes átalakulását jelentheti. Régen a betegség az esetek 80 százalékában halálos kimenetelű volt, és bár a tünetegyüttes ritkább lett, ha kialakul, ma is nagy eséllyel végzetes.
A Reye-szindróma megelőzése
A Reye-szindrómát biztosan megelőzni nem lehet, de leggyakoribb lehetséges kiváltó okát - a szalicilátok alkalmazását gyerekeknél - már kiiktatták azzal, hogy tiltják az ilyen készítmények használatát a kicsiknél.
Hasznos tudnivalók a Reye-szindrómáról
A tünetegyüttest először a 60-as években írták le Ausztráliában, majd az Egyesült Államokban. Ausztrál leírója egy Reye nevű orvos volt: róla kapta a nevét a szindróma.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus főorvosnak.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Kettős front
Maximum:
+3 °C
Minimum:
+0 °C
Túlnyomóan borult marad az ég, de délután már elkezd szakadozni helyenként a felhőzet. Számottevő csapadék nem várható, legfeljebb néhol fordulhat még elő gyenge havas eső, hószállingózás. Az északi szél a Nyugat-Dunántúlon és a Zemplén térségében megélénkül, olykor megerősödik. A hőmérséklet kora délután 1 és 5, késő este -4 és +3 fok között alakul. Ma is kettős fronthatásban lesz részünk.
