Bőr- és nemi betegségek : Cutis laxa
Az emberi szervezet legnagyobb szerve a bőr, amely a test felszínét a külvilág felé fedi. Egy felnőtt embernél 1,6-1,8 négyzetméter, a testsúly 15 százalékát teszi ki. Sokrétű feladatot ellátó, bonyolult szerv, működése az élet sok szempontjából pótolhatatlan. Betegségei amellett, hogy kellemetlenek, de jól láthatók, feltűnőek is, nemcsak egészségi, hanem esztétikai, lelki problémát is jelentenek. A bőr és a szervezet egyéb részeinek szoros kapcsolata miatt a bőrbetegségeknek csupán egy része önálló bőrelváltozás , jelentős részük a szervezet egyéb betegségével függ össze.
Cutis laxa tünetei és kezelése
Mi a cutis laxa?
A cutis laxa a bőr genetikailag meghatározott állapota, latin neve laza bőrt jelent. Ilyen esetekben a bőr nem normál struktúrát mutat, sokkal több rajta a redő, sokkal ráncosabb, mélyebbek rajta a bőrhajlatok. Tulajdonképpen a bőr elasztikus és kollagén rostjai alakulnak át, ennek hatására gyengülnek meg a bőr kötőszövetei. A jelenség nemcsak a bőrt érintheti, hanem ritkán, de jelentkezhet a belső szervek kötőszövetén is.
Tünetek
A cutis laxa előfordulása
Nagyon ritka rendellenességről van szó, a világon csak néhány száz regisztrált betegről tudnak, az összes érintett száma pedig néhány ezresre tehető. A cutis laxa egyik speciális formája az Ehlers-Danlos-szindróma, amelynek gyakoriságát egy az ötezerre teszik. Ebből kiindulva az érintettek száma lényegesen több is lehet.
A rendellenesség már gyerekkortól kezdve megjelenhet, de általában csak később lesz látványos. Enyhébb esetekben előfordul, hogy csak az öregedéssel együtt járó kötőszövetes változást teszi feltűnővé, és csak ekkor derül ki.
A cutis laxa okai
A betegség genetikailag kódolt, leírták autoszomális domináns és recesszív módon öröklődő formáját is. A domináns öröklődés azt jelenti, hogy akinek a rendellenesség a családjában (apjánál vagy anyjánál) előfordult, 50 százalékos eséllyel maga is érintett lesz. A problémát az elasztin nevű fehérje képződésének hibája okozza. A genetikai mutáció spontán is kialakulhat, az embrionális fejlődés során is létrejöhet.
A cutis laxa tünetei
A jelenség főképp azokon a területeken látványos, amelyeken a bőr a fogyás-hízás miatt amúgy is hajlamos a megnyúlásra. Ilyen a felkarok hátsó felszíne vagy éppen a pocak területe. Főleg azokról a bőrfelületekről van tehát szó, amelyeken a bőr amúgy is lazább. A tünetek az életkor előrehaladtával válnak egyre jellemzőbbé. A bőr bizonyos részein többszörösére is megnyúlhat.
Speciális formája a cutis laxának a felső szemhéjak rendellenes lógása, amit dermatochalasisnak neveznek.
A bőr mellett érintettek lesznek az ízületek is, melyek hajlama a túlmozgásra megnő. Például az emberek a csuklóízületüket jellemzően csak 90 fokos szögben tudják visszafele hajlítani, viszont cutis laxa esetén nagyobb szögben is lehetséges lehet. Tehát nemcsak a bőr lesz sokkal lazább, hanem az ízületek is. A páciensek például könnyebben csinálnak spárgát, mélyebben tudják hajlítani a tagjaikat. Megesik, hogy gyerekkorban még csak ez a tünet érzékelhető, a bőrre jellemző változások még nem láthatóak.
A cutis laxa, ha ritkán, de érintheti a belső szervek kötőszövetes rostjait is. Elsődlegesen a tüdő és a szív, illetve a belek és az artériák lehetnek érintettek. Ilyen esetben a probléma nem esztétikailag zavaró, hanem akár életveszély is kialakulhat miatta. Létrejöhetnek például a szerveken sérvszerű kiboltosulások. Érintett lehet a nyelőcső is, ez esetben reflux alakulhat ki.
A cutis laxa diagnózisa
A diagnózist a klinikai jelekből kiindulva állítják fel. Mivel több génszakaszt ismernek már, amelyen a rendellenességet okozó mutáció megtörténik, a betegséget igazoló genetikai vizsgálatokat is el tudják végezni. Ha kiderül, hogy valaki a cutis laxa érintettje, fontos, hogy kövessék az állapotát, folyamatosan ellenőrizzék, hogy a rendellenesség a bőr mellett nem jelentkezik-e a belső szerveken, beleken és ereken is. A tüdő és az erek állapotának követésére mindenképpen szükség van, emiatt indokoltak a rendszeres szűrővizsgálatok. Ha például az erek falának kiboltosulásait veszik észre, akkor külön kezelésre is szükség van.
A cutis laxa kezelése és kórlefolyása
Ha csak a bőrtünetek jelentkeznek, a cutis laxa nem veszélyes, pláne nem halálos betegség - ilyen esetben kozmetikai problémát okozó "állapotként" kell felfogni. A bőrtünetek csak tünetileg kezelhetőek, feltöltésekre, felvarrásokra, egyszóval plasztikai beavatkozásokra lehet szükség. Ha a belső szervek deformitása is megtörténik, akkor azokat is kezelni kell, meg kell próbálni orvosolni elváltozásaikat. Ennek érdekében érsebészeti beavatkozásra, műtétekre lehet szükség. Gyógyszeres vagy egyéb nem orvosi beavatkozások nem jelentenek megoldást.
A cutis laxa gyógyulási esélyei
Mivel genetikai problémáról van szó, csak az érintettek tüneteit lehet kezelni, teljes gyógyulásra nem igazán van esély. Mivel a betegség folyamatosan halad előre, a beavatkozásokat időről időre ismételni is kell, hosszabb időre nem lehet feltartóztatni a folyamatot.
A cutis laxa megelőzése
Mivel a cutis laxa hátterében genetikai okok állnak, megelőzésre nincs mód. Akinél családi érintettség derül ki, annál érdemes szűrővizsgálatot végezni, hogy a rendellenesség esetleges fennállásakor monitorozni lehessen a belső szerveket.
A cutis laxa szövődményei
Szövődmények akkor lehetnek, ha a cutis laxa a belső szerveket is érinti, és ezeken jelentkeznek sérvek, érkatasztrófák. Ha a nyelőcső is érintett, akkor szövődmény lehet a reflux is. Az elváltozások miatt jelentkezhetnek pszichés problémák.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Wikonkál Norbert bőrgyógyász-kozmetológus, klinikai onkológus szakorvosnak, a Semmelweis Egyetem professzorának.
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Nincs front
Maximum:
+2 °C
Minimum:
-2 °C
Túlnyomóan borult lesz az ég, majd délután északnyugat felől kezdhet el szakadozni a felhőzet. Többfelé várható csapadék, délen egyre inkább eső, a reggeli órákban néhol (nagyobb eséllyel a Mecsekben és a Bács-Kiskun megye déli részén) átmeneti ónos eső is, míg északabbra havazás valószínű. Síkvidéken inkább csak vékony, néhány cm-es olvadozó hótakaró alakulhat ki. Főként északnyugaton lehet élénk a délies szél, majd délutánra ott is mérséklődik a légmozgás. A legmagasabb nappali hőmérséklet -1 és +4 fok között alakul, fagypont alatti csúcsértékekre az Északi-középhegység térségében lehet számítani. Késő este -2, +3 fok között alakul a hőmérséklet. Szombaton várható a következő front.
