Felnőttkori fertőző betegségek : Creutzfeld-Jakob betegség
Az emberi szervezet legtöbb megbetegedését baktériumok, vírusok, illetve egysejtűek okozhatják. A mindennapi életben számtalan mikroorganizmus van jelen körülöttünk, amelyek szervezetünkbe is bejutnak. Az, hogy a fertőzés valóban bekövetkezik-e, a mikroorganizmus természetétől és az emberi test védekezésétől függ. A fertőzés kimenetele többféle lehet. Ha a kórokozónak sikerül elszaporodnia, az a betegség teljes kifejlődéséhez vezet. Kialakulhat egyensúlyi állapot a védekező mechanizmusok és a kórokozó szaporodása között, ekkor idült fertőzésről beszélünk. Ha az immunrendszer győz, akkor a betegség gyógyul, és a szervezet védetté is válhat.
Creutzfeld-Jakob betegség tünetei és kezelése
Mi a Creutzfeld-Jakob betegség?
A Creutzfeld-Jakob betegség (CJB) ritka, halálos kimenetű, ismeretlen eredetű, központi idegrendszeri sorvadás. CJB-nek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (Bovin Spongiform Enkefalopátia=BSE, "kergemarha-kór") embereknél előforduló formáját. A betegséget elsőként H.G. Creutzfeld (1920) és A. Jakob (1921) figyelte meg. Az idegrendszer boncolásakor az agy állományának szivacsos felritkulása észlelhető, innen származik a betegség elnevezése is.
Tünetek
A Creutzfeld-Jakob betegség előfordulása
Főként 50-75 éves korban fordul elő, jellemzően szórványosan. Ritkán családi halmozódást is észleltek, mely a domináns öröklődés lehetőségét is felvetette. A betegség fertőző voltára akkor derült fény, amikor 1974-ben egy szaruhártya-átültetés során fertőztek meg egy beteget. 1975-ben figyelték meg, hogy fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák segítségével is terjed a kór. 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon és meddőség kezelésére alkalmazott hipofízis hormonok adásával legalább 60 ember megbetegedését, majd halálát okozták. A családi halmozódást mutató formák domináns génhibára vezethetők vissza. Gyakorisága világszerte 1 eset/1-2 millió fő. Ennek akár százszorosát is eléri a betegség gyakorisága Szlovákiában és a líbiai származású zsidó közösségekben.
A CJB új variánsa (CJDnv) valószínűleg szarvasmarháról emberre terjedő forma. Felfedezése óta Európában közel 100 esetet regisztráltak, többségük brit állampolgár. Magyarországon 2003-ban jelentettek egy esetet.
A Creutzfeld-Jakob betegség okai
Az esetek döntő többsége (kb. 85 százalék) szórványosan fordul elő, mintegy 10-15 százalék lehet örökletes, a többi pedig orvosi beavatkozás következménye ("iatrogén ártalom").
A CJB-t - több más hasonló kórral - együtt sokáig "lassúvírus-fertőzésnek" hitték. A víruseredet elméletének ellentmondanak azok a tények, miszerint semmilyen vírusfertőzésre utaló immunológiai jelenség nem mutatható ki a betegség során. Prusiner 1997-ben fedezte fel a vírusnál is kisebb, csak fehérjékből álló fertőző testecskéket, a prionokat ("proteinaceous infectious particulum"). A fehérje normális, PrPc formája normálisan is jelen van a sejtek felszínén. A kórfolyamat a kóros PrPsc formává való átalakulásával indul el. A PrPsc forma kialakulásának oka génhiba is lehet, ez magyarázza a családi halmozódást.
A Creutzfeld-Jakob betegség tünetei
A lappangási idő a betegség típusának függvénye.
A szórványosan megjelenő és családi halmozódást mutató esetek lappangási ideje akár 20 év is lehet, az orvosi beavatkozás következtében fellépő fertőzéseknél ez az idő lényegesen rövidebb és a lappangási időt a fertőzés kapuja határozza meg, azaz, hogy hol jutott a szervezetbe a fertőző prion. Közvetlen agyi fertőzés esetén a betegség néhány hónap alatt kifejlődik, perifériás fertőzés (pl. hormoninjekció) esetén a lappangási idő évekig tart.
A kezdeti tünetek az álmatlanság, depresszió, tudatzavarok. A beteg furcsa, idegen fizikális behatásokat érez (hangyamászáshoz hasonló bizsergés = paresztézia). Jellemző az emlékezetkiesés, ezért sok esetben Alzheimer-kórnak diagnosztizálják a betegséget. A mozgáskoordinációs zavarokat pedig sokszor - tévesen - az előrehaladott életkornak tulajdonítják.
A kezdeti tüneteket gyorsan súlyosbodó értelmi leépülés (demencia) követi, majd akaratlan rángó mozgások ("myoclonus") jelentkeznek. A betegség végső stádiumában a beteg megvakul, a tartós ágyhoz kötöttség miatt halálát másodlagos fertőzések (felfekvés, szepszis, pneumónia, stb.) okozzák.
A Creutzfeld-Jakob betegség diagnózisa
- 1. A képalkotó diagnosztikai eljárások közül a
- CT
- és az
- MRI
- sok esetben nem alkalmas más agysorvadásos betegségektől való elkülönítésre.
- 2.
- Elektroenkefalográfia:
- A jellegzetes hullámok felhívják a figyelmet a betegség lehetőségére, de nem bizonyítják azt.
- 3.
- Az agy szövettani vizsgálata:
- Amennyiben a tünetek és a képalkotó eljárások leletei alapján más betegség fennállása is lehetséges, a kérdés pontos megválaszolása csak az agy feltárásával, azaz szövettani mintavétellel és mikroszkópos vizsgálattal lehetséges.
A Creutzfeld-Jakob betegség kezelése
A betegség gyógyíthatatlan. Mindössze annyit lehet tenni, hogy a beteget a lehető legjobb ápolásban és a tüneteket enyhítő gyógyszeres kezelésben részesítik. Görcsök enyhítésére clonazepam, a fájdalmak csillapítására ópiumszármazékok használatosak. A betegség minden esetben végzetes. Az első tünetek megjelenését követő hónapok, 1-2 éven belül a beteg meghal.
A Creutzfeld-Jakob betegség megelőzése
A betegség járványtana még nem kellően ismert, így a megelőzés lehetőségei is szegényesek. Fontos az állat-egészségügyi rendszabályok betartása, a fertőzött állatok elkülönítése, elpusztítása. Általában javasolják a nyers, nem kellően hőkezelt, "angolos" húsételek kerülését, bár nincs rá bizonyíték, hogy a betegség táplálék útján terjedne. Mivel a vérrel történő fertőződés lehetősége bizonyított, fontos a húsipari dolgozók kellő védőfelszereléssel való ellátása és megelőző oktatása.
A CJB számos egyéb idegrendszeri degeneratív betegség tünetét képes utánozni. Ilyen, például a frontális lebeny sorvadására visszavezethető demencia, az Alzheimer-kór vagy a dominánsan öröklődő, középkorúaknál megmutatkozó extrapiramidális, mozgatórendszeri leépülés, a Huntington-kór (Huntington chorea). Boncolások alkalmával az összes Alzheimer-kóros 13 százalékáról kiderült, hogy valójában CJB-ben szenvedett.
A néhány évvel ezelőtt lezajlott angliai szarvasmarha szivacsos agyvelőgyulladás-járvány kapcsán felmerült, hogy a betegség az állatok takarmányába kevert, elhullott szarvasmarhákból előállított takarmány révén terjedt. Ez az egyik bizonyítéka annak, hogy a CJB hasonló a Pápua Új-Guinea-i emberevők között előforduló agysorvadáshoz, a "kuru" nevű betegséghez. A "kuru"-val történő fertőződés temetési szertartás alatt történik, amikor a hozzátartozók az elhunyt agyából fogyasztanak. Ez a rítus az ottani temetési szokások része. Endokannibalizmusnak is nevezik a kannibalizmusnak ezen, csak a saját családon, törzsön belül előforduló formáját. A kuru is prionfertőzés, mely egy éven belül halálos kimenetelű.
A juhok és kecskék szivacsos agyvelősorvadása a súrlókór (scarpie), mely az eddigi adatok szerint emberre nem veszélyes.
Kínos gondok végbéltájékon: mennyit tudunk róluk?
Hotel Caramell Premium Resort****superior nyereményjáték
Olvassa el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Melegfront
Maximum:
+16 °C
Minimum:
+3 °C
A Nyugat-Dunántúlon döntően borult lesz az ég, másutt a kezdeti közepesen vagy erősen felhős időt követően délutántól borul be dél felől. Délelőtt csak a Nyugat- és Észak-Dunántúlon, késő délutántól, estétől dél felől egyre többfelé várható eső, zápor. Délen néhol zivatar is kialakulhat, az Alpokalja magasabb részein pedig havas eső, havazás is lehet. Az északi, északkeleti szelet sokfelé kísérik élénk, helyenként erős lökések. A legmagasabb nappali hőmérséklet általában 11 és 21 fok között alakul, de a tartósan borongós Nyugat-Dunántúlon 10 fok alatti értékeket is mérhetnek. Késő este 6, 13 fok valószínű. Napközben melegfront érezteti hatását, ami miatt a frontérzékenyek tünetei ismét felerősödhetnek.