Felnőttkori fertőző betegségek : Creutzfeld-Jakob betegség
Az emberi szervezet legtöbb megbetegedését baktériumok, vírusok, illetve egysejtűek okozhatják. A mindennapi életben számtalan mikroorganizmus van jelen körülöttünk, amelyek szervezetünkbe is bejutnak. Az, hogy a fertőzés valóban bekövetkezik-e, a mikroorganizmus természetétől és az emberi test védekezésétől függ. A fertőzés kimenetele többféle lehet. Ha a kórokozónak sikerül elszaporodnia, az a betegség teljes kifejlődéséhez vezet. Kialakulhat egyensúlyi állapot a védekező mechanizmusok és a kórokozó szaporodása között, ekkor idült fertőzésről beszélünk. Ha az immunrendszer győz, akkor a betegség gyógyul, és a szervezet védetté is válhat.
Creutzfeld-Jakob betegség tünetei és kezelése
Mi a Creutzfeld-Jakob betegség?
A Creutzfeld-Jakob betegség (CJB) ritka, halálos kimenetű, ismeretlen eredetű, központi idegrendszeri sorvadás. CJB-nek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (Bovin Spongiform Enkefalopátia=BSE, "kergemarha-kór") embereknél előforduló formáját. A betegséget elsőként H.G. Creutzfeld (1920) és A. Jakob (1921) figyelte meg. Az idegrendszer boncolásakor az agy állományának szivacsos felritkulása észlelhető, innen származik a betegség elnevezése is.
Tünetek
A Creutzfeld-Jakob betegség előfordulása
Főként 50-75 éves korban fordul elő, jellemzően szórványosan. Ritkán családi halmozódást is észleltek, mely a domináns öröklődés lehetőségét is felvetette. A betegség fertőző voltára akkor derült fény, amikor 1974-ben egy szaruhártya-átültetés során fertőztek meg egy beteget. 1975-ben figyelték meg, hogy fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák segítségével is terjed a kór. 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon és meddőség kezelésére alkalmazott hipofízis hormonok adásával legalább 60 ember megbetegedését, majd halálát okozták. A családi halmozódást mutató formák domináns génhibára vezethetők vissza. Gyakorisága világszerte 1 eset/1-2 millió fő. Ennek akár százszorosát is eléri a betegség gyakorisága Szlovákiában és a líbiai származású zsidó közösségekben.
A CJB új variánsa (CJDnv) valószínűleg szarvasmarháról emberre terjedő forma. Felfedezése óta Európában közel 100 esetet regisztráltak, többségük brit állampolgár. Magyarországon 2003-ban jelentettek egy esetet.
A Creutzfeld-Jakob betegség okai
Az esetek döntő többsége (kb. 85 százalék) szórványosan fordul elő, mintegy 10-15 százalék lehet örökletes, a többi pedig orvosi beavatkozás következménye ("iatrogén ártalom").
A CJB-t - több más hasonló kórral - együtt sokáig "lassúvírus-fertőzésnek" hitték. A víruseredet elméletének ellentmondanak azok a tények, miszerint semmilyen vírusfertőzésre utaló immunológiai jelenség nem mutatható ki a betegség során. Prusiner 1997-ben fedezte fel a vírusnál is kisebb, csak fehérjékből álló fertőző testecskéket, a prionokat ("proteinaceous infectious particulum"). A fehérje normális, PrPc formája normálisan is jelen van a sejtek felszínén. A kórfolyamat a kóros PrPsc formává való átalakulásával indul el. A PrPsc forma kialakulásának oka génhiba is lehet, ez magyarázza a családi halmozódást.
A Creutzfeld-Jakob betegség tünetei
A lappangási idő a betegség típusának függvénye.
A szórványosan megjelenő és családi halmozódást mutató esetek lappangási ideje akár 20 év is lehet, az orvosi beavatkozás következtében fellépő fertőzéseknél ez az idő lényegesen rövidebb és a lappangási időt a fertőzés kapuja határozza meg, azaz, hogy hol jutott a szervezetbe a fertőző prion. Közvetlen agyi fertőzés esetén a betegség néhány hónap alatt kifejlődik, perifériás fertőzés (pl. hormoninjekció) esetén a lappangási idő évekig tart.
A kezdeti tünetek az álmatlanság, depresszió, tudatzavarok. A beteg furcsa, idegen fizikális behatásokat érez (hangyamászáshoz hasonló bizsergés = paresztézia). Jellemző az emlékezetkiesés, ezért sok esetben Alzheimer-kórnak diagnosztizálják a betegséget. A mozgáskoordinációs zavarokat pedig sokszor - tévesen - az előrehaladott életkornak tulajdonítják.
A kezdeti tüneteket gyorsan súlyosbodó értelmi leépülés (demencia) követi, majd akaratlan rángó mozgások ("myoclonus") jelentkeznek. A betegség végső stádiumában a beteg megvakul, a tartós ágyhoz kötöttség miatt halálát másodlagos fertőzések (felfekvés, szepszis, pneumónia, stb.) okozzák.
A Creutzfeld-Jakob betegség diagnózisa
- 1. A képalkotó diagnosztikai eljárások közül a
- CT
- és az
- MRI
- sok esetben nem alkalmas más agysorvadásos betegségektől való elkülönítésre.
- 2.
- Elektroenkefalográfia:
- A jellegzetes hullámok felhívják a figyelmet a betegség lehetőségére, de nem bizonyítják azt.
- 3.
- Az agy szövettani vizsgálata:
- Amennyiben a tünetek és a képalkotó eljárások leletei alapján más betegség fennállása is lehetséges, a kérdés pontos megválaszolása csak az agy feltárásával, azaz szövettani mintavétellel és mikroszkópos vizsgálattal lehetséges.
A Creutzfeld-Jakob betegség kezelése
A betegség gyógyíthatatlan. Mindössze annyit lehet tenni, hogy a beteget a lehető legjobb ápolásban és a tüneteket enyhítő gyógyszeres kezelésben részesítik. Görcsök enyhítésére clonazepam, a fájdalmak csillapítására ópiumszármazékok használatosak. A betegség minden esetben végzetes. Az első tünetek megjelenését követő hónapok, 1-2 éven belül a beteg meghal.
A Creutzfeld-Jakob betegség megelőzése
A betegség járványtana még nem kellően ismert, így a megelőzés lehetőségei is szegényesek. Fontos az állat-egészségügyi rendszabályok betartása, a fertőzött állatok elkülönítése, elpusztítása. Általában javasolják a nyers, nem kellően hőkezelt, "angolos" húsételek kerülését, bár nincs rá bizonyíték, hogy a betegség táplálék útján terjedne. Mivel a vérrel történő fertőződés lehetősége bizonyított, fontos a húsipari dolgozók kellő védőfelszereléssel való ellátása és megelőző oktatása.
A CJB számos egyéb idegrendszeri degeneratív betegség tünetét képes utánozni. Ilyen, például a frontális lebeny sorvadására visszavezethető demencia, az Alzheimer-kór vagy a dominánsan öröklődő, középkorúaknál megmutatkozó extrapiramidális, mozgatórendszeri leépülés, a Huntington-kór (Huntington chorea). Boncolások alkalmával az összes Alzheimer-kóros 13 százalékáról kiderült, hogy valójában CJB-ben szenvedett.
A néhány évvel ezelőtt lezajlott angliai szarvasmarha szivacsos agyvelőgyulladás-járvány kapcsán felmerült, hogy a betegség az állatok takarmányába kevert, elhullott szarvasmarhákból előállított takarmány révén terjedt. Ez az egyik bizonyítéka annak, hogy a CJB hasonló a Pápua Új-Guinea-i emberevők között előforduló agysorvadáshoz, a "kuru" nevű betegséghez. A "kuru"-val történő fertőződés temetési szertartás alatt történik, amikor a hozzátartozók az elhunyt agyából fogyasztanak. Ez a rítus az ottani temetési szokások része. Endokannibalizmusnak is nevezik a kannibalizmusnak ezen, csak a saját családon, törzsön belül előforduló formáját. A kuru is prionfertőzés, mely egy éven belül halálos kimenetelű.
A juhok és kecskék szivacsos agyvelősorvadása a súrlókór (scarpie), mely az eddigi adatok szerint emberre nem veszélyes.
5.-es biológiakvíz: hány veséje van egy embernek? – 10 kérdés az emberi testről
Olvasd el aktuális cikkeinket!
Orvosmeteorológia
Fronthatás:
Kettős front
Maximum:
+3 °C
Minimum:
-1 °C
Erősen felhős és hosszabb ideig napos területek egyaránt lehetnek, majd estétől ismét növekszik, vastagszik a felhőzet. Számottevő csapadék nem várható. Az északi, északnyugati szél csak kisebb körzetekben élénkül meg. A csúcshőmérséklet 1 és 5 fok között valószínű. Késő estére -2 és +3 fok közé hűl le a levegő. Ma is kettős fronthatásban lesz részünk.
