Ritka és súlyos

A myasthenia gravis kifejezés görög-latin szóösszetétel, amely magyarul súlyos izomgyengeséget jelent. Egy ritka, nehezen felismerhető, nem fertőző autoimmun betegségről van szó, amely több mint 300 éve ismert.

A myasthenia gravis viszonylag kevés embert érint: 1 millió lakosra kb. 80 ilyen beteg jut. Minden fajú, nemű és korú emberen előfordulhat, társadalmi, etnikai, földrajzi és éghajlati tényezőktől függetlenül. Fiatalabb korban több nőt, mint férfit érint, az idősebb korosztály esetében a férfiak és nők aránya megegyezik. Nincs direkt öröklődés, ritkán azonban előfordulhat egy család több tagjánál is (Magyarországon ezen – familiáris megbetegedésnek nevezett – jelenség előfordulása 4 százalék körül van).

A betegség korrekt leírását Erb és Goldflam munkásságának köszönhetjük, névadója Jolly volt. A betegség kórtani lényegét dr. Fornádi László, a Jahn Ferenc Kórház Nemzeti Neuroimmunológiai Központ neurológus főorvosa a következőképpen foglalta össze:

„A myasthenia gravis nevű betegség az izomzat súlyos fáradékonyságával, gyors kimerülésével járó betegség, amely a harántcsíkolt izmokat érinti. A harántcsíkolt izmok a test különböző területein foglalnak helyet, részt vesznek az aktív mozgásokban, történetesen a szemizmoknak a mozgását, a végtagizmoknak a mozgását befolyásolják, de a nyelésben, a beszédben, a légzésben részt vevő izmoknak a mozgása is nagyon fontos szerepet játszik a megfelelő funkciónak az ellátásában.”

„A betegség kiváltó oka ez ideig ismeretlen, az viszont, hogy tüneteit mi okozza, nem. Testünk akarattól függő izomzatát az agyban keletkező ingerületek irányítják. Ezek az ingerületek az idegekben terjednek addig a pontig, ahol az idegek az izmokkal találkoznak, de nem érintkeznek közvetlenül. Az idegvégződés és az izomrost közt rés található, melyet végkészüléknek nevezünk, és ahol az ingerület normális esetben áthalad. Myastheniásoknál ez az áthaladás gátolt, mert szervezetük gátló ellenanyagot termel. Tehát az izmok és az idegek közötti elektromos ingerületátadás zavart szenved, blokkolódik, s ennek következtében az izmok nem működnek megfelelően. Azok a kóros antitestek, amelyek az izomzat ellen irányulnak, a csecsemőmirigyben termelődnek” - mondja a szakember.

A csecsemőmirigy a mellkasban, a szegycsont és a légcső között helyezkedik el. Gyerekkorban nagyon fontos szerepet játszik a fejlődésben, az immunrendszer kialakulásában. Arra vonatkozóan, hogy mi történik vele később, a szakirodalomban fellelhető tájékoztatások nem egységesek. Némely leírás szerint a csecsemőmirigy a serdülőkorban elsorvad. Más magyarázat szerint nem sorvad el, csupán visszafejlődik, összezsugorodik. Elfogadott vélemény az is, mely szerint egyféle zsírszövetté alakul át, és ettől kezdve csecsemőmirigyként megszűnik létezni. Meglehetősen gyakran lehet azzal az állítással is találkozni, hogy nem sorvad, nem zsugorodik össze, hanem felnőttkorban is befolyásolja az immunrendszer működését. Hogy némiképp megértsük a csecsemőmirigy viselkedését, felkerestük dr. Kas József adjunktust, a Budai MÁV Kórház mellkassebész orvosát, és megkérdeztük tőle, mely állítás igaz a fentiek közül.

„Valószínűleg mindegyikben van igazság, mert a szervezetben egyetlen szerv sem működik csak egyféleképpen, csak egyfajta, valaki és valami által elrendelt vagy tankönyv által leírt módon. Sokféleképpen reagálnak és működnek szervek. Tapasztaltunk már olyat, hogy teljesen elsorvadt. Itt azért el kell különíteni a csecsemőmirigy fizikai képét és működését, mert a kettő nem mindig párhuzamos egymással. Látszólag összezsugorodott, egyben elzsírosodott csecsemőmirigyben is lehetnek működőképes mirigyrészek, amelyek szemmel nem láthatók, de mikroszkóppal a működés kimutatható, és van úgy, hogy valóban teljesen elzsírosodik, semmiféle úgynevezett »védőműködései« nincsenek, és mikroszkóppal sem mutatható ki megmaradt mirigyállomány. De lehet benne ún. patológiai eltérés is, amikor ciszták képződnek benne. Egy speciálisan myastheniás alapbetegség kiindulópontjának jelenleg tartott állapota az, amikor vagy megmarad a mirigy működése, vagy megmarad a szövete kis, mikroszkópikus méretben, és valamilyen produktív tényező (légúti hurut, trauma, műtét, psychés stressz, fizikai megterhelés) nyomán ismét elkezd működőképessé válni, tehát aktív, belső hormon elválasztású mirigy képe áll előttünk. Mai ismereteink szerint ezzel van összefüggésben a myasthenia gravis betegség.”

Az utóbbi időben jelentős haladás történt a myasthenia gravis kezelésében. Annak ellenére hogy a betegséget ma még nem tudják teljesen meggyógyítani, a rendelkezésre álló kezelések eléggé hatásosak ahhoz, hogy a betegek többsége jelentős javulást mutasson, és relatíve normális életvitelre legyen képes. A kezelés különböző formái a gyógyszeres kezelés, a thymectomia (a csecsemőmirigy műtéti eltávolítása) és a plasmapheresis (a kóros antitestek eltávolítása a beteg vérplazmájából). A különböző kezelési módok alkalmazása függ a beteg állapotának súlyosságától, és attól is, hogy mely izmokra terjed ki a betegség, valamint a beteg életkorától vagy egyéb egészségügyi problémáitól.

ITT MEGOSZTHATOD:

Heti top cikkek

máj
Ebből tudhatod, ha a májad már nem sokáig bírja
magnézium szedése
A leggyakoribb hiba, amit sokan elkövetnek a magnézium használatakor
rákkeltő ételek
Egyik kedvenc reggelink lehet a rák melegágya – Így csökkentheted a rizikót
étkezések ideje
6 étel, amelyet sokan rossz napszakban esznek – Ezért nagyon fontos az időzítés
így hat a kávé a szívre
Ha így iszod a kávét, az a legrosszabb verzió
Orvosmeteorológia
Fronthatás: Melegfront
Maximum: +3 °C
Minimum: -3 °C

Általában borult idő várható, de délelőtt keleten még előfordulhatnak kevésbé felhős körzetek, ott a nap is kisüthet. Délután esetleg a délnyugati határvidéken vékonyodhat el a felhőtakaró. Az északkelet felé haladó csapadékzóna erősödik. Eleinte még többfelé várható havazás, viszont napközben dél felől egyre nagyobb területen fagyott esőbe, ónos esőbe, végül esőbe vált a halmazállapot, különösen a Dél-Dunántúlon és a középső országrészben a magasabban fekvő helyeken tartósabb ónos esőre is számítani lehet. Legtovább, egészen az esti, késő esti órákig kiemelten az Északi-középhegység, illetve a főváros tágabb térségében tarthat ki a havazás, arrafelé általában 5-10 cm friss hó is hullhat, mely egyre többfelé olvadni kezd. Ennél kisebb mennyiség átmenetileg másutt is előfordulhat. Estétől újabb csapadékhullám érkezik, amely döntően eső lesz. A délkeleti, keleti szél nagyobb területen lehet élénk, az Észak-Dunántúlon erős lökések is előfordulhatnak.A legmagasabb nappali hőmérséklet többnyire -1 és +6 fok között alakul, azonban a délnyugati határvidéken ennél pár fokkal magasabb értékek is előfordulhatnak. Az orvosmeteorológiai helyzetet melegfronti hatás határozza meg.

Partnerünk a

Töltsd ki kvízünket!

kvíz
Kakukkfű vagy borsikafű: melyik gyógynövényt látod a képen? Teszteld tudásodat! Tudod, milyen panaszokra jó a lándzsás útifű vagy a hársfavirág? Remek! De vajon képről is felismered ezeket a népszerű gyógynövényeket? Most kiderül!
kvíz
Te tudtad? 5 dolog, amit a legtöbben nem gondolnának az időjárási frontokról Az időjárási frontok valóban meg tudják viselni az ember szervezetét. Kvízünkből megtudhatod, hogyan hathatnak rád.