A fáradhatatlan pumpa
A szüntelenül zajló oxigénszállítás központja a szív, egy négyrekeszű izompumpa, mely percenként mintegy 5 liter vért pumpál a szervezetbe. A szív - melybe a vért a szívből a testbe, illetve a testből a szívbe szállító nagy vérerek szájadzanak - minden szívveréssel két irányba küld vért, mégpedig a testbe és a tüdőbe. Az emberi szív négy üregből áll, két kamrából és a hozzájuk tartozó két pitvarból. A pitvarokat és kamrákat fibrózus gyűrű választja el egymástól. A szív fala 3 rétegből épül fel. A szív felszínét egy vékony kettős falú hártya az ún. perikardium borítja, melynek lemezei között néhány ml szalmasárga folyadék található. A szívfal főrétegét a középső, az izomszövet képezi. A pitvarok izomzata kétrétegű, míg a kamráké háromrétegű. A szívizomsejtek eltérnek minden más izomtól. Különlegességük az állandó és folyamatos munka, mivel önmaguktól képesek az összehúzódásra. A szívizom összehúzódása közben ingerelhetetlen, így tartós összehúzódás nem alakulhat ki benne, csak egymást követő összehúzódások és elernyedések sorozata. A szív feladatának ellátásához elengedhetetlen a tökéletes izommunka, ha bármilyen ok miatt a szívizom működésében zavar támad, ez a szív pumpafunkciójának gyengüléséhez, végül keringési elégtelenséghez vezethet. A szívfal harmadik belső rétege a szívbelhártya vagy endokardium.
Minél nagyobb, annál rosszabb
A nagy szív nem jelent jobb működést, sőt minél nagyobb, annál nagyobb a baj. A szívizom-elfajulás, azaz kardiomiopátia elnevezés a szívüregek izmos falának egyre romló szerkezeti és működési károsodására utal. Lehet veleszületett, vagy szerzett, azaz a szívnek valamilyen károsító külső hatásra, vagy toxinokra adott válasza. Számos szívizmot károsító szer, betegség, állapot és gyógyszer mellékhatása okozhatja. Például ismert az alkohol szívizom-károsodást okozó hatása, bőven van bizonyíték arra is, hogy az alkohol tovább rontja a szívműködést. Számos vírusfertőzés késői szövődményeként is szívizombetegség fejlődhet ki. Terhességhez kapcsolódóan is leírtak már kardiomiopátiát, aminek oka pontosan nem ismert, általában a terhesség utolsó hónapjában, vagy a szülést követő 3-4. hónapban alakul ki.
Egy 35 éves nőnél terhessége következtében alakult ki kardiomiopátia. A szívizom megbetegedése folytán fellépő keringési elégtelenség a császármetszést követően az intenzív gyógyszeres kezelés ellenére is jelentősen romlott. Így a fiatal anya felkerült a szívátültetésre várók listájára. Rövid várakozás után sikeresen végrehajtották a szívátültetést 2005. május 25-én éjjel a Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Kardiológiai Központjának Szívsebészeti Osztályán. A kardiomiopátiának három formáját különítjük el. Leggyakoribb a dilitatív (kongesztív) kardiomiopátia: ebben az esetben hatalmasan tágult szívüregeket, az üregek tágasságához viszonyítva vékony kamrafal-vastagságot látunk, és ezzel együtt járó rossz pumpafunkció tapasztalható. Előfordulása az utóbbi időben rohamosan nő, és minden életkorban előfordul. Vezető tünet a szívelégtelenség. Oka ismeretlen, de egyre valószínűbb az a feltételezés, hogy hátterében több ok is szerepel (toxikus ártalom, anyagcsere-zavar, gyakori terhesség). A szívizom kóros megvastagodását hipertrófiás kardiomiopátiának nevezzük. Ez az elváltozás nemcsak a kamrafalak tágulékonyságát csökkenti, hanem kiáramlási akadályt is okoz, amely a kamrák kiürülésének zavarárával is jár. Főleg a harmadik és negyedik évtizedben és elsősorban férfiakon fordul elő. Kialakulhat azonban gyermekkorban is.
Súlyos szívizombetegség miatt kezeltek egy 7 éves gyermeket a Gottsegen György Kardiológiai Intézetben. Az orvosok véleménye szerint szívátültetés nélkül nulla volt a gyermek életesélye. Végül 2007. október 18-án sikeres szívátültetésre került sor, amely Magyarországon az első gyermeken végrehajtott műtét volt. Ez a kórforma családi halmozódást is mutathat, melynek genetikai háttere már bizonyított, fontos a közvetlen hozzátartozók szűrővizsgálata. A kórfolyamat sokáig tünetmentes maradhat. Szívelégtelenség mellett mellkasi fájdalom és ritmuszavar, akár hirtelen halál is lehet az első tünet. Gyakori a ritmuszavar, mely gyógyszerekkel nem mindig uralható. A harmadik az ún. restriktív forma a legritkább, a bal kamra tágulékonyságának ismeretlen eredetű károsodása, amely a kamra telítődésének zavarát eredményezi. A pumpafunkció kezdetben nem változik, csak a későbbi szakaszban csökken. Szekunder formája is létezik, ebben az esetben a szívizomzatot beszűrő betegség - amiloidózis, hemokromatózis, glikogén tárolási betegség - okozza. Diagnózis, kezelés A betegség diagnózisa a panaszok, kórelőzményi adatok mellett műszeres vizsgálatok elvégzésén alapul. A panaszok általában a szívelégtelenségből adódnak: nehézlégzés, mely előbb terhelésre, a betegség előrehaladásával nyugalomban is fellép; fáradékonyság, vizenyő-képződés. A betegség több formája ritmuszavarra is hajlamosít, így gyakran szívdobogásérzet lehet a bevezető tünet. A korábban már leírt öröklődő formájú, szívizom-megvastagodással járó típusban rosszindulatú ritmuszavar következtében fellépő hirtelen halál lehet a betegség első tünete. Gyakran azonban a panaszmentes beteg rutin mellkasröntgen-vizsgálata derít fényt a szív megnagyobbodására, és ez vezeti a beteget a szakorvoshoz. Fizikális vizsgálat és EKG elvégzése után a diagnózis felállításához nélkülözhetetlen a szívultrahangos vizsgálat, ekkor állapítják meg a szívüregek méretét, a falak vastagságát, a szív pumpafunkcióját, falak tágulékonyságát, merevségét, stb. A szívizombetegségben szenvedő beteg a diagnózis felállítása után is rendszeres szakorvosi ellenőrzésre, ellátásra szorul. A gyógyszeres kezelés mellett az életmódi utasítások, teljes alkoholabsztinencia, só- és folyadékbevitel korlátozása, fizikai kímélet folyamatos betartása szükséges. A betegség kezelhető, de nem gyógyítható, és az alapbetegségtől függő gyorsasággal romolhat. A beteg halálát rendszerint szívelégtelenség vagy végzetes ritmuszavarok okozzák, de a halálesetek gyakorisága nem feltétlen áll arányban a tünetek súlyosságával, különösen igaz ez a hipertrófiás kardiomiopátia esetében.
