Baj, amitől hatszor gyorsabban öregszünk

A progéria, más néven Hutchinson-Gilford szindróma egy ritka genetikai betegség, amely az öregedés folyamatát rendkívüli módon felgyorsítja. Az öregedés első jelei már 1-2 évesen jelentkeznek a gyerekeknél, akik általában a tinédzserkort sem érhetik meg.

A progéria egy nagyon ritka, nem öröklődő genetikai betegség. Lényege, hogy az öregedés tünetei nagyon korán jelentkeznek: azok a jelek, amelyek alapján a kórkép gyanúja felvetődhet, már 1-2 éves korban is észrevehetők, elsősorban a bőrön. A kültakaró mellett a szív- és érrendszert érintő öregedési folyamatok is felgyorsulnak, ez esetben az öregedés már gyerekkorban bekövetkezik, az érintettek a felnőttkort nem is érik meg.

Már egyévesen jelentkezhetnek az első tünetek

A korai öregedéssel járó progéria rendkívül ritka betegség: 1886 óta ismerik, de azóta kevesebb mint 150 esetet írtak le. Magyarországon éves előfordulásról sem lehet beszélni, átlagosan körülbelül 40-80 évente születhet egy progériás beteg. Az első tünetek már 12-24 hónapos korban megjelennek: a korai öregedés jeleként kihullik a szőr és a haj, elszarusodik, elvékonyodik a bőr. Jellegzetes arckonfiguráció is kialakul: hegyes és vékony lesz az orr, a szemek kidülledté válnak, a szemrés tág lesz. Az arc területén az erek is áttetszenek, a beteg pedig visszamarad a növekedésben.

A betegség első tünetei már 12-24 hónapos korban megjelennek
A betegség első tünetei már 12-24 hónapos korban megjelennek

A látható jelekkel párhuzamosan a szervezetben is zajlik egy olyan korai öregedési folyamat, amely elsősorban a szív- és érrendszert érinti: az érintetteknél nagyon hamar jelentkeznek súlyos érelmeszesedési tünetek, nagyon korán kialakulhat náluk infarktus vagy stroke - főképp ez áll annak hátterében, hogy a betegek általában nem élnek tovább 13-14 évnél. Az érintettek ezen a területen hatszor-nyolcszor gyorsabban öregednek, mint az átlagos emberek.

A betegek szellemileg frissek maradnak, sőt a megfigyelések szerint magasabb IQ-val is rendelkeznek, mint kortársaik. Nem következik be náluk idegi öregedés, és a rákhajlam sem nő esetükben. Az érintett gyerekek járhatnak óvodába és iskolába, de küllemük miatt kortársaik gyakran kiközösítik őket.

A progériát mint betegséget először 1886-ban írta le Jonathan Hutchinsont, majd őt 1897-ben követte Hastings Gilford, innen ered a kórkép szerzői neve, a Hutchinson-Gilford szindróma. A betegségről bővebben az alábbi cikkünkben olvashatnak!

A betegségért egy hibásan kódoló gén a felelős, amelyet az orvostudomány jelenlegi állása szerint nem tudnak javítani, így gyógyítani sem lehet az érintetteket, csupán tüneti kezelést alkalmazhatnak. Az érintettek nem érik meg a felnőttkort, jellemzően 13-14 éves korukban életüket vesztik szív- és érrendszeri problémák miatt.

A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

Olvassa el aktuális cikkeinket!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Hidegfront
Maximum: +21 °C
Minimum: +6 °C

A fátyol- és átmenetileg megnövekvő gomolyfelhőzet mellett legalább több órára kisüt a nap. Csapadék nem valószínű. A délnyugati, déli szelet élénk, a nyugati országrészben erős, főként az Északnyugat-Dunántúlon helyenként viharos lökések kísérik. A legmagasabb nappali hőmérséklet 18 és 24 fok között várható. Késő estére általában 12 és 17 fok közé hűl le a levegő. Az időjárás most a hidegfrontra érzékenyeket érinti különösképpen rosszul.

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Hogy érzed most magad fizikailag?

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Milyen most a lelkiállapotod?

Hogy érzed magad?

Legjobban:
Legrosszabbul:
Kezdjük újra