Willms-tumor tünetei és kezelése

Willms-tumor Magyarországon évente 15-20 gyereknél alakul ki, ami nem sok, de bizonyos szempontból nem is kevés: ezzel az előfordulással ez a kórkép a leggyakoribb gyerekkori hasi daganat. Az összes gyerekkori daganatnak ez adja a 6-7 százalékát. A betegség leginkább a nagyon kicsi gyerekeket érinti, általában 2-4 éves korig jelentkezik. Előfordulhat még 5-6 éves korban is, de utána már extrém ritka. A fiúk és lányok érintettsége között nincs különbség.

Nem ismert a Willms-tumor kiváltó oka, nem figyeltek meg családon belüli halmozódást sem. Ugyan nincs szó öröklődő kórképről, de vannak bizonyos genetikai betegségek, fejlődési rendellenességek - például egy súlyos húgycsőfejlődési rendellenesség -, amelyeknél gyakrabban fordul elő a Willms-tumor is.

A betegség első, jól megfogható tünete, hogy a vese elkezd nőni. Ezt a szülők már akkor észrevehetik, ha a gyereket pelenkázáshoz felfektetik egy asztalra: ilyenkor egy nagy hasi duzzanat figyelhető meg a vese környékén. A Willms-tumor nagyon gyorsan nő, napok-hetek alatt kialakul, fájdalom, és minden egyéb tünet nélkül. Ritkán, és csak kifejezetten nagy elváltozás esetén jelentkezik véres vizelés, pedig a felnőttkori vesedaganatnál ez az egyik első tünet.

Az orvosok a kicsiket először megvizsgálják: a vesetájékon növekvő daganat a vékonyabb gyerekeknél szinte áttűnik a bőrön, de tapintással mindenkinél érzékelhető. Mivel a daganat nagyon puha, emiatt a kicsik hasát nem szabad durván nyomni, mert a tumor akár szét is nyomható. A tapintásos vizsgálatot követően ultrahangra is szükség van, annak képe ez esetben szintén jellegzetes. A következő lépés a CT, illetve az MR vizsgálat lehet, ami szintén szükséges a diagnózis felállításához. A klinikai kép, az ultrahang és a CT alapján annyira pontos kép rajzolódik ki, hogy a kezelés már ezek alapján megkezdhető, szövettani mintavételre nincs külön szükség.

A kezelés első lépése a kemoterápia, aminek célja az, hogy a tumort megkisebbítsék. Nagy szerencse, hogy a daganat már egészen kis dózisú kemoterápiára is jól reagál, így általában könnyen és gyorsan megkisebbedik. A csökkentett dózis miatt a kezelés mellékhatásai a kicsiket annyira nem viselik meg.

A Willms-tumor gyógyulási esélyei nagyon jók

A Willms-tumor gyógyulási esélyei nagyon jók: a betegség első és második fokozatában 95 százalékos eséllyel eredményez gyógyulást a modern kemoterápiás kezelés, míg a harmadik és negyedik stádiumban 50-60 százalékos a gyógyulási esély. A betegség négy fokozatát a kiterjedés alapján különítik el, utóbbi pedig azzal van összefüggésben, hogy a tumort mikor fedezik fel. A betegségnek szövettani szempontból is két típusa van, az egyik kedvezőbb, a másik kevésbé. Ez szintén hatással van a gyógyulási esélyekre. Az, hogy a tumor melyik típusba tartozik a kettő közül, a műtét után derül ki, a szövettani vizsgálatot ugyanis azt követően végzik el.

Mivel nem tudjuk a Willms-tumor kiváltó okát, a betegséget megelőzni sem lehet. Emiatt a komolyabb problémákat csak a tumor időben történő felismerésével lehet megelőzni.

A Willms-tumor ritkábban ad áttétet, mint az egyéb agresszív daganatok, és jellemzően nincs egyéb szövődménye sem. A betegség, illetve annak kezelése nem tesz szükségessé dialízist sem. Ennek oka, hogy gyakran elég pusztán a tumort eltávolítani, a vese ezt követően működni fog, vagy ha működése csökken is, a másik akkor is elegendő. Kétoldali daganatnál egészen különleges sebészi beavatkozást alkalmaznak, amellyel a tumort mindkét veséből el tudják távolítani. Ha ilyenkor a szövettani stádium kedvező, vesepótló kezelésre szintén nincs szükség. Szövődmények az esetek túlnyomó többségében később sem alakulnak ki.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kiss András PhD urológus főorvosnak.