A hemofília kezelésének változása

A hemofília vagy vérzékenység egy örökletes véralvadási rendellenesség, amit a véralvadási faktorok hiánya vagy működési rendellenessége okoz. A betegség kezelése az utóbbi ötven évben jelentős fejlődésen ment keresztül: amíg korábban a hemofíliás betegek elvéreztek, ma már nemcsak a vérzés megállítására, hanem annak megelőzésére is van mód.

A VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor hiánya miatt fellépő vérzékenység az esetek kétharmadában a fiú gyermekeket sújtja: minden 5 ezredik fiúgyermek érintett, Magyarországon évente körülbelül 400 beteg gyermek születik.
A hemofília megjelenése ugyanis az X-kromoszómához kötött, lappangva öröklődik. Ha egy nő két X-kromoszómájának valamelyikén hordozza a hemofíliáért felelős gént, az egészséges vagy a beteg gént 50-50 százalékos valószínűséggel adja át gyermekének. Mivel a fiúknak csak egy X-kromoszómájuk van, a génhordozás egyben betegséget is jelent. Ezzel szemben lányoknál az egészséges X-kromoszóma ellensúlyozza a beteg gén hatását. A hemofíliás férfi mindegyik lánygyermeke hordozó lesz, míg - egészséges anyától származó - fiúgyermekei egészségesek.

A belső vérzés miatt életveszélyes!

A közhiedelemmel ellentétben a hemofíliásokat nem az a veszély fenyegeti, hogy megvágják magukat véletlenül valahol, és ennek következtében elvéreznek, hanem hogy az ízületekben, izmokban, esetleg a belső szervekben vérzések alakulnak ki. A belső ízületi, és izomvérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségként tartja számon az orvostudomány. Diagnózisához a családi kórtörténet minden esetben nagy segítséget nyújt. Emellett véralvadási vizsgálatokat is végeznek, amellyel a megnyúlt alvadási időt és a hiányzó faktort mutatják ki.

Hemofília kezelése

A hemofília kezelése csak a modern orvostudomány és gyógyszerészet fejlődésével vált lehetővé a 20. század második felében, korábban a betegek elvéreztek. A biológia és az orvostudomány fejlődésével ma már ez megelőzhető és a modern készítményekkel a hemofíliás beteg is teljes életet élhet - állandó ellenőrzés és fokozott odafigyelés mellett.

A kezelés történhet szükség szerint vérzés esetén ("on demand" faktorpótlás), vagy megelőző kezelésként (profilaxis). A kezelési módot egyedileg kell mérlegelni a betegség, a vérzéses szövődmények súlyossága és a beteg kora szerint.

A megelőzésnél a cél a beteg véréből hiányzó, de a vérzés megállításához szükséges, intravénás injekció formájában beadott alvadási faktor pótlása. A véralvadási faktorpótlás emberi vérplazmából előállított faktorkoncentrátummal vagy géntechnológiai úton előállított úgynevezett rekombináns faktorral történhet. Ezt a műveletet kórházban, otthon végzik, ugyanakkor maga a hemofíliás beteg is képes rá, akár már gyermekkorban is, iskolában, kiránduláson is beadható az ehhez szükséges ismeretek birtokában. Megelőzésként 2-3 naponta kapják a gyógyszert a súlyos betegek, rendszeres időközönként, hogy a vérben fenntartható legyen a faktorszint.

A hemofília kezelése injekcióval történik

A hemofília kezelése injekcióval történik


Vérzés fellépése esetén - a készítmények rövid felezési ideje miatt - akár naponta többször és több napon keresztül kell adagolni a szert a sérülés teljes gyógyulásáig. 

A súlyos fokú hemofíliában az elfogadott kezelési mód a vérzéseket megelőző profilaxis, mert ezzel a beteg faktorszintje olyan szintre emelhető, ami mellett spontán vérzések nem alakulnak ki. Ezzel csökkenthető a bevérzések száma, kevesebbet hiányoznak az iskolából vagy a munkahelyükről, kevesebb időt töltenek kórházban, nő a betegek életminősége, így a vérzékenyek gyakorlatilag teljes és normális életet élhetnek. 

Műtét során fontos az alapos lokális vérzéscsillapítás, azaz a beavatkozás utáni gondos sebvarrás és a leszorítás.

Ízületi vérzéskor az azonnali faktorpótlás mellett fontos az ízület nyugalomba helyezése, jegelése, a fájdalom csillapítása. A trombocita működést csökkentő acetil-szalicilsavat tartalmazó tabletták (aszpirin) adása tilos, de paracetamol, amidasophen, metamidazol, opioid származékok adhatók. Izomba adott injekció adása faktorpótlás nélkül tilos. A vérzés megszűnését követően mihamarabb el kell kezdeni az ízület mozgatását és rehabilitációját gyógytornával.

Gyógyszeres terápia

A hemofíliás betegek jelenleg 60 százalékban vérplazmából és 40 százalékban gyógyszerkészítményből álló terápiát kapnak. A kutatások és a betegszervezetek célja is az, hogy ez az arány megváltozzon a biztonságosabb, mesterségesen előállított gyógyszerkombináció javára. Ma már olyan kísérletek folynak, amelyek a 2-3 naponta szükséges faktorpótló kezelést kívánják kiváltani a heti egyszer beadható, hatékony gyógyszerrel. Ez nagymértékben javítaná e ritka betegségben szenvedők életminőségét.

Forrás: Magyar Hemofília Egyesület
www.mhe.hu


Értékelje a cikket!

Hogy érzed magad? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzed magad?
Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapotod?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzed magad?
Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzed most magad fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzed magad?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Influenzatérkép

december 02. - december 08.
Influenzás tünetekkel
orvoshoz fordulók száma:
7 680
  • 0-14 évesek
  • 15-34 évesek
  • 35-59 évesek
  • 60 év felettiek

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+7, +15 °C
Minimum:
-1, +5 °C

Hazánkban hétfon délelőtt változóan felhős lesz az ég, az erősen felhős és gyengén felhős időszakok egyaránt jelen lesznek.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag