Létezik a magas vérnyomásnak egy viszonylag ritka betegségcsoportja: a pulmonális hipertónia (PH), ennek pedig egyik legfontosabb típusa a pulmonális artériás hipertónia (PAH), amely csak a szívet a tüdővel összekötő verőerekben, az úgynevezett kisvérkörön belül alakul ki. Lényege, hogy az említett verőerekben magas vérnyomás alakul ki, és ez egyre nagyobb terhelésnek teszi ki a jobb szívfelet. A tüdő erei rendszerint megvastagszanak, merevvé válnak, amitől a nyomás tovább nő. A szív egy idő után elfárad, hiszen egy magas nyomású érrendszerbe kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért, vagy akár többet is, ha a beteg terhelésnek teszi ki magát.
Rejtőzködő vagy láthatatlan magas vérnyomás - így is szoktak hivatkozni a pulmonális artériás hipertóniára (PAH). Magyarországon 1 millióból körülbelül 70-120 embert érint. Véglegesen nem gyógyítható, de kezelhető: minél korábban ismerik fel, és kezdik meg a terápiát, annál könnyebb a beteg tüneteinek kontrollálása és jó életminőségének fenntartása. Kattintson a részletekért!
A PAH tünetei, kezelése
Ennél a ritka, jelenleg nem gyógyítható, de hatékonyan kezelhető betegségnél az egyik legnagyobb problémát a korai felismerés hiánya okozza. A PAH nem túl gyakori betegség. A kezdeti tünetei ráadásul meglehetősen általánosak, ezért gyakran a háziorvosok sem gondolnak rá, ha fáradékonyságra vagy nehézlégzésre panaszkodik a beteg. Tovább nehezíti a diagnózis felállítását, hogy a tüdőben jelentkező kisvérköri magas vérnyomás - ellentétben a nagyvérköri (közismertebb) magas vérnyomással - egy egyszerű felkaron elvégzett vérnyomásméréssel nem mérhető. Pontos diagnózist a szív ultrahangos vizsgálata után szívkatéterezéssel lehet felállítani. A fáradékonysággal, nehézlégzéssel orvoshoz forduló betegeknél viszont értelemszerűen a gyakoribb és egyszerűbben diagnosztizálható betegségeket zárják ki elsőként a szakemberek. Ezért a PAH-ot általában csak késve, másfél-két év alatt állapítják meg, amikor a páciensek már többnyire igen súlyos állapotba kerülhetnek.
A korai felismerés tehát a PAH esetében kulcsfontosságú lenne, ezért, ha a rutin kivizsgálással nem lehet megtalálni a panaszok okát, mindenképpen érdemes szívultrahang-vizsgálatot végeztetni, mert ezzel a betegség okozta jobb kamrai tágulat már kimutatható, ami felveti a PAH-gyanúját.
Később a tünetek súlyosbodnak, a nehézlégzés már kis terhelésre - ötven-száz méter megtétele után - is jelentkezhet. Előfordulhat az ajak elkékülése, szapora szívverés, akár ritmuszavar, folyadék jelenhet meg a hasüregben, és nem ritka az előzmény nélküli eszméletvesztés sem. A veleszületett szívrendellenességgel élő PAH-betegekre különösen jellemző a cianózis (az elkékülő körmök és ajak) is.
A PAH pontos kiváltó oka máig ismeretlen, és az esetek jelentős részében háttérbetegséget sem lehet azonosítani. A PAH ugyanakkor lehet örökletes is, illetve gyakran más betegségekhez társul, a többi között veleszületett szívbetegségek, kötőszöveti betegségek, HIV-fertőzés vagy akár illegális kábítószer-használat (például amfetamin) következményeként is kialakulhat. Továbbá, habár nem gyakori, nemtől és kortól függetlenül bárkinél előfordulhat. Becslések szerint 100 ezer emberből körülbelül 4-6 érintett. Gyakrabban jelentkezik nőknél, illetve a 30-60 éves korosztályban.
A PAH súlyos, egyelőre meg nem gyógyítható, de jól kezelhető betegség. A megfelelő kezelés hiányában azonban korán szívelégtelenséghez és a beteg elvesztéséhez vezet. Napjainkra a megfelelő terápiákkal az élet jelentősen meghosszabbítható, az életminőség javítható, főleg a korai felismerés után, időben megkezdett kezeléssel. A diagnózissal rendelkező páciensek, állapotuktól függően - a nemzetközi protokolloknak megfelelően - többféle tablettás, súlyos esetben parenterális kezelést kapnak életkilátásaik javítására, állapotuk stabilizálására, mivel a PAH-gyógyszerek többsége Magyarországon is elérhető és támogatott. A szervátültetésre alkalmas, súlyos betegeknél a tüdőtranszplantáció jelenthet még megoldást.
A PAH és a COVID-19
A COVID-19 PAH-betegségre gyakorolt hatása a vírus megjelenése óta eltelt idő rövidsége okán egyelőre nem tisztázott. Mivel a koronavírus-fertőzésnek vannak hasonló tünetei, mint a pulmonális hipertóniának (például fáradékonyság, nehézlégzés), ezért ismételten fel kell hívni a figyelmet a korai diagnózis fontosságára. A világjárvány még hangsúlyosabbá teszi a pulmonális artériás hipertónia felismerésének és kezelésének fontosságát.
A Tüdőér Egylet
A Tüdőér Egylet hazai betegszervezetként több mint tíz éve elkötelezetten támogatja a pulmonális hipertóniában szenvedő betegeket. Szakértő érdekképviseletet, felvilágosítást nyújt, segítséget ad szociális- és egészségügyi ellátásukhoz. A betegséggel kapcsolatos praktikus információkat ad, tevékenységével hozzájárul a betegség ismertségéhez mind a nagyközönség, mind az egészségügy területén. Saját eszközeivel segíti, hogy a pulmonális hipertónia valamennyi nemzetközileg ismert és alkalmazott gyógyszere és gyógymódja elérhető legyen minden magyar beteg számára. Programjaiban kiemelt hangsúlyt helyez a megfelelő és gyors diagnosztizálás elérésére, az optimális gyógyszeres kezelés elkezdésére, amely életeket menthet. A koronavírus-járvány alatt is hasznos információkkal látja el a betegeket, ezáltal csökkentve izoláltságukat, szociális és pszichológiai terheiket.
