Goodpasture-szindróma tünetei és kezelése

 Szabó Emese

 

 dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Goodpasture-szindróma?

A vesének és a tüdőnek nagyon hasonló a bazálmembránja: sejtjeik erre a hálóra rakódnak fel, így épül föl a vese és a tüdő.

Ha ezt a bazálmembránt antitestek támadják meg, fulladás, vérköpés, nehézlégzés és oxigénhiány jelentkezik, igen gyorsan romló vesebaj alakul ki. Utóbbi miatt a vizeletben vér és fehérjék jelennek meg, a méreganyagok felszaporodnak a szervezetben, a vérnyomás emelkedik. Az ide vezető autoimmun folyamatot nevezik a Goodpasture-szindrómának.

A Goodpasture-szindróma előfordulása

Magyarországon az évente felismert új esetek száma évi 10 alatt van. Jellemzően fiatal férfiaknál fordul elő.

A Goodpasture-szindróma okai

A szindróma konkrét kiváltó oka nem ismert, a betegség autoimmun.

Ez azt jelenti, hogy a szervezet valami miatt hibásan ismeri föl a bazálmembránt, bazálmembrán-ellenes antitesteket termel, azokkal pedig megtámadja a vese és a tüdő kérdéses szöveteit. Arról nincs kielégítő adat, hogy ezt az autoimmun folyamatot mi indítja el

A Goodpasture-szindróma diagnózisa

A diagnózis felállítását segíti, hogy a betegséget a vesefunkció rohamos romlása miatt gyorsan fel lehet ismerni. Gondot jelent ugyanakkor az, hogy hiába gondolnak rá az orvosok, biztonsággal csak a vese szövettani vizsgálatával lehet igazolni. Ez a művelet azonban nehéz, előzetes vizsgálatokat igényel, szövettani értékelése is időt vesz igénybe.

Jóllehet a vérben ki lehet mutatni a bazálmembrán elleni antitestet is, ezt azonban csak egy-két laborban tudják megtenni.

A tüdő beszűrődései röntgenen látszanak, ha pedig hörgőtükrözést is végeznek, ennek során pedig tüdőbiopszia készül, akkor a tüdő szövettani vizsgálata is előre vihet.

Érdemes tudni, hogy az érintetteket jellemzően vesegyulladás miatt küldik kórházba. Itt szerencsés esetben egyből antitestvizsgálat készül a vérből. Ha a gyanú igazolódik, a gyógyítás lépései ismertek. Ha a Goodpasture-szindrómára nem gondolnak, csak hosszabb vizsgálódás után, több betegség kizárását követően juthatnak el az antitest vizsgálatig.

A Goodpasture-szindróma tünetei és kórlefolyása

Nagyon hirtelen jelentkezik vérköpés, emellett a vesepanaszok is nagyon gyorsan súlyosbodnak: a vese egy-két hét alatt tönkremehet. A nagyfokú fehérjeürítés miatt a betegek hamar ödémásak is lesznek, vizeletükben mikroszkópos mennyiségű vér jelenik meg. Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

A vese károsodásával párhuzamosan emelkedik a vérnyomás is.

A tüdőben beszűrődések alakulnak ki, ezek röntgenen is látszanak. A víz nem a hörgőcskékben van (ahogyan ez tüdőgyulladásnál megszokott), hanem a tüdő állományában. Ha a betegséget nem ismerik fel időben, akkor a gyors, progresszív vesegyulladás végleges károsodást okozhat veseelégtelenséggel.

Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

A Goodpasture-szindróma kezelése

Mivel a betegség hamar komoly károkat okoz (két hét alatt akár akkorát, mint egy "közönséges" vesegyulladás fél-egy év alatt), gyanújakor azonnal meg kell kezdeni a kezelést. Ez úgynevezett plazmaferezissel történik, ami azt jelenti, hogy a vérből gépi áramoltatással, szervezeten kívüli vérkeringtetéssel kiszűrik az antitesteket.

Emellett meg kell akadályozni új ellenanyagok termelődését, ami immunszupresszív kezeléssel történik. Pár hónapos gyógyszerelés sokszor elegendő. A szervezetet át kell segíteni a gyulladásos állapoton is: ebben fontos szerepe van a megfelelő folyadékpótlásnak, vízhajtásnak és a sóegyensúly biztosításának.

A Goodpasture-szindróma gyógyulási esélyei

A gyógyulási esélyek mindig attól függnek, milyen stádiumban ismerik fel a problémát és kezdik meg a beteg kezelését. Ha hamar, akkor akár teljes is lehet a gyógyulás, ha viszont a vese tönkremegy, akkor tartós művese kezelésre is szükség lehet.

A Goodpasture-szindróma megelőzése

Mivel a betegség oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre sem.

A Goodpasture-szindróma szövődményei

Szövődmény a veseelégtelenség, a tüdőfibrózis lehet.

Ilyenkor a tüdő rugalmas állománya helyett merevebb kötőszövetes állomány jön létre. A korábbi laza szivacsos állomány valósággal megkeményedik. A rugalmatlanság elvesztése azért gond, mert romlik miatta a szén-dioxid és az oxigén gázcseréje. Emellett a tüdőnek a keringési ellenállása is megnő, emiatt pedig a szív jobb kamrája csak nehezebben tudja átpréselni a vért a kisvérkörön, így gyengül jobb kamra is.

Hasznos tudnivalók

Elektronmikroszkópon jól látszik, hogy ennél a betegségnél az ellenanyagok a bazálmembrán oldalára egyenletesen, mindent bevonva rakódnak le, miattuk az egész membrán sérül, megvastagszik. A legtöbb immunológia vesebetegségben ez nem így van: jellemzően kis "csomókban" rakódnak le az ellenanyagok.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.

Kategória: Autoimmun betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Goodpasture-szindróma kezelésére! További kérdésem van Goodpasture-szindróma témában
Aktuális
A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaDaganatos betegségek

A rák tünetei, amikre nem figyelünk odaJó néhány testi tünetnek nem tanúsítunk túl nagy jelentőséget

Az alvással így manipulálhatnak minketAlvás

Az alvással így manipulálhatnak minketMi történik velünk, ha nem alszunk?

A szemszárazság enyhítéseSzemszárazság

A szemszárazság enyhítéseMilyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreKegel-gyakorlat

Kegel-gyakorlat férfiaknak: lépésről lépésreLássuk, hogyan végezhetik el a férfiak a hasznos tréninget!

Ételek nátha és megfázás ellenNátha

Ételek nátha és megfázás ellenAz ősz és a tél hagyományosan a megfázás és nátha időszaka is

Kövesse a Házipatikát:

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
0, +5 °C
Minimum:
-5, 0 °C

Hazánkban hétfon délelőtt keleten több órára kisüt a nap, nyugaton megnövekszik a felhőzet és kisebb havazás lehet.

Egészséget befolyásoló hatások:
gyenge

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!
GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag