Goodpasture-szindróma tünetei és kezelése

Szabó Emese

 Szabó Emese

 

dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvos

 dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvos

 

Betegséglexikon mobil alkalmazás

Mi a Goodpasture-szindróma?

A vesének és a tüdőnek nagyon hasonló a bazálmembránja: sejtjeik erre a hálóra rakódnak fel, így épül föl a vese és a tüdő.

Ha ezt a bazálmembránt antitestek támadják meg, fulladás, vérköpés, nehézlégzés és oxigénhiány jelentkezik, igen gyorsan romló vesebaj alakul ki. Utóbbi miatt a vizeletben vér és fehérjék jelennek meg, a méreganyagok felszaporodnak a szervezetben, a vérnyomás emelkedik. Az ide vezető autoimmun folyamatot nevezik a Goodpasture-szindrómának.

A Goodpasture-szindróma előfordulása

Magyarországon az évente felismert új esetek száma évi 10 alatt van. Jellemzően fiatal férfiaknál fordul elő.

A Goodpasture-szindróma okai

A szindróma konkrét kiváltó oka nem ismert, a betegség autoimmun.

Ez azt jelenti, hogy a szervezet valami miatt hibásan ismeri föl a bazálmembránt, bazálmembrán-ellenes antitesteket termel, azokkal pedig megtámadja a vese és a tüdő kérdéses szöveteit. Arról nincs kielégítő adat, hogy ezt az autoimmun folyamatot mi indítja el

A Goodpasture-szindróma diagnózisa

A diagnózis felállítását segíti, hogy a betegséget a vesefunkció rohamos romlása miatt gyorsan fel lehet ismerni. Gondot jelent ugyanakkor az, hogy hiába gondolnak rá az orvosok, biztonsággal csak a vese szövettani vizsgálatával lehet igazolni. Ez a művelet azonban nehéz, előzetes vizsgálatokat igényel, szövettani értékelése is időt vesz igénybe.

Jóllehet a vérben ki lehet mutatni a bazálmembrán elleni antitestet is, ezt azonban csak egy-két laborban tudják megtenni.

A tüdő beszűrődései röntgenen látszanak, ha pedig hörgőtükrözést is végeznek, ennek során pedig tüdőbiopszia készül, akkor a tüdő szövettani vizsgálata is előre vihet.

Érdemes tudni, hogy az érintetteket jellemzően vesegyulladás miatt küldik kórházba. Itt szerencsés esetben egyből antitestvizsgálat készül a vérből. Ha a gyanú igazolódik, a gyógyítás lépései ismertek. Ha a Goodpasture-szindrómára nem gondolnak, csak hosszabb vizsgálódás után, több betegség kizárását követően juthatnak el az antitest vizsgálatig.

A Goodpasture-szindróma tünetei és kórlefolyása

Nagyon hirtelen jelentkezik vérköpés, emellett a vesepanaszok is nagyon gyorsan súlyosbodnak: a vese egy-két hét alatt tönkremehet. A nagyfokú fehérjeürítés miatt a betegek hamar ödémásak is lesznek, vizeletükben mikroszkópos mennyiségű vér jelenik meg. Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

A vese károsodásával párhuzamosan emelkedik a vérnyomás is.

A tüdőben beszűrődések alakulnak ki, ezek röntgenen is látszanak. A víz nem a hörgőcskékben van (ahogyan ez tüdőgyulladásnál megszokott), hanem a tüdő állományában. Ha a betegséget nem ismerik fel időben, akkor a gyors, progresszív vesegyulladás végleges károsodást okozhat veseelégtelenséggel.

Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

Az ödéma főleg a szem körül, a csuklón, az ujjakon, a laza kötőszövetekben jelenik meg.

A Goodpasture-szindróma kezelése

Mivel a betegség hamar komoly károkat okoz (két hét alatt akár akkorát, mint egy "közönséges" vesegyulladás fél-egy év alatt), gyanújakor azonnal meg kell kezdeni a kezelést. Ez úgynevezett plazmaferezissel történik, ami azt jelenti, hogy a vérből gépi áramoltatással, szervezeten kívüli vérkeringtetéssel kiszűrik az antitesteket.

Emellett meg kell akadályozni új ellenanyagok termelődését, ami immunszupresszív kezeléssel történik. Pár hónapos gyógyszerelés sokszor elegendő. A szervezetet át kell segíteni a gyulladásos állapoton is: ebben fontos szerepe van a megfelelő folyadékpótlásnak, vízhajtásnak és a sóegyensúly biztosításának.

A Goodpasture-szindróma gyógyulási esélyei

A gyógyulási esélyek mindig attól függnek, milyen stádiumban ismerik fel a problémát és kezdik meg a beteg kezelését. Ha hamar, akkor akár teljes is lehet a gyógyulás, ha viszont a vese tönkremegy, akkor tartós művese kezelésre is szükség lehet.

A Goodpasture-szindróma megelőzése

Mivel a betegség oka nem ismert, nincs mód a megelőzésre sem.

A Goodpasture-szindróma szövődményei

Szövődmény a veseelégtelenség, a tüdőfibrózis lehet.

Ilyenkor a tüdő rugalmas állománya helyett merevebb kötőszövetes állomány jön létre. A korábbi laza szivacsos állomány valósággal megkeményedik. A rugalmatlanság elvesztése azért gond, mert romlik miatta a szén-dioxid és az oxigén gázcseréje. Emellett a tüdőnek a keringési ellenállása is megnő, emiatt pedig a szív jobb kamrája csak nehezebben tudja átpréselni a vért a kisvérkörön, így gyengül jobb kamra is.

Hasznos tudnivalók

Elektronmikroszkópon jól látszik, hogy ennél a betegségnél az ellenanyagok a bazálmembrán oldalára egyenletesen, mindent bevonva rakódnak le, miattuk az egész membrán sérül, megvastagszik. A legtöbb immunológia vesebetegségben ez nem így van: jellemzően kis "csomókban" rakódnak le az ellenanyagok.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.

Kategória: Autoimmun betegségek

Orvost vagy magánrendelőt keresek Goodpasture-szindróma kezelésére! További kérdésem van Goodpasture-szindróma témában
Aktuális
Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikumok

Miért kell nyáron erősíteni az immunrendszert?Probiotikus baktériumok nélkül nincs egészséges ember

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isCukobetegség

Az álmok valóra válnak. Cukorbetegként isAz utóbbi 12 évben megduplázódott a cukorbetegek száma Magyarországon

	Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?Édesítőszerek

Kiknek jók az energiamentes édesítőszerek?A tudatosan táplálkozók számára is jó választás

Ez történik, ha átvilágítanakArctisztítás

Ez történik, ha átvilágítanakMelyik képalkotó eljárás miben segít?

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+29, +34 °C
Minimum:
+14, +20 °C

Hazánkban szombaton délelőtt a szikrázó napsütést többnyire csak kevás fátyolfelhő zavarja, csapadék nem várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Gyógyszerkereső

GyógyszerHatóanyag