Riasztó betegség: emberek, akiknek a saját testüktől kell félniük

Bejárta a világsajtót annak az angol fiatalasszonynak az esete, akinek amputált lába helyén újra nőtt egy nagytömegű csonk. A Protheusz-szindróma miatt burjánzó testszövetei ma már halálos veszélyt jelentenek rá.

Mandy tragédiája

A Daily Mirror mutatta be a 36 éves brit Mandy Sellars esetét, aki egy ritka veleszületett betegségben, a Protheusz-szindrómában szenved. Az egyébként törékeny, vékony testalkatú nő testsúlya a száz kilót is meghaladja, mivel a lábai évek óta folyamatosan nőnek, formátlanná, nagy átmérőjűvé, de az eredeti funkcióra egyre alkalmatlanabbá lettek, irdatlan, 30 kilót is elérő tömegük miatt. Mandy járóképtelenné vált, kerekesszékbe kényszerült, de a betegsége még ezután is újabb szenvedéseket tartogatott a számára. A szíve nehezen bírja a túlnőtt testrészek súlyát, a kialakult keringési elégtelenség miatt az egyik lábában vérmérgezés kezdődött. Néhány évvel ezelőtt emiatt amputálni kellett a bal lábát, helyette műlábat kapott. A megkönnyebbülés átmenetinek bizonyult, mivel nem egészen két évvel a műtét után az amputált láb csonkjának szövetei újra növekedésbe, burjánzásba kezdtek, egy óriásdaganat alakult ki a lába helyén.

"Reméltem, hogy az operáció stabilizálja az állapotom, de szívem mélyén tudtam, hogy újra elkezd majd nőni. Rögtön a csonknál kezdett vastagodni, egyre nehezebben tudtam felvenni a műlábam. Aztán annyira nehéz lett a dagadt csonk, hogy eltört a műláb, mikor ráálltam" - számolt be Mandy Sellars a Daily Mirror hasábjain. Az interjúból kiderült, hogy ez a szerencsétlen sorsú beteg egy kivételesen nagy lelkierejű ember, aki hősiesen hárítja el a sajnálatot magától: "Nem hagyom, hogy letörjön a dolog. Elhatároztam, hogy annyira önálló maradok, amennyire csak lehet, és küzdök az önállóságomért. Napról napra, hétről hétre kell élnem. Van egy életem, amit a lehető legjobban kell élnem. Nálam sokkal rosszabb állapotban lévő emberek is vannak" - mondta.

Veleszületett borzalom: a Protheusz-szindróma

Mandy Sellars betegsége egy (szerencsére) igen ritka, örökletes kór, a Próteusz-szindróma, amelyet egy görög istenről, az alakját folyton változtató Proteuszról neveztek el. Ez a kór a legkülönbözőbb kötőszövetek, vagyis a bőr, a csontok, az izom - és zsírszövetek, sőt a vér és a nyirokrendszer sejtjeinek túlszaporodását okozza. A beteg születésekor és kora gyermekkorában még tünetmentes, de később a leállíthatatlanul burjánzó szövetek az egyes testrészek alaktalan deformitásait, fájdalmas kinövéseit hozzák létre. A kór egyike az orvostudomány legrejtélyesebb betegségeinek, eddig csak mintegy félezer esetet írtak le, így igen keveset tudnak róla, jelenleg a gyógyíthatatlan betegségek között tartják számon.

A legendás Elefántember

A XIX. század második felében Angliában élt az a Joseph Merrick, aki ennek a szörnyű betegségnek következtében vált híressé, pontosabban szomorú szenzációvá. A szerencsétlent ugyanis - mint az a naplójából kiderült - egy akkor még nem azonosított betegség teljesen eltorzította. Nála nem csak a végtagokon jelentkezett a szövetburjánzás, hanem szinte az egész testén, különösen annak jobb oldalán, a feje tetejétől a láb- és a kézujjáig. Egészségesen született 1862-ben Leicesterben, de ötéves kora után már jelentkeztek az első tünetek. Végtagjai oszloposra vastagodtak, arca féloldalasan torzult, koponyája szinte felismerhetetlenné deformálódott, az átlagos hatvan centi átmérő helyett 91 centiméteressé nőtt. Sokat szenvedhetett, nemcsak a fizikai fájdalmai, hanem a társai csúfolódásai, bántásai, egyre növekvő kirekesztettsége, megbélyegzettsége miatt. Kamaszkorára olyan ijesztővé vált, hogy nevelőanyja elzavarta a háztól. "A deformáltságom mellett, ő volt az eszköze életem nyomorúságossá tételének. Annyi gúnyt és csúfolódást kaptam, hogy inkább nem mentem haza enni, az utcán ültem korgó hassal, semhogy hazatérjek valamit harapni"- írta visszaemlékezéseiben.

Évekig egy mutatványos társulat, egy vándorcirkusz mutogatta, mint emberi mivoltát elvesztő szörnyeteget , "Elefántember" néven. Egy londoni orvos, Dr. Frederick Trever szabadította ki ebből a méltatlan helyzetből, haláláig a fiú négy éven át abban a kórházban élt, ahol ő dolgozott, földi maradványai is itt maradtak, a kutatók számára máig hozzáférhetően. Mindössze 27 évet élt. Az esetével foglalkozó tudósok feltételezik, hogy a Protheusz-szindróma áldozata volt, és felmerült az is, hogy esetleg neurofibromatózis is társulhatott alapbetegségéhez - ez a kór a bőr alatt csomókat, daganatokat, növedékeket okoz. A betegségről a legújabb genetikai kutatások kiderítették, hogy örökletes: egy, a sejtnövekedésért felelős gén mutációja okozza.

Semmi köze az elefantiázishoz

Az "Elefántember" betegsége nem azonos a trópusokon sokakat érintő elefantiázissal, a Lymphaticus filariasisszal. Bár ennek legfőbb tünetét ugyancsak az oszloposra, idomtalanra dagadt végtagok jelentik, de ezt a betegséget kórokozó paraziták okozzák. Ezek a Nematodák családjába tartozó férgek többnyire rovarcsípés által kerülnek a szervezetbe, szúnyog vagy légy közvetíti ezeket, majd a fertőzött testében annyira kifejlődnek, elszaporodnak, hogy akadályozzák a nyirokkeringést, ezért a nyiroknedvek felgyülemlenek, hatalmas ödémák alakulnak ki. Sajnos, ez a betegség egyáltalán nem ritka: százmilliót is meghaladja a fertőzöttek száma, elsősorban a legszegényebb, trópusi országokban.

A legfrissebb tartalmainkért kövess minket a Google Hírekben, Facebookon, Instagramon, Viberen vagy YouTube-on!

Orvosmeteorológia
Fronthatás: Nincs front
Maximum: +2 °C
Minimum: -1 °C

Túlnyomóan borult lesz az ég, majd délután északnyugat felől kezdhet el szakadozni a felhőzet. Többfelé várható csapadék, délen egyre inkább eső, néhol (nagyobb eséllyel a Mecsekben és a Bács-Kiskun megye déli részén) átmeneti ónos eső is, míg északabbra havazás valószínű. Síkvidéken inkább csak vékony, néhány cm-es olvadozó hótakaró alakulhat ki. Főként északnyugaton lehet élénk a délies szél, majd délutánra ott is mérséklődik a légmozgás. A legmagasabb nappali hőmérséklet -1 és +4 fok között alakul, fagypont alatti csúcsértékekre az Északi-középhegység térségében lehet számítani. Késő este -2, +3 fok között alakul a hőmérséklet. Szombaton várható a következő front.

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Hogy érzed most magad fizikailag?

Hogy érzed magad?

Kirobbanó formában vagy? Válaszd ki a lelki- és testi állapotodhoz illő emojit és nézd meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!


Milyen most a lelkiállapotod?

Hogy érzed magad?

Legjobban:
Legrosszabbul:
Kezdjük újra