A magas vérnyomással küzdők kezelését nagyon gyakran hátráltatja, hogy a beteg nem is tud az érintettségéről, hiszen jellegzetes tünetek sokáig nem is jelentkeznek nála. Rengeteg háztartásban vannak viszont már olyan vérnyomásmérő eszközök, amelyekkel bárki pillanatok alatt ellenőrizheti az értékeit. Ugyanakkor a magas vérnyomás egy ritka és speciális formája, a pulmonális artériás hipertónia ( PAH ) esetén még ez az eszköz sem tájékoztatja a beteget. Itt az emelkedett vérnyomás a szívet és a tüdőt összekötő verőerekben alakul ki, a hagyományos vérnyomásmérők így nem figyelmeztethetnek rá. Viszonylag ritka kórról van szó - bár Magyarországon is több száz beteget tartanak számon -, emellett rendkívül veszélyes, hiszen szívelégtelenséghez és korai halálozáshoz vezethet.
Indokolatlan gyengeség jelezheti a betegséget
A betegségben szenvedőknél magas vérnyomás alakul ki a kisvérkörön belül, a tüdő artériái tartósan nagy nyomás alá kerülnek, az érfalak megvastagodnak, merevebbé válnak és átmérőjük is csökken. Mindezek következtében a vér átáramlása csökken. Idővel nemcsak a tüdőerek, de a szív is károsodik, hiszen sokkal nagyobb munkát kell végeznie ahhoz, hogy oxigéndús vért juttasson a tüdő minden részébe. A túlterheléstől a szív teljesítménye gyengülni kezd, jobb oldala (elsődlegesen a jobb szívkamra) pedig megnagyobbodik. Kezdetben fáradékonyság, terhelésre jelentkező légszomj jellemezheti a betegséget, a későbbiekben azonban életveszélyes állapotot, a jobb szívfél elégtelenségét is eredményezheti.
Léteznek statisztikák, melyek szerint háromból egy beteg a diagnózistól számított öt éven belül meghalhat. Habár specifikus gyógyszerek egész csoportja vált elérhetővé az elmúlt években, a betegek nagy részénél csak előrehaladott állapotban fedezik fel a tünetek mögött a PAH betegséget, amikor a kezelési lehetőségek is leszűkülnek. Mivel a PAH tünetei nem specifikusak, így nagyon könnyen összetéveszthetőek például az asztmáéval, illetve a krónikus obstruktív tüdőbetegségével (COPD), a betegek pedig sokszor évekig járnak rendelőről rendelőre, mire a helyes diagnózist a szakorvos meghatározza.
A betegség hosszú ideig csupán nem specifikus tünetekkel jelentkezik. Ilyen például az állandó fáradtság, szédülés, levertség és depresszív hangulat. Már a kisebb fizikai megterhelés esetén is erős légszomj jelentkezhet, a betegnek gondot okozhat a lépcsőzés, illetve a buszmegállóig megtett, rövidebb kocogás is jobban megviseli az indokoltnál. A szervezet hosszú ideig tud kompenzálni például úgy, hogy a szívet nagyobb munkára fogja. Az idő előrehaladtával azonban a beteg terhelhetősége fokozatosan lecsökken, ezzel párhuzamosan pedig a jobb szívfelet, elsősorban a szív jobb kamráját is egyre komolyabb terhelés éri.
Ezért várhat éveket a diagnózis
Sajnos egyelőre nem létezik egyszerű, nem invazív teszt a PAH végleges diagnózisához. Egy szívultrahang-vizsgálat eredménye felkeltheti a betegség gyanúját, egyértelműen azonban csak szívkatéterezéssel ismerhető fel a betegség. A háziorvos emiatt először a gyakoribb kórképeket próbálja kiszűrni, a specifikus panaszokkal általában pulmonológushoz vagy kardiológushoz irányítja át a betegeket. Az első tünetek megjelenésétől a diagnózisig több mint két (vagy több) év is eltelhet, ez a hosszadalmas, kudarcokkal teli időszak pedig komolyan megviselheti az érintettet és annak családját.
Ha a diagnózis végül megtörtént, a beteget az egyik PAH centrumba irányítják (Magyarországon 5 felnőtt, ezen belül 2 gyermek intézet van), ahol a betegségre szakosodott kardiológus szakorvosok egyike kezdheti meg a kezelést. Mivel egy progresszív, folyamatos állapotromlással járó betegségről van szó, a diagnózis késése a páciens prognózisát is befolyásolja. Minél később kapják meg a kezelést, a betegek állapota annál nehezebben javítható, és a hosszú távú túlélés esélye is lecsökken.
Szerencsére az orvostudomány fejlődésével a betegek kilátásai is sokat javultak. A korábbi évekhez viszonyítva ma már egész gyógyszercsaládok állnak az orvosok rendelkezésére. Az elmúlt húsz évben ezeknek a korszerű terápiáknak köszönhetően a betegek túlélése több mint kétszeresére javult. A súlyosabb állapotban lévő betegek esetében is lehetséges már a hét évnél további túlélés, de sokan még ennél is több egészségben eltöltött, minőségi évet nyerhetnek a terápiáknak köszönhetően.
